脓疱型银屑病诊疗专家共识总结2026

脓疱型银屑病诊疗专家共识总结2026脓疱型银屑病分局限性和泛发性两种类型。（一）局限性脓疱型银屑病：通常局限于掌跖或肢端，伴或不伴有经典的斑块状皮损，包括PPP和连续性肢端皮炎（acrodermatitiscontinuahallopeau，ACH）两个类型。1.PPP：仅发生于掌跖，多对称分布，是以红斑基础上成簇无菌性表皮内脓疱为特征的慢性复发性疾病，以成年发病为主，儿童很少累及，且女性患者较多见，仅10%~30%男性。10%~25%的病例有银屑病家族史。半数患者在皮疹加剧前有严重掌跖瘙痒，少数有疼痛和肿胀，一般无系统症状。2.ACH：发病前常有局部外伤史，好发于中年人，但老幼均可累及，女性多见，以指、趾部无菌性脓疱为特征，除有灼痛、瘙痒感外，一般无系统症状。甲损害是ACH的关键特征。本病可伴有口腔黏膜病变，表现为沟状舌或地图舌。同时，也存在ACH反复发作而转变为GPP，却不伴有寻常型银屑病皮损的情况。（二）泛发性脓疱型银屑病（GPP）：有5个临床类型，急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及GPP的局限型。1.急性GPP：又称vonZumbusch型GPP，成人发病前多伴有寻常型银屑病病史，而儿童发病前多无寻常型银屑病病史。急性期体温可达40°C，与皮损进展密切相关。由于患者个体化差异较大，可有不同程度的食欲不振、恶心、寒战、发热、关节疼痛或肌痛、肝脾肿大、白细胞增多、C反应蛋白升高等全身中毒症状。随着疾病进展，在红斑基础上逐渐出现广泛而密集分布的无菌性脓疱，伴触痛，皮损累及全身，以躯干为主。部分患者可伴地图舌、沟状舌等，其他部位黏膜及甲亦可累及。慢性期如无新发脓疱，红斑逐渐转至正常肤色，一般1~2周后病情自然缓解1。2.妊娠期GPP：又称为疱疹样脓疱病，既往认为是一种独立且罕见的妊娠期皮肤病，目前国内外观点均认为其可能是GPP的一种特殊类型。妊娠时反复发作是本病的特点，多发生于妊娠中晚期，也可于产褥期发病，病程多持续至婴儿出生或出生后数周。常伴系统症状，甚至可因心力衰竭、体温调节障碍或肾衰竭致死。若病情持续加重、病程延长，则可能增加胎盘功能不全致死产或新生儿死亡的风险。本型皮疹好发于腹股沟、腋窝、乳房下、脐窝等褶皱部位，此后泛发至全身，同时有黏膜及指（趾）甲病变。3.婴幼儿脓疱型银屑病：本型临床表现可呈环状或vonZumbusch型。与成人相似，常伴高热等系统症状，甲及黏膜受累者较成人少。少数患儿因临床表现不典型而被误诊为脂溢性皮炎或尿布皮炎。4.环状脓疱型银屑病：本型起病阶段以环状皮损为特征，在进展阶段，红斑、鳞屑和脓疱持续出现，亚急性或慢性病程。当皮损缓慢消退后，边缘遗留鳞屑，一般无系统症状。5.GPP的局限型：本型最常见的诱因是银屑病皮损在治疗过程中受到不规则外用糖皮质激素、维A酸类药物、维生素D3衍生物及其他外用药物（包括煤焦油、蒽林等）等的刺激，导致原皮损加重。脓疱型银屑病的诊断主要依据临床表现及病史，包括病情进展、伴随症状及治疗反应等，其中既往史和家族史具有重要参考价值。必要时需借助辅助检查帮助确诊。根据临床经验并结合国上的指南和共识，建议脓疱型银屑病的诊断可参考以下几点：①原发的无菌性脓疱；②伴发或不伴发系统症状；③伴发或不伴发寻常型银屑病；④复发至少1次或病程持续（>3个月）。PPP仅发于掌跖，一般病程超过3个月，表现为红斑基础上的无菌性脓疱，常对称分布，反复发作，一般无系统症状。ACH有外伤史，皮损好发于指（趾）末节皮肤，损害为无菌性小脓疱，进展缓慢，呈匐行性蔓延，多数患者累及指（趾）甲，病程超过3个月。对于不典型病例，需借助组织病理诊断。无论PPP还是ACH，伴寻常型银屑病或银屑病家族史都是其间接的诊断依据。妊娠期GPP和婴幼儿脓疱型银屑病多根据其特定的发病年龄和妊娠相关检测诊断。环状脓疱型银屑病需注意其诱发因素，如精神因素（焦虑、紧张等心理应激）、睡眠障碍、过度劳累等可致疾病的发生、加重或复发。