临床跨中线脑内占位影像分析思路

跨中线的脑内占位的影像分析思路中线结构-解剖学·大脑中线是左右大脑半球对称的分界平面，对应于矢状

面(

sagittalplane)·主要标志结构包括：·胼胝体(

corpuscallosum)·透明隔/穹隆体·第三脑室(third

ventricle)·松果体(pinealgland)·脑干(

midbrain,pons,medulla

oblongata)·小脑蚓部

(

vermis)透明隔与穹隆透明隔腔增宽·

胎儿12周左右，透明隔开始形成，由左右透明隔叶(双层薄膜)构

成，组成主要细胞为室管膜及神经胶质细胞·

在大多数人中，85%以上出生后3-6个月内腔隙逐渐闭合消失·

形成透明隔腔的原因：·

解剖变异·

脑室系统压力或发育异常

临床意义：·

小的透明隔腔多为正常变异·

明显扩大(>10mm)

的透明隔腔可能存在病理意义第5、6脑室穹隆柱与胼胝体膝之间穹隆体和胼胝体压部之间

帆中间腔生殖细胞瘤(松果体/鞍上起源，跨第三脑室)淋巴瘤(双侧对称丘脑或基底节受累)弥漫性脑干胶质瘤(DIPG)(跨中线浸润桥脑，弥漫T2高信号)髓母细胞瘤(起源小脑蚓部，向两侧扩展，第四脑室受压)室管膜瘤(起源第四脑室底部，跨越中线)弥漫性/低级别胶质瘤(弥漫浸润，可突破大脑镰进入对侧)原发中枢神经系统淋巴瘤

(

PCNSL)(深部病灶，均匀强化，易跨胼胝体，蝶翼征)丘脑-基底节区脑干小脑胶质母细胞瘤(GBM)可穿越胼胝体形成蝶翼征，不规则强化)弥漫性中线胶质瘤(双侧丘脑受累，T2

高信号)脑内跨越中线病变(肿瘤性)血管母细胞瘤胼胝体弥漫中线胶质瘤·

好发部位：·丘脑·脑干(尤其是桥脑，典型如弥漫性桥脑胶质瘤DIPG)·

脊髓中线位置·

第三脑室及其他中线结构·

典型突变：

H3K27M突变·

高级别

(

WHO

IV

级),即使形态学上低级别，也因突变

存在而升级·弥漫性

(

VS

局限性)浸润性生长：边界不清、难以根治

性切除2021年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准》(第五版)成人型弥漫性胶质瘤星形细胞瘤、IDH突变型少突胶质细胞瘤，

IDH突变伴1p/19q联合缺失型胶质母细胞，

IDH野生型儿童型弥漫性低级别胶质瘤弥漫性星形细胞瘤，

MYB或MYBL1变异型血管中心型胶质瘤青少年多形性低级别神经上皮肿瘤弥漫性低级别胶质瘤.MAPK信号通路变异型儿童型弥漫性高级别胶质瘤弥漫性中线胶质瘤，

H3K27变异型弥漫性大脑半球胶质瘤，

H3G34突变型弥漫性儿童型高级别胶质瘤.H3野生和IDH野生型婴儿型半球胶质瘤局限性星形细胞胶质瘤毛细胞型星形细胞瘤有毛细胞样特征的高级别星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤WHO分类WHO分类·隶属儿童弥漫性高级版胶质瘤，但也可发生于成人·总体预后差，中位生存期约9-18个月表12021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版)Gliomas,glioneuronal

tumors,and

neuronal

tumorsAdult-typediffuse

gliomasAstrocytoma,IDH-mutantOligodendroglioma,IDH-mutant,and1p/19q-codeletedGlioblastoma,IDH-wildtypePediatric-type

diffuse

low-grade

gliomasDiffuse

astrocytoma,MYB-or

MYBL1-alteredAngiocentricgliomaPolymorphouslow-gradeneuroepithelialtumor

of

the

youngDiffuse

low-grade

glioma,MAPK

pathway-altered

Pediatric-typediffusehigh-grade

gliomasDiffuse

midline

glioma,H3

K27-altered胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤成人弥漫性胶质瘤星形细胞瘤，

IDH突变型少突胶质细胞瘤，

IDH突变伴1p/19q联合缺失

胶质母细胞瘤，

IDH野生型儿童弥漫性低级别胶质瘤弥漫性星形细胞瘤，伴MYB或MYBL1改变

血管中心型胶质瘤青少年多形性低级别神经上皮肿瘤弥漫性低级别胶质瘤，伴MAPK信号通路改变

儿童弥漫性高级别胶质瘤弥漫性中线胶质瘤，伴H3K27改变English

中文病例1·

男，18岁·主诉：发现脑桥、延髓占位一月病史：患者2月前自感

头晕，舌头轻微麻木，偶有面部麻木、四肢乏力、眼睛

对焦延迟。1月前头晕加重·

外院检查MR

提示：脑桥、延髓占位病例1肉

眼

所

见

：显微镜下下经左侧乙状窦后入路桥脑肿瘤活检标本：(

脑

干

肿

瘤

)

:

灰

红

灰

白

色

碎

组

织

少

许

，

大

小

0

.

