2026年皮肌炎考试题及答案

2026年皮肌炎考试题及答案一、单选题（每题2分，共40分）1.皮肌炎的核心病理改变不包括以下哪项（）A.骨骼肌纤维变性、坏死B.肌束间淋巴细胞浸润C.皮肤基底细胞液化变性D.小血管壁纤维素样坏死E.肌纤维再生及肌膜核增生2.以下哪种抗体对皮肌炎的特异性最高，且与间质性肺疾病（ILD）密切相关（）A.抗核抗体（ANA）B.抗Jo-1抗体C.抗MDA5抗体D.抗Mi-2抗体E.抗PM-Sc1抗体3.皮肌炎患者最特征性的皮肤表现是（）A.眶周水肿性紫红色斑（向阳疹）B.Gottron丘疹C.皮肤异色症D.技工手E.甲周毛细血管扩张4.关于皮肌炎的肌肉受累特点，描述错误的是（）A.对称性近端肌无力为主要表现B.可累及咽喉肌导致吞咽困难C.晚期可出现肌萎缩和纤维化D.常先累及远端肢体肌肉E.严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难5.儿童皮肌炎与成人皮肌炎的主要区别在于（）A.更容易合并钙质沉着B.很少出现皮肤表现C.肌肉受累更轻微D.自身抗体阳性率更高E.预后更好6.以下哪项检查对皮肌炎的诊断价值最高（）A.血清肌酶谱检测B.肌电图检查C.肌肉活检病理检查D.皮肤活检病理检查E.自身抗体检测7.皮肌炎患者合并间质性肺疾病（ILD）时，最常见的影像学表现是（）A.双侧肺门淋巴结肿大B.双肺弥漫性网格状阴影C.单侧胸腔积液D.双肺多发结节影E.双肺大片实变影8.关于皮肌炎的治疗，首选药物是（）A.甲氨蝶呤B.环磷酰胺C.糖皮质激素D.硫唑嘌呤E.吗替麦考酚酯9.皮肌炎患者使用糖皮质激素治疗时，初始剂量通常为（）A.泼尼松0.5mg/(kg·d)B.泼尼松1mg/(kg·d)C.泼尼松2mg/(kg·d)D.泼尼松3mg/(kg·d)E.泼尼松4mg/(kg·d)10.以下哪种情况提示皮肌炎患者预后不良（）A.合并恶性肿瘤B.早期诊断并规范治疗C.仅皮肤受累无肌肉病变D.儿童皮肌炎无钙质沉着E.自身抗体为抗Mi-2抗体11.皮肌炎患者出现“技工手”表现，主要与以下哪种自身抗体相关（）A.抗Jo-1抗体B.抗MDA5抗体C.抗Mi-2抗体D.抗PM-Sc1抗体E.抗Ku抗体12.关于无肌病性皮肌炎（ADM），描述正确的是（）A.仅有皮肤表现，无肌肉受累的客观证据B.血清肌酶谱一定正常C.不会进展为典型皮肌炎D.不需要治疗E.与恶性肿瘤无关13.皮肌炎患者合并恶性肿瘤的概率约为（）A.5%以下B.10%~30%C.40%~50%D.60%~70%E.80%以上14.以下哪种恶性肿瘤与皮肌炎的相关性最高（）A.肺癌B.胃癌C.卵巢癌D.鼻咽癌E.乳腺癌15.皮肌炎患者治疗过程中，判断糖皮质激素是否可以减量的主要依据是（）A.皮肤表现完全消失B.血清肌酶谱恢复正常C.肌肉力量恢复正常D.肌电图检查正常E.以上都是16.以下哪种药物不属于皮肌炎的二线治疗药物（）A.甲氨蝶呤B.环磷酰胺C.糖皮质激素D.硫唑嘌呤E.环孢素17.皮肌炎患者出现钙质沉着，最常见的部位是（）A.四肢皮下组织B.面部皮肤C.内脏器官D.关节腔E.中枢神经系统18.关于皮肌炎的护理措施，错误的是（）A.急性期应卧床休息，减少肌肉负担B.给予高蛋白、高维生素饮食C.避免日光暴晒，外出时做好防晒措施D.鼓励患者早期进行剧烈运动，促进肌肉恢复E.注意观察药物不良反应19.以下哪项不是皮肌炎的常见并发症（）A.间质性肺疾病B.恶性肿瘤C.甲状腺功能亢进D.心血管疾病E.感染20.皮肌炎患者自身抗体检测中，抗Mi-2抗体阳性提示（）A.预后较好B.容易合并间质性肺疾病C.容易合并恶性肿瘤D.肌肉受累严重E.皮肤表现轻微二、多选题（每题3分，共30分，多选、少选、错选均不得分）1.皮肌炎的皮肤表现包括（）A.眶周水肿性紫红色斑B.Gottron丘疹C.皮肤异色症D.技工手E.甲周毛细血管扩张2.皮肌炎的肌肉受累可导致以下哪些症状（）A.对称性近端肌无力B.