治疗治疗目的以控制及稳定病情、减缓发展进程、减轻临床症状为主。尽可能避免诱发病情加重的因素，减少治疗的不良反应，控制与脓疱型银屑病相关的并发症，提高患者的依从性和生活质量。脓疱型与其他类型银屑病一样，目前治疗只能控制病情，不能阻止复发，因此治疗过程中与患者沟通并对病情进行评估是治疗的重要环节。脓疱型银屑病的治疗与其他类型银屑病相同，应遵循规范、安全和个体化的原则。在选择治疗方案时，需全面考虑患者的病情、需求、耐受性、既往治疗史、药物不良反应及经济承受能力等，综合制定合理的治疗方案。在此原则下，各种治疗方法的序贯治疗、联合治疗及替换治疗等同样可成为脓疱型银屑病治疗的有效手段。局限性脓疱型银屑病可单独采取外用药物治疗，包括糖皮质激素、维生素D3衍生物、钙调磷酸酶抑制剂和润肤剂等，疗效不佳时可联合系统治疗和光疗。GPP则以系统治疗为主，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂等，非急性期也可联合光疗，例如窄谱中波紫外线（NB-UVB）或光化学疗法（PUVA），外用治疗则根据皮损变化选择不同的剂型。（一）PPP：一线局部治疗为外用糖皮质激素制剂和维生素D3衍生物。急性期外用粉剂或糖皮质激素乳膏或软膏。慢性期可逐步替代为维生素D3衍生物或润肤剂维持。局部紫外线光疗对PPP有很好的疗效，可采用NB-UVB或PUVA（非急性期）。二线局部治疗为外用钙调磷酸酶抑制剂。一线系统治疗以阿维A、甲氨蝶呤和环孢素最为常用，且有较好疗效。国内外文献尚未提及局限性脓疱型银屑病使用阿维A和甲氨蝶呤的具体推荐剂量。本共识专家组建议，根据疾病严重程度，阿维A推荐剂量为0.25~0.5mg•kg•d-1。阿维A停药后极易复发，应提醒患者注意维持治疗。甲氨蝶呤则可根据病情，推荐参考治疗斑块状银屑病的相似剂量。环孢素推荐剂量为2.5~5mg/kg/d。其他可选的药物包括氨苯砜、秋水仙碱和四环素等，疗效存在个体差异。对严重顽固性患者可采用二线生物制剂治疗。（二）ACH：糖皮质激素、维生素D3衍生物和钙调磷酸酶抑制剂是首选外用药。病情控制后可逐步以润肤剂替代。光疗包括NB-UVB、308nm准分子光或PUVA。局部治疗疗效不佳者需采用系统治疗，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素，也可选用生物制剂。（三）急性GPP：去除和避免诱发因素，包括停止应用诱发疾病的药物及刺激性较大的局部治疗，如有感染则应尽早采取积极有效的抗感染治疗。1.系统治疗：推荐使用阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂。阿维A是GPP的首选治疗药物。根据病情严重程度，推荐剂量为0.5~0.75mg/kg/d（若用药过程中出现严重不良反应，可适时调整剂量），急性期病情控制后逐渐减量或小剂量维持治疗。唇炎常被认为是药量达到有效吸收剂量的标志，若不良反应明显，可酌情减量。对于阿维A疗效欠佳、伴有严重关节炎的患者，可选用甲氨蝶呤。国外脓疱型银屑病文献数据显示，根据病情严重程度，甲氨蝶呤推荐剂量5~15mg/周，最高剂量不超过25mg/周。我国文献报道，使用甲氨蝶呤治疗斑块状银屑病的推荐起始剂量2.5~7.5mg/周，可单次口服或分3次口服（每12h服药1次），每2~4周增加2.5mg，最高剂量不超过15~25mg/周。目前尚无甲氨蝶呤治疗脓疱型银屑病的使用剂量报道，根据病情严重程度和临床经验，我们推荐剂量为7.5~15mg/周。值得一提的是，甲氨蝶呤的临床疗效与剂量呈正相关，部分使用15mg/周的患者疗效较好。病情控制后至少维持1~2个月再逐渐减量，每4减2.5mg，直到最小维持剂量。对于需快速改善病情的严重急性期患者，可选用起效更快的环孢素或生物制剂作为初始治疗药物，控制急性期病情后再改用阿维A或甲氨蝶呤。氨苯砜、羟基脲、吗替麦考酚酯、甲砜霉素等对该病亦有效，但并不作为首选。