脊髓炎诊疗中国指南（2026 版）

脊髓炎诊疗中国指南（2026版）脊髓炎作为一种严重的神经系统脱髓鞘或炎性病变，其诊疗规范随着免疫学、影像学及药物研发的进步而不断更新。本指南旨在整合最新的循证医学证据，结合中国临床实践特点，为神经科医师提供一套科学、规范、可操作的脊髓炎诊疗方案。指南涵盖了从病因分类、诊断标准、急性期治疗到长程管理的全流程内容，特别强调了精准诊断在鉴别视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）及多发性硬化（MS）中的核心地位。一、概述与流行病学特征脊髓炎在临床上表现为脊髓炎性脱髓鞘或坏死性病变，依据病因可分为感染性、免疫介导性（特发性）及副肿瘤性等。近年来，随着抗体检测技术的普及，以往被归类为“特发性急性横贯性脊髓炎”的病例中，有相当比例被确诊为NMOSD或MOGAD。流行病学数据显示，中国人群NMOSD的发病率显著高于高加索人群，且血清AQP4-IgG阳性率更高，呈现出独特的种族易感性。本指南所指脊髓炎主要聚焦于免疫介导的非感染性脊髓炎，同时兼顾特殊类型的感染性脊髓炎鉴别。二、病因分类与发病机制免疫介导的脊髓炎主要依据特异性抗体及临床综合征进行分类。发病机制涉及体液免疫与细胞免疫的复杂交互，外周血致敏T细胞及B细胞穿透血脑屏障，攻击脊髓实质中的少突胶质细胞、星形胶质细胞或神经元，导致炎性浸润、脱髓鞘及轴索损伤。1.视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）该类型是亚洲人群脊髓炎的首要病因之一。其核心靶点为水通道蛋白-4（AQP4），主要表达于星形胶质细胞足突。AQP4-IgG与AQP4结合后，通过补体激活及抗体依赖性细胞介导的细胞毒性作用（ADCC），导致星形胶质细胞坏死、继发性少突胶质细胞脱失及髓鞘破坏。此类脊髓炎通常病情较重，易复发。2.髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）MOG蛋白表达于髓鞘表面。MOG-IgG相关疾病临床表现兼具MS与NMOSD的特征，但具有独特的病理生理机制。相较于NMOSD，MOGAD的脊髓炎病灶虽然可呈长节段，但往往对激素反应更敏感，且部分患者呈单相病程。3.多发性硬化（MS）MS相关的脊髓炎通常表现为短节段性（<3个椎体节段），且病灶常位于脊髓侧索或后索，偏心分布。其病理以髓鞘脱失为主，神经轴索相对保留，早期炎症反应相对温和。4.急性横贯性脊髓炎（ATM）指原因不明的急性脊髓炎症性病变，需严格排除上述特异性抗体阳性及其他病因。根据2010年诊断标准，需满足脊髓感觉、运动或自主神经功能障碍，且排除压迫性血管病变等。三、临床表现与体征评估脊髓炎的临床表现高度依赖于病灶的节段位置及横断面的受累范围。详细的病史采集与神经系统查体是定位诊断的基础。1.核心症状运动障碍：表现为病灶平面以下肢体无力、瘫痪，可呈痉挛性或弛缓性瘫痪。急性期常表现为肌张力降低、腱反射消失（脊髓休克）。感觉障碍：典型表现为病灶平面以下的束带感、麻木感，以及分离性感觉缺失（如痛温觉消失而触觉保留）。Lhermitte征（屈颈时触电感）在颈髓病变中常见。自主神经功能障碍：是脊髓炎的常见且严重的并发症，包括尿潴留或尿失禁、便秘、大便失禁、性功能障碍。此外，还可出现Horner综合征（瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷）或阵发性交感神经过度兴奋。2.特殊体征感觉平面：确定感觉平面的位置对病灶定位至关重要。反射异常：急性期腹壁反射消失、提睾反射消失；休克期过后转为亢进，出现病理征（Babinski征阳性）。四、辅助检查与诊断策略诊断脊髓炎需遵循“临床-影像-实验室”一体化的原则。辅助检查不仅用于确诊，更是鉴别病因的关键。1.磁共振成像（MRI）检查脊髓MRI是诊断脊髓炎的首选影像学手段，其特征性表现对鉴别NMOSD、MOGAD及MS具有重要价值。