吞咽困难C.呼吸困难D.肌肉疼痛E.肌萎缩3.皮肌炎患者需要进行的自身抗体检测包括（）A.抗核抗体（ANA）B.抗Jo-1抗体C.抗MDA5抗体D.抗Mi-2抗体E.抗PM-Sc1抗体4.儿童皮肌炎的特点包括（）A.多为急性起病B.常合并钙质沉着C.可出现血管炎表现D.自身抗体阳性率较低E.预后较差5.皮肌炎合并间质性肺疾病（ILD）的治疗药物包括（）A.糖皮质激素B.环磷酰胺C.吗替麦考酚酯D.利妥昔单抗E.乙酰半胱氨酸6.皮肌炎患者合并恶性肿瘤时，需要进行的筛查包括（）A.胸部CT检查B.胃镜、肠镜检查C.妇科B超检查（女性）D.前列腺特异性抗原检测（男性）E.全身PET-CT检查7.皮肌炎的诊断标准包括（）A.对称性近端肌无力B.肌酶谱升高C.肌电图提示肌源性损害D.肌肉活检病理符合皮肌炎改变E.典型的皮肤表现8.无肌病性皮肌炎（ADM）的诊断要点包括（）A.有典型的皮肌炎皮肤表现B.无肌肉受累的主观症状C.血清肌酶谱正常D.肌电图检查正常E.肌肉活检病理正常9.皮肌炎患者使用糖皮质激素治疗时，常见的不良反应包括（）A.感染B.骨质疏松C.高血压D.糖尿病E.消化道溃疡10.皮肌炎的预后与以下哪些因素有关（）A.是否早期诊断和治疗B.是否合并恶性肿瘤C.是否合并间质性肺疾病D.自身抗体类型E.患者年龄三、简答题（每题10分，共20分）1.简述皮肌炎的诊断标准及鉴别诊断。2.简述皮肌炎的治疗原则及常用治疗药物。四、案例分析题（10分）患者，女性，52岁，因“对称性四肢近端肌无力2个月，眶周皮疹1个月”入院。患者2个月前无明显诱因出现双上肢抬举困难，双下肢蹲起费力，伴肌肉酸痛，1个月前出现眶周水肿性紫红色斑，逐渐累及前额、颈部。既往体健，无特殊病史。体格检查：体温36.5℃，脉搏86次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。眶周可见水肿性紫红色斑，双手指关节伸侧可见Gottron丘疹，双侧三角肌、股四头肌压痛明显，肌力Ⅲ级，肌张力正常，病理反射未引出。实验室检查：血清肌酸激酶（CK）1200U/L（正常参考值24~195U/L），乳酸脱氢酶（LDH）650U/L（正常参考值109~245U/L），抗核抗体（ANA）1:320（斑点型），抗Jo-1抗体阳性。肌电图检查提示肌源性损害。肌肉活检病理显示：骨骼肌纤维变性、坏死，肌束间淋巴细胞浸润。请根据上述案例，回答以下问题：1.该患者的初步诊断是什么？（3分）2.为明确诊断，还需要进行哪些检查？（3分）3.该患者的治疗方案是什么？（4分）参考答案一、单选题1.D解析：皮肌炎的核心病理改变包括骨骼肌纤维变性、坏死，肌束间淋巴细胞浸润，皮肤基底细胞液化变性，肌纤维再生及肌膜核增生等。小血管壁纤维素样坏死主要见于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，不是皮肌炎的核心病理改变。2.C解析：抗MDA5抗体对皮肌炎的特异性较高，且与快速进展性间质性肺疾病密切相关，预后较差。抗Jo-1抗体主要与多发性肌炎相关，抗Mi-2抗体阳性提示皮肌炎预后较好。3.A解析：眶周水肿性紫红色斑（向阳疹）是皮肌炎最特征性的皮肤表现，Gottron丘疹、皮肤异色症、技工手、甲周毛细血管扩张等也为常见表现，但不是最特征性的。4.D解析：皮肌炎的肌肉受累特点为对称性近端肌无力，常先累及近端肢体肌肉，如三角肌、股四头肌等，而非远端肢体肌肉。晚期可出现肌萎缩和纤维化，严重时可累及咽喉肌、呼吸肌等。5.A解析：儿童皮肌炎更容易合并钙质沉着，可累及皮下组织、肌肉、关节等部位，严重时可影响肢体功能。儿童皮肌炎的皮肤表现较明显，肌肉受累程度不一，自身抗体阳性率较低，预后与是否早期治疗等因素有关。6.C解析：肌肉活检病理检查是皮肌炎诊断的金标准，可明确肌肉的病理改变，对诊断价值最高。血清肌酶谱、肌电图、皮肤活检、自身抗体检测等均为重要的辅助检查手段。