不推荐系统应用糖皮质激素治疗GPP，只在病情严重危及生命、其他治疗无法有效控制或有禁忌的情况下慎用；病情控制后，应尽量减少并停用糖皮质激素。TNF-a抑制剂、IL-12/23P40、IL-23P19及IL-17A抑制剂都有成功治疗各型脓疱型银屑病的报道，但仍缺乏前瞻性对照研究，包括目前已于日本获批治疗脓疱型银屑病的英夫利西单抗、阿达木单抗、古塞奇尤单抗、司库奇尤单抗、依奇珠单抗、布罗利尤单抗以及risankizumab。IL-1B单克隆抗体和IL-6受体单克隆抗体治疗GPP已取得较好疗效，但目前仅为个案报道，还需前瞻性随机对照研究以评估疗效和安全性。IL-36R抑制剂spesolimab已在急性期GPP患者国际多中心I期和I期临床研究（包括中国患者）中显示出较好的疗效和安全性。spesolimab预防急性期GPP的研究及5年开放标签安全性研究目前正在进行中。2.外用治疗：对于急性期患者，应注意保护皮损，避免各种刺激，无需特殊外用药。有脓疱时宜用粉剂或洗剂，干涸后宜用润肤剂。皮损较局限的环状脓疱型银屑病可局部外用弱中效糖皮质激素乳膏或软膏。3.物理治疗：对处于慢性期GPP患者可酌情采用光疗（NB-UVB或PUVA）和洗浴疗法（包括温水浴和淀粉浴）等。褶皱部位需用温水洗浴，禁用热水搓擦或肥皂水刺激皮肤，以防加重病情。4.并发症处理：GPP患者病情发作时，多伴有高热、萎靡、食欲缺乏等，重症患者常出现水电解质紊乱等，皮损糜烂时易继发感染如脓毒症等各种并发症，可危及生命。（四）妊娠期GPP：环孢素、糖皮质激素、生物制剂、NB-UVB可作为妊娠期GPP的推荐治疗方案。临床治疗药物需考虑对孕妇本人、胎儿及胎儿出生后的影响。阿维A在本型患者是绝对禁忌症。环孢素疗效肯定，妊娠期可酌情选用。糖皮质激素则应尽量避免在妊娠早期3个月内应用。需谨慎对待这些药物可能对胎儿产生的影响。对于轻中度患者，可局部外用药物缓解症状，维持治疗期可使用光疗。对于病情危重无法控制的患者，一般情况下仍不建议因病终止妊娠；最终是否需要终止妊娠，由医生与患者共同权衡利弊协商决定。对于已经上市的生物制剂，在动物实验或接受生物制剂治疗患者的后代中很少有生殖毒性或致畸的报告。在妊娠期使用建议如下：①在妊娠的前半期可使用TNF-a抑制剂：TNF-a抑制剂一般认为是安全的，但不排除少数情况下会增加感染的风险；是否长期使用可根据疾病严重程度而定；②若整个妊娠期间均需使用生物制剂治疗，可考虑使用培塞利珠单抗，因其不会大量地穿过胎盘，但目前在我国尚未获批银屑病适应症；依那西普也是合理的选择，它的胎盘转移比阿达木单抗或英夫利西单抗更少；英夫利西单抗和乌司奴单抗已被证明可通过动物乳汁分泌，且这些药物在胎儿和婴儿中的安全性尚未明确；迄今尚无针对孕期使用司库奇尤单抗的足够数据，仅存在个案报道；③婴儿母亲有生物制剂治疗史，婴儿在出生后6个月内不宜接种活疫苗，会增加感染风险；④目前使用TNF-a抑制剂（除外英夫利西单抗）治疗的母亲选择母乳喂养是相对安全的。应在充分权衡患者受益及可能出现的风险后慎重使用生物制剂。（五）婴幼儿脓疱型银屑病：阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、生物制剂和NB-UVB（适用于非急性期）可作为推荐方案。首先，需消除诱发和加重因素，治疗咽部和肛周的链球菌感染，减少创伤以避免同形反应及诱发远隔部位发疹。其次，应在确保安全的前提下再考虑疗效。婴幼儿应用阿维A时应权衡利弊，因其可导致骨骺过早闭合、骨肥和骨外钙化。不推荐在2岁以下婴幼儿中使用甲氨蝶呤。对于小于13岁的患儿，甲氨蝶呤初始剂量与体重相关，建议每周0.1~0.4mg/kg，最高不超过25mg/周。对于13岁以上患儿，使用剂量与成人类似，最高不超过25mg/周。大多数患儿在甲氨蝶呤治疗后的4~8周后病情开始改善，3~4个月达最佳疗效，待病情控制后，可逐渐减量，以有效低剂量维持直至停药。1岁以上的婴幼儿可优先选择环孢素，环孢素的不良反应较小