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文档简介

副肿瘤性天疱疮诊疗中国专家共识总结2026副肿瘤性天疱疮（PNP）是天疱疮的特殊亚型。临床特点：黏膜：顽固而严重的糜烂溃疡，尤其口唇厚血痂2）其他皮损：多形性，掌跖特征性红斑、水疱及苔藓样变3）肿瘤：淋巴增殖性疾病等，中国人常见Castleman病。辅助检查病理：皮肤或黏膜新发小水疱。表皮内水疱，棘层松解，坏死角质形成细胞，炎细胞浸润。直接免疫荧光（DIF）：水疱周围0.5~1cm。表皮细胞间IgG和/或C3的网状沉积间接免疫荧光（IIF）：患者血清。IgG沉积于表皮细胞间猴食管上皮或人的正常皮肤为底物IIF+不作为PNP和其他类型天疱疮、类天疱疮的鉴别依据大鼠膀胱移行上皮（不表达Dsg1/3)为底物IIF+可作为PNP和其他类型的天疱疮鉴别酶联免疫吸附测定（ELISA）：患者血清。抗包斑蛋白、抗周斑蛋白、抗α2⁃巨球蛋白样蛋白1抗体+较高的诊断意义抗Dsg1、抗Dsg3、抗BP180、抗BP230+辅助诊断意义

5)免疫沉淀和免疫印迹肿瘤筛查：常规检查：三大常规、便隐血、肝肾功、ESR、CRP等已存在或潜在肿瘤:铁蛋白、IL-6、乳酸脱氢酶、血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、肿瘤标志物，浅表淋巴结超声、胸腹盆增强CT，乳腺钼靶（女性患者）、胃肠镜、骨髓涂片及骨髓活检、淋巴结活检和PET⁃CT等

7）肺部评估：全程监测有无闭塞性细支气管炎的发生，定期进行肺功能、胸部CT（肺透光度增加、淡磨玻璃影、马赛克征、支气管扩张、气体陷闭等）等检查

三、诊断标准（略）

四、鉴别诊断其他类型天疱疮、自身免疫性表皮下大疱病（如大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮）、白塞病、多形红斑、药疹、移植物抗宿主病等

五、治疗个体化方案，多学科会诊联合治疗1）针对肿瘤早期发现、完整切除是治疗关键，不可切除肿瘤根据相关科室治疗方案（利妥昔单抗可用于合并B细胞淋巴瘤患者；伊布替尼可用于合并慢性淋巴细胞白血病患者）2）皮肤黏膜①糖皮质激素：起始泼尼松0.5-1.5mg/（kg*d），缓慢逐渐减量，10mg/d长期维持②免疫抑制剂：吗替麦考酚酯（2g/d）硫唑嘌呤2-2.5mg/（kg*d）（TPMT、NUDT15基因检测）环磷酰胺1-1.5mg/（kg*d）③IVIG：0.4g/（kg*d），3-5d④血浆置换⑤局部外用强效激素，口腔黏膜疗效不理想，感染外用抗生素，眼受累需眼科联合治疗3）闭塞性细支气管炎二联吸入（激素+长效β2受体激动剂）三联吸入（激素+长效β2受体激动剂+长效抗胆碱能药物）FAM方案（缓解不明显）罗替卡松吸入+阿奇霉素po+孟鲁司特po均无确凿有效证据4）并发症长期低营养摄入应注意及时纠正电解质紊乱，加强营养支持监测预防并及时处理药物不良反应注意创面护理，预防皮肤及肺部继发感染，必要时相关科室会诊治疗预后多种因素相关。PNP死亡率为50%~80%，常见死

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