医学26年：舌下神经损害诊疗要点 查房课件

1舌下神经解剖与生理基础演讲人01.02.03.04.05.目录舌下神经解剖与生理基础舌下神经损害的常见病因分类舌下神经损害的临床表现与定位诊断舌下神经损害的诊断流程与鉴别诊断舌下神经损害的治疗要点医学26年：舌下神经损害诊疗要点查房课件各位进修医师、住院医师，今天我们教学查房的核心主题就是我标题给出的内容。我从医26年，在神经内科临床经手过近千例颅神经损害病例，其中舌下神经损害是最容易被轻视、也最容易发生漏诊误诊的一类——很多年轻医生看到伸舌偏斜，要么归为腔隙性梗死，要么随便下一个神经炎的诊断，殊不知这个看似微小的体征背后，可能隐藏着颅底转移瘤、椎动脉夹层这类随时危及生命的严重病变。今天我们就从基础到临床，循序渐进梳理舌下神经损害的完整诊疗逻辑，夯实大家的临床基本功。01舌下神经解剖与生理基础舌下神经解剖与生理基础要做好舌下神经损害的定位诊断，前提是掌握清晰的解剖走行与生理功能，这是所有诊断的基础，我刚工作时我的老师就反复强调，“定位错了，定性肯定错”，这句话我记了26年。1舌下神经的走行特点舌下神经是第ⅩⅡ对颅神经，属于纯运动性颅神经：它的核团起源于延髓第四脑室底灰质腹侧的舌下神经核，纤维束从延髓锥体与橄榄体之间的前外侧沟出脑，之后集合形成主干，经颅底的舌下神经管出颅；出颅后走行于颈内动脉与颈内静脉之间，下行至舌骨水平，最终分支进入舌组织，支配所有舌内肌与除茎突舌肌以外的全部舌外肌。需要特别注意的是：舌下神经出颅后为单独走行，周围无其他重要结构包裹，因此颅外段病变常表现为孤立性舌下神经损害，这也是它容易漏诊的解剖学基础。2神经支配与生理功能中枢对舌下神经的支配有一个非常重要的特点：舌下神经核仅接受对侧皮质脑干束的单突触支配，这和其他多数颅神经核接受双侧支配的特点完全不同——这个特点直接决定了中枢性和周围性舌下神经损害的临床表现差异。舌下神经的核心生理功能是控制舌肌的随意运动，参与构音、吞咽、咀嚼三大核心生理过程：舌内肌负责改变舌的形态，舌外肌负责改变舌的位置，任何一侧损害都会导致舌运动不对称，出现我们查体看到的伸舌偏斜。02舌下神经损害的常见病因分类舌下神经损害的常见病因分类掌握了解剖生理基础，我们接下来结合我26年临床遇到的病例，梳理不同类型舌下神经损害的常见病因。根据损害部位，我们将其分为中枢性（核上性）和周围性（核性+核下性）两大类，病因差异非常明显：1中枢性（核上性）舌下神经损害病因中枢性损害指病变累及皮质脑干束，未累及舌下神经核及神经干，最常见的病因依次为：1急性脑血管病：是中枢性舌下神经损害最常见的病因，包括内囊、放射冠区的缺血性梗死、脑出血，部分腔隙性梗死可仅表现为孤立性伸舌偏斜，我上个月刚管过一个68岁的高血压患者，就是体检发现伸舌偏斜，没有其他肢体症状，查头颅MRI证实是放射冠区的腔隙性梗死，就是非常典型的病例；2颅内占位性病变：额叶肿瘤、脑膜瘤压迫皮质脑干束通路；3脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病累及脑干或大脑半球白质；4颅脑外伤：脑挫裂伤累及运动皮质或皮质脑干束。2周围性（核性+核下性）舌下神经损害病因周围性损害包括舌下神经核本身损害、出脑后神经干损害，病因更复杂，也是漏诊的重灾区：2周围性（核性+核下性）舌下神经损害病因2.1核性损害（延髓内病变）常见病因包括延髓背外侧综合征、延髓空洞症、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化）、脑干脑炎、脑干胶质瘤，其中运动神经元病很多以舌肌萎缩、伸舌偏斜、舌肌束颤动为首发表现，我遇到过3例误诊为舌肌炎的病例，耽误了近半年才确诊，这点需要大家特别警惕。