7.B解析：皮肌炎合并间质性肺疾病时，最常见的影像学表现是双肺弥漫性网格状阴影，提示肺间质纤维化。双侧肺门淋巴结肿大常见于结节病，单侧胸腔积液、双肺多发结节影、双肺大片实变影等不是最常见表现。8.C解析：糖皮质激素是皮肌炎治疗的首选药物，可有效抑制炎症反应，改善肌肉和皮肤症状。甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等为二线治疗药物，用于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者。9.B解析：皮肌炎患者使用糖皮质激素治疗时，初始剂量通常为泼尼松1mg/(kg·d)，晨起顿服，根据病情调整剂量。病情严重者可考虑静脉输注甲泼尼龙。10.A解析：皮肌炎患者合并恶性肿瘤时，预后较差，死亡率较高。早期诊断并规范治疗、仅皮肤受累无肌肉病变、儿童皮肌炎无钙质沉着、抗Mi-2抗体阳性等情况通常预后较好。11.A解析：“技工手”表现主要与抗Jo-1抗体相关，患者双手掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，类似技工的手。抗MDA5抗体与快速进展性间质性肺疾病相关，抗Mi-2抗体与预后较好相关。12.A解析：无肌病性皮肌炎是指仅有典型的皮肌炎皮肤表现，无肌肉受累的客观证据（如血清肌酶谱正常、肌电图正常、肌肉活检正常等）。部分患者可在随访过程中进展为典型皮肌炎，且与恶性肿瘤的相关性较高，需要密切监测并给予适当治疗。13.B解析：皮肌炎患者合并恶性肿瘤的概率约为10%~30%，尤其是40岁以上的患者，恶性肿瘤的发生率更高。常见的恶性肿瘤包括肺癌、胃癌、卵巢癌、鼻咽癌等。14.D解析：鼻咽癌与皮肌炎的相关性较高，尤其是在东南亚地区的患者中。肺癌、胃癌、卵巢癌、乳腺癌等也是皮肌炎患者常见的合并恶性肿瘤，但相关性相对较低。15.E解析：皮肌炎患者治疗过程中，判断糖皮质激素是否可以减量的主要依据包括皮肤表现完全消失、血清肌酶谱恢复正常、肌肉力量恢复正常、肌电图检查正常等，综合评估病情稳定后，可逐渐减量。16.C解析：糖皮质激素是皮肌炎的一线治疗药物，甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等为二线治疗药物，用于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者。17.A解析：皮肌炎患者出现钙质沉着，最常见的部位是四肢皮下组织，也可累及肌肉、关节腔等部位，严重时可导致肢体功能障碍。面部皮肤、内脏器官、中枢神经系统等部位较少出现钙质沉着。18.D解析：皮肌炎患者急性期应卧床休息，减少肌肉负担，病情稳定后可逐渐进行被动运动和主动运动，以促进肌肉恢复，但应避免早期进行剧烈运动，以免加重肌肉损伤。19.C解析：皮肌炎的常见并发症包括间质性肺疾病、恶性肿瘤、心血管疾病、感染等，甲状腺功能亢进不是皮肌炎的常见并发症。20.A解析：抗Mi-2抗体阳性提示皮肌炎患者预后较好，通常肌肉受累较轻，对糖皮质激素治疗反应较好，合并恶性肿瘤和间质性肺疾病的概率较低。二、多选题1.ABCDE解析：以上均为皮肌炎的常见皮肤表现，眶周水肿性紫红色斑、Gottron丘疹为特征性表现，皮肤异色症、技工手、甲周毛细血管扩张等也较为常见。2.ABCDE解析：皮肌炎的肌肉受累可导致对称性近端肌无力、肌肉疼痛，严重时可累及咽喉肌导致吞咽困难，累及呼吸肌导致呼吸困难，晚期可出现肌萎缩。3.ABCDE解析：皮肌炎患者需要检测的自身抗体包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗PM-Sc1抗体等，不同抗体与临床表现和预后相关。4.ABCD解析：儿童皮肌炎多为急性起病，常合并钙质沉着，可出现血管炎表现，自身抗体阳性率较低，预后与是否早期治疗等因素有关，部分患者预后较差。