影像特征NMOSD相关脊髓炎MOGAD相关脊髓炎MS相关脊髓炎病灶长度长节段（≥3个椎体），常>5个长节段或短节段，可伴有广泛肿胀短节段（<3个椎体），常<1.5个病灶形态中心性灰质受累为主，横断面>50%面积中心性或偏心性，可见“H征”偏心性，位于侧索或后索强化特点明显均匀强化，可伴“云雾状”改变斑片状或环形强化，结节状强化斑点状或环形强化伴随病灶常伴延髓最后区病灶，视神经炎视神经炎（可双侧），脑白质病变脑室旁白质病灶（Dawson手指征）萎缩情况急性期显著肿胀，后期易萎缩急性期肿胀明显，恢复快较少出现明显萎缩除脊髓MRI外，头颅MRI也是必查项目。NMOSD患者的头颅MRI通常不符合MS典型标准（即不满足空间多发性），但可累及室管膜周围、丘脑、下丘脑等部位。2.实验室检查血常规及生化：评估一般状况，排除感染及代谢性病因。血清特异性抗体：AQP4-IgG：采用细胞转染法（CBA）检测，是诊断NMOSD的金标准。MOG-IgG：同样推荐CBA法检测，对MOGAD具有高度特异性。注意：需同时检测AQP4-IgG与MOG-IgG，约5%-10%的NMOSD患者可合并MOG-IgG阳性，但此类患者临床表现更倾向于MOGAD。脑脊液（CSF）检查：压力：通常正常或轻度升高。细胞数：轻度增多，以单核细胞为主，通常<50×10^6/L。NMOSD患者CSF中性粒细胞增多较MS多见。蛋白：轻度至中度升高。寡克隆带（OB）：MS患者CSFOB阳性率>90%，且CSFOB与血清OB不一致；而NMOSD和MOGAD患者CSFOB阳性率较低，即使阳性也多为阴性或伴随血清阳性。24小时IgG合成率：MS患者常升高。3.视觉诱发电位（VEP）对于临床或亚临床视神经受累的评估至关重要。NMOSD和MOGAD患者VEP常显示视神经传导受阻，且潜伏期延长程度往往重于MS。五、诊断标准与鉴别诊断1.急性脊髓炎综合征诊断标准需满足以下所有条件：起病急，数小时至数天内达峰。双侧或单侧（不对称）的感觉、运动或自主神经功能障碍。上述症状局限在脊髓的节段内。排除脊髓压迫（通过MRI）。排除其他原因（如放射病、脊髓梗死、MS等）。2.鉴别诊断要点脊髓压迫症：肿瘤、椎间盘突出、血肿。MRI可见硬膜外或髓内占位，增强扫描有助于鉴别。脊髓血管病：脊髓前动脉梗死表现为突发背痛、肢体瘫痪、分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉保留），MRI呈楔形梗死灶，DWI高信号。感染性脊髓炎：如HIV空泡样脊髓病、梅毒性脊髓痨、HTLV-1相关脊髓病。需结合血清学及流行病学史。亚急性联合变性：维生素B12缺乏，表现为后索及侧索受损，伴巨幼细胞性贫血，血清B12水平降低。六、急性期治疗策略急性期治疗目标是减轻炎症反应、缩短病程、预防并发症并最大程度保留神经功能。治疗应尽早启动，部分严重患者需收入重症监护病房。1.糖皮质激素冲击治疗作为所有免疫介导性脊髓炎急性期的一线治疗方案。方案：甲泼尼龙（MP）1000mg/d静脉滴注，连用3-5天。评估：症状改善明显者，可转为口服泼尼松并逐渐减量；若症状无改善或加重，需尽早转换二线治疗。减量原则：避免过早过快减量导致反跳。建议从大剂量口服（如60-80mg/d）开始，每1-2周减5-10mg，直至停药。总疗程视抗体类型及病情而定，NMOSD患者通常需维持数月至半年。2.血浆置换（PE）对于激素冲击治疗无效或在短期内病情急剧恶化（如出现呼吸肌麻痹、严重感觉平面上升）的患者，PE是挽救性治疗的关键。指征：重症NMOSD、MOGAD或对激素无反应的ATM。方案：通常进行5-7次交换，每次置换1-1.5倍血浆容量，隔日一次。建议在起病2周内进行效果最佳。3.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）主要用于激素禁忌或PE不可及的患者，或作为MOGAD患者的一线替代治疗。方案：0.4g/(kg·d)，连用5天为一疗程。4.针对病因的特异性生物制剂（急性期）对于AQP4-IgG阳性且常规治疗无效的难治性NMOSD，可考虑早期使用依库珠单抗（C5单抗）或萨特利珠单抗（IL-6受体单抗）进行阻断治疗。