2周围性（核性+核下性）舌下神经损害病因2.2核下性损害（出颅后神经干损害）这是孤立性舌下神经损害最常见的类型，常见病因包括：1颅底转移瘤：最常见的是鼻咽癌经颅底侵犯舌下神经管，我刚工作第5年遇到过一个42岁的男性患者，因为单纯伸舌偏斜就诊，当时查头颅MRI平扫没发现异常，就诊断为特发性神经炎，予B族维生素治疗，一个月后患者出现回吸性血涕再来就诊，做鼻咽镜活检确诊鼻咽癌，已经侵犯颅底，这个教训我记到现在，所以我现在要求所有不明原因孤立性舌下神经损害，常规做鼻咽镜检查；2血管病变：最常见的是椎动脉颅外段夹层，多发生在颈部按摩、剧烈转头之后，我去年遇到过一个32岁的健康男性，按摩后出现一侧脖子疼，第二天发现伸舌偏斜，一开始查头颅CT正常，差点按神经炎出院，后来我追问到按摩诱因，做了头颈部CTA，发现椎动脉颅外段夹层累及舌下神经，及时予抗凝治疗，两个月后患者完全恢复，这类年轻患者的孤立性舌下神经损害，一定要常规排查椎动脉夹层；2周围性（核性+核下性）舌下神经损害病因2.2核下性损害（出颅后神经干损害）4炎性病变：吉兰-巴雷综合征、颅底蛛网膜炎、结节病累及舌下神经；5颈椎病变：严重的颈椎病、颈椎间盘突出压迫舌下神经颅外段。3头颈部外伤、手术损伤：颅底骨折累及舌下神经管，颈部手术误伤舌下神经干；03舌下神经损害的临床表现与定位诊断舌下神经损害的临床表现与定位诊断不同部位、不同类型的损害，临床表现差异很大，我们结合定位逻辑逐一梳理：1中枢性与周围性损害的核心鉴别要点这是定位诊断的第一步，核心区别有三个：1中枢性与周围性损害的核心鉴别要点1.1中枢性（核上性）舌下神经损害核心表现为：伸舌偏向病灶对侧——因为一侧皮质脑干束损害后，对侧舌下神经核失去支配，对侧舌肌肌力下降，伸舌时健侧肌力正常，将舌推向病灶对侧。绝大多数患者合并同侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍，仅少数腔隙性梗死表现为孤立性伸舌偏斜；不会出现舌肌萎缩，也不会有舌肌束颤动，这是和周围性损害最核心的鉴别点。1中枢性与周围性损害的核心鉴别要点1.2周围性（核性+核下性）舌下神经损害核心表现为：伸舌偏向病灶同侧——因为同侧舌下神经支配的舌肌本身瘫痪，健侧舌肌肌力正常，将舌推向病侧。慢性损害一定会出现病侧舌肌萎缩，多数伴有舌肌束颤动，这个体征对运动神经元病的诊断有非常高的提示价值。2不同节段周围性损害的临床特点除了区分中枢和周围，我们还要进一步给周围性损害定位：2不同节段周围性损害的临床特点2.1颅内段（出颅前）损害病变位于舌下神经管以内，除了舌下神经损害，通常会合并相邻的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经损害，表现为颈静脉孔综合征：出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌瘫痪，多数是颈静脉孔区肿瘤、骨折、脑膜瘤压迫导致，很少表现为孤立性损害。2不同节段周围性损害的临床特点2.2颅外段（出颅后）损害因为舌下神经出颅后单独走行，所以绝大多数表现为孤立性伸舌偏斜，可伴有病侧舌肌萎缩，没有其他颅神经损害，这就是我们之前说的漏诊重灾区，因为没有其他伴随症状，很容易被医生忽视。