5.ABCDE解析：皮肌炎合并间质性肺疾病时，治疗药物包括糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等，乙酰半胱氨酸可用于抗氧化治疗，改善肺功能。6.ABCDE解析：皮肌炎患者合并恶性肿瘤时，需要进行全面的筛查，包括胸部CT、胃镜、肠镜、妇科B超（女性）、前列腺特异性抗原检测（男性）、全身PET-CT等，以早期发现恶性肿瘤。7.ABCDE解析：皮肌炎的诊断标准包括对称性近端肌无力、肌酶谱升高、肌电图提示肌源性损害、肌肉活检病理符合皮肌炎改变、典型的皮肤表现，具备上述多项指标即可诊断。8.ABCDE解析：无肌病性皮肌炎的诊断要点包括有典型的皮肌炎皮肤表现，无肌肉受累的主观症状，血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检病理均正常。9.ABCDE解析：皮肌炎患者使用糖皮质激素治疗时，常见的不良反应包括感染、骨质疏松、高血压、糖尿病、消化道溃疡等，需要密切监测并给予相应的预防和治疗措施。10.ABCDE解析：皮肌炎的预后与是否早期诊断和治疗、是否合并恶性肿瘤、是否合并间质性肺疾病、自身抗体类型、患者年龄等因素有关，早期诊断和规范治疗可显著改善预后。三、简答题1.诊断标准：目前多采用Bohan和Peter诊断标准，包括以下5项：（1）对称性近端肌无力：表现为肩胛带肌、骨盆带肌等近端肌肉无力，可累及咽喉肌、呼吸肌等；（2）肌酶谱升高：血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）等升高；（3）肌电图提示肌源性损害：表现为低波幅、短时限多相电位，纤颤电位、正锐波等；（4）肌肉活检病理符合皮肌炎改变：可见骨骼肌纤维变性、坏死，肌束间淋巴细胞浸润，肌纤维再生等；（5）典型的皮肤表现：包括眶周水肿性紫红色斑（向阳疹）、Gottron丘疹、皮肤异色症等。具备上述5项中的4项可确诊皮肌炎，具备3项为可能诊断，具备2项为可疑诊断。此外，无肌病性皮肌炎的诊断需要具备典型皮肤表现，且无肌肉受累的客观证据。鉴别诊断：（1）多发性肌炎：无皮肤表现，仅表现为对称性近端肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性损害、肌肉活检病理符合多发性肌炎改变；（2）进行性肌营养不良：多有家族史，起病隐匿，缓慢进展，肌肉活检病理可见肌纤维肥大、萎缩，无炎症细胞浸润；（3）重症肌无力：表现为波动性肌无力，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，肌电图提示神经肌肉接头传递障碍；（4）甲状腺功能减退性肌病：有甲状腺功能减退的临床表现，血清甲状腺激素水平降低，肌酶谱可升高，补充甲状腺激素后症状改善；（5）感染性肌病：有感染病史，如病毒、细菌感染等，肌酶谱可升高，抗感染治疗后症状缓解。2.治疗原则：（1）早期诊断、早期治疗：及时控制炎症反应，避免肌肉和皮肤的不可逆损伤；（2）个体化治疗：根据患者的病情严重程度、年龄、合并症等因素制定个性化治疗方案；（3）联合治疗：对于病情严重或糖皮质激素治疗无效的患者，可联合使用免疫抑制剂等二线治疗药物；（4）长期管理：皮肌炎为慢性疾病，需要长期随访和治疗，监测病情变化，调整治疗方案。常用治疗药物：（1）糖皮质激素：为首选药物，初始剂量通常为泼尼松1mg/(kg·d)，晨起顿服，病情严重者可给予甲泼尼龙静脉输注。病情稳定后逐渐减量，维持剂量一般为5~10mg/d，需长期维持治疗；（2）免疫抑制剂：作为二线治疗药物，用于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者。常用药物包括甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、吗替麦考酚酯（MMF）、环孢素（CsA）等；（3）生物制剂：对于难治性皮肌炎，可考虑使用利妥昔单抗