七、缓解期免疫修饰治疗与预防复发预防复发是改善脊髓炎患者长期预后的核心。NMOSD和MOGAD具有高复发率和高致残率，一旦确诊，需进行长程免疫抑制治疗。MS患者则需符合DMT（疾病修饰治疗）原则。1.NMOSD的缓解期治疗所有AQP4-IgG阳性患者及部分阴性复发型患者均需长期治疗。药物类别推荐药物常用剂量及用法推荐等级注意事项一线药物硫唑嘌呤（AZA）2-3mg/(kg·d)，口服强推荐监测血常规、肝功能，需检测TPMT活性吗替麦考酚酯（MMF）1-2g/d，分次口服强推荐监测血常规、胃肠道反应利妥昔单抗（RTX）100mg/周×4周或1000mg×2次（间隔2周），后续每6个月维持强推荐监测CD19+B细胞计数，预防感染二线/新型药物托珠单抗（TCZ）8mg/kg，每4周一次中等推荐关注感染风险、肝酶升高依库珠单抗（ECU）900mg/周×4周，第5周1200mg，之后每2周1200mg中等推荐需接种脑膜炎奈瑟菌疫苗，警惕溶血性尿毒症萨特利珠单抗120mg皮下注射，每4周一次中等推荐预防感染，监测转氨酶他克莫司（FK506）0.05-0.1mg/(kg·d)，分两次口服弱推荐监测血药浓度、肾功能2.MOGAD的缓解期治疗MOGAD的复发率略低于NMOSD，且部分患者为单相病程。治疗方案选择相对保守，对于单相发作或轻症患者可观察暂不用药，对于复发型或残留严重功能障碍者可选用：口服免疫抑制剂：AZA或MMF。利妥昔单抗：对B细胞耗竭效果良好，部分研究显示其疗效优于NMOSD。3.MS的缓解期治疗遵循中国MS诊断和治疗指南。一线DMT药物包括特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德等；对于高复发或进展型MS，可选用奥法木单抗、那他珠单抗等高效药物。八、症状管理与康复治疗脊髓炎常遗留严重的神经功能缺损，系统化的症状管理与康复是提高生活质量的关键。1.痛性痉挛管理一线药物：巴氯芬（Baclofen），从小剂量开始，逐渐递增至有效剂量。二线药物：替扎尼定、加巴喷丁、普瑞巴林。局部治疗：肉毒毒素局部注射用于局灶性严重痉挛。2.神经源性膀胱管理需根据尿动力学检查结果分型处理。逼尿肌过度活动：抗胆碱能药物（如索利那新、托特罗定）。逼尿肌括约肌协同失调：α-受体阻滞剂（如坦索罗辛）。尿潴留：间歇导尿是首选方法，可显著降低泌尿系感染风险。3.疲劳管理药物治疗：金刚烷胺、莫达非尼。非药物：有氧运动、能量管理、认知行为疗法。4.综合康复早期介入：病情稳定后（通常发病后1-2周）即开始床边康复。运动疗法：针对瘫痪肢体的肌力训练、关节活动度训练，预防深静脉血栓（DVT）及压疮。作业疗法：训练日常生活活动能力（ADL）。心理康复：针对抑郁、焦虑情绪进行干预。九、特殊人群与特殊情况1.妊娠与哺乳期患者急性期：激素在妊娠期相对安全。应尽量避免使用环磷酰胺及MTX。缓解期：硫唑嘌呤、泼尼松可继续使用。利妥昔单抗建议在孕前使用，孕期尽量避免。新型生物制剂（如托珠单抗）安全性数据有限，需个体化评估。2.儿童脊髓炎儿童MOGAD比例较成人更高。治疗方案与成人相似，但激素减量应更慢，以避免反跳。长期免疫抑制剂的选择需考虑对生长发育的影响。3.复发型脊髓炎与单相型鉴别对于首次发作的患者，需密切随访。AQP4-IgG阳性者几乎均为复发型，需终身预防治疗。MOGAD及ATM患者若在3-5年内未复发，可尝试缓慢减停免疫抑制剂。十、预后评估与随访流程脊髓炎的预后差异巨大，主要取决于病因、治疗及时性及病灶范围。NMOSD：预后较差，多次复发可导致严重残疾（失明、截瘫）甚至死亡。5年生存率约90%，但致残率高达50%以上。MOGAD：预后相对较好，多数患者复发后对激素仍敏感，但部分患者可遗留视力或运动障碍。MS：预后多变，约20%-30%患者进展为良性型，约50%在10-20年内需辅助行走。随访流程建议：1.急性期随访：出院后1个月复查，评估神经功能恢复情况及药物副作用。