04舌下神经损害的诊断流程与鉴别诊断舌下神经损害的诊断流程与鉴别诊断明确了定位和临床表现，接下来我们梳理标准化的诊断流程，避免漏诊：1标准化诊断流程1.1病史采集要点我总结了几个必须问的核心点：①起病方式：急性起病多考虑卒中、夹层、外伤，慢性进展多考虑肿瘤、运动神经元病；②诱因：有没有颈部按摩、剧烈转头、头颈部外伤、手术史，这个对夹层、外伤的诊断非常关键；③伴随症状：有没有头痛、颈痛、发热、体重下降、回吸性血涕、肢体无力麻木，伴随颈痛的年轻患者一定要排查夹层，伴随体重下降的要排查肿瘤；④既往史：有没有肿瘤病史、高血压糖尿病病史，有肿瘤病史的首先要排除转移。1标准化诊断流程1.2规范体格检查要点很多年轻医生查舌下神经不规范，我再强调一遍规范流程：第一步，先看静息状态：让患者张口平静呼吸，看舌在口腔内有没有偏斜，有没有舌肌萎缩，有没有肉眼可见的肌束颤动——运动神经元病的早期，肌束颤动在静息状态下更明显，伸舌后反而不明显；第二步，让患者自然伸舌，看伸舌的方向、有没有偏斜，伸舌幅度有没有下降；第三步，让患者用舌尖分别顶双侧颊部，检查者用手指从颊部外侧推舌尖，对比双侧肌力差异，部分轻度损害的患者，仅表现为肌力下降，没有明显伸舌偏斜，这一步就能发现问题。1标准化诊断流程1.3辅助检查选择流程我们遵循从无创到有创、从常见到少见的原则：第一步，常规做头颅+颅底MRI平扫+增强，明确有没有颅内病变、颅底占位、舌下神经管扩大，平扫正常不能排除肿瘤，必须做增强；第二步，头颅MRI正常的，进一步做头颈部CTA/MRA排查椎动脉夹层，做颈部MRI排查颈椎、颈深部病变；第三步，影像学都正常的，要做肿瘤筛查：鼻咽镜、胸部CT、全身肿瘤标志物，排除隐匿性转移瘤，怀疑炎性、脱髓鞘病变的，进一步做腰穿脑脊液检查、自身抗体筛查。2常见鉴别诊断2.1功能性伸舌偏斜多见于焦虑症、癔症患者，核心鉴别点：伸舌偏斜方向不固定，每次伸舌偏斜程度都不一样，没有舌肌萎缩，没有肌力下降，所有辅助检查都正常，暗示治疗后可恢复正常，我去年遇到过一个24岁的焦虑症患者，反复说自己舌头歪，所有检查都正常，每次伸舌偏斜方向都变，最后确诊是功能性的。2常见鉴别诊断2.2先天性舌下神经发育异常出生后就存在伸舌偏斜，多年没有进展，没有其他神经系统异常，排除后天病变后不需要特殊治疗。2常见鉴别诊断2.3其他疾病累及舌下神经比如吉兰-巴雷综合征多为多颅神经受累，合并四肢对称性无力，脑脊液有蛋白细胞分离；运动神经元病除了舌肌损害，会合并其他部位的肌萎缩、肌束颤动，病理征阳性，不难鉴别。05舌下神经损害的治疗要点舌下神经损害的治疗要点诊断明确后，治疗的核心是病因治疗，辅以对症支持康复：1病因治疗（核心）1.1中枢性舌下神经损害缺血性卒中符合指征的及时溶栓，后续予抗血小板、他汀、改善循环治疗；脑出血根据出血量选择保守或手术清除；脱髓鞘病变予糖皮质激素或丙种球蛋白治疗；颅内占位尽早手术切除。1病因治疗（核心）1.2周围性舌下神经损害鼻咽癌等转移瘤根据原发肿瘤病理选择放化疗或手术减瘤；椎动脉夹层予抗凝治疗，必要时介入支架置入；外伤血肿压迫神经干的，尽早手术减压；运动神经元病尽早予神经保护治疗，延缓疾病进展；吉兰-巴雷综合征予丙种球蛋白或血浆置换治疗。2对症支持与康复治疗所有周围性损害都可以予B族维生素（维生素B1、B12）营养神经，促进神经修复；有构音不清、吞咽困难的患者，尽早开展舌肌运动训练、吞咽功能康复训练；严重吞咽困难的患者，要及时留置胃管，预防误吸、肺部感染，保证营养摄入。经过刚才我们从解剖基础、病因分类、定位表现到诊断流程、治疗原则的系统梳理，最后我再把今天查房的核心要点做一个精炼总结：舌下神经损害是神经系统临床非常常见的体征，我从医26年最深的体会是，这个病不可怕，可怕的是轻视——很多漏诊都是因为医生觉得伸舌偏斜