3cm×0.2cm×0.1cm,

干

肿

瘤

冰

对

)(

脑

干

肿

瘤

2

)

:

灰

红

灰

白

色

碎

组

织

少

许

，

大

小

0

.

6cm×0.5cm×0.1cm,

脑

干

肿

瘤

2

冰

对

)(

脑

干

肿

瘤

3

)

:

灰

红

灰

白

色

碎

组

织

少

许

，

大

小

0

.

5cm×0.4cm×0.1cm,

脑

干

肿

瘤

3

冰

对

)(

脑

干

肿

瘤

4

)

:

灰

红

灰

白

色

碎

组

织

少

许

，

大

小

0

.

6cm×0.5cm×0.1cm,

脑

干

肿

瘤

4

冰

对

)(

脑

干

肿

瘤

5

)

:

灰

红

灰

白

色

碎

组

织

少

许

，

大

小

0

.

3cm×0.3cm×0.1cm,

脑

干

肿

瘤

5

冰

对

)质

软

。

(

全

取

)

(

F1:

脑质

软

。

(

全

取

)

(

F2:质

软

。

(

全

取

)

(

F3:质

软

。

(

全

取

)

(

F4:质

软

。

(

全

取

)

(

F5:日

期

：

2

0

2

2

-

1

0

-

2

6

1

7:47镜

下

所

见

：备注少见，不是“中线胶质瘤”定义核心部

位胶质瘤少见多为生殖细胞瘤、松果体实质瘤；胶质瘤少见胶质瘤少见，更多见室管膜瘤或下丘脑/

丘脑扩展可发生弥漫性胶质瘤，纳入中线胶质瘤

范畴典型中线胶质瘤部位，尤其是桥脑DIPG中线胶质瘤高发部位之一纳入中线胶质瘤定义，尤其颈髓/胸髓主要解剖结构胼胝体透明隔松果体第三脑室小脑蚓部脑干(中脑、桥脑、延髓)丘脑脊髓正中部大脑镰、小脑幕等常见原发部位?×否X

否Δ

边缘Δ

可累及√

是√

是是√

是X

否弥漫中线胶质瘤发病部位弥漫性中线胶质瘤病灶位于左丘脑，并侵犯左侧脑室。肿

瘤内部信号不均匀，呈不均匀环形强化

(C,箭

头

)

。DWI

上肿瘤组织呈高信号。

边界不清，沿侧脑室壁浸润性生长

(

D,箭

头

)

。ADC

病灶呈低信号

(

E)DIPG与DMG·DIPG(弥漫性脑桥胶质瘤，

DiffuseIntrinsicPontineGlioma)·

基于解剖学位置(脑桥)和影像学表现(脑桥弥漫性膨大、浸润性

生长)的诊断·

交集：·绝大多数DIPG

存在H3

K27M

突变(文献报道约80-90%),

因此符合WHO

的分子标准时，可以归类为弥漫性中线胶质瘤

(DMG,H3

K27-altered)·

区别：·DIPG

是解剖学/影像学诊断，强调“脑桥弥漫性胶质瘤”·DMG

是

分子病理学诊断，涵盖了脑桥以外的中线区域(丘脑、

脊髓、小脑蚓部等)·

两者属于互有交叉的关系，一个强调位置.一个强调突变。但大部

分DIPG属于DMGH3K27M

突变与非H3K27M

突变·

并非所有脑桥、丘脑胶质瘤都是带H3

K27M

突

变的弥漫中线胶质瘤基底动脉包绕征否局限性低级别星形细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤等否

是非胶质瘤(室管膜瘤、生殖细胞瘤、淋巴瘤、转移瘤等)是弥漫性中线胶质瘤特征：脑桥/丘脑弥漫性膨大脑桥/丘脑病变影像学诊断思路是否为占位病变?否

是非占位(炎症、脱髓鞘、缺血、代谢等)(H3

K27-altered,

WHO

IV级)影像学是否支持弥漫性中线胶质瘤?影像学是否考虑胶质瘤?可能为胶质瘤占位性病变弥漫性中线胶质瘤

(

H3K27

突变)。病灶位于脑桥、右侧脑桥臂及小脑半球。内

部信号不均，T2WI

呈高信号

(

A),T1WI

呈低信号

(

B)

。

肿瘤边界不清，可见

“基底动脉包裹征”

(A,箭头),肿瘤周围无水肿。增强扫描后，病灶在右侧小

脑半球及臂部呈不均匀斑片状强化基底动脉包绕征·来源：起源于胚胎时期迷行的生殖细胞。

这些细胞在胚胎发育过程中本应迁移到

性腺，但部分残留在中枢神经系统中线

部位·

发病部位：好发部位：典型分布于松果

体区和鞍上区，也可见于基底节、丘脑

甚至侧脑室，绝大多数在中线·

好发人群：多见于儿童、青少年(10-20岁是高峰期)。少数可见于年轻成人，

但极少超过30岁生殖细胞肿瘤成熟型畸胎瘤未成熟型畸胎瘤畸胎瘤伴体细胞恶变生殖细胞瘤60%-80%胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌混合性生殖细胞肿瘤中枢神经生殖细胞肿瘤中枢神经生殖细胞瘤·好发人群：多见于15岁以下的儿童，中位年龄为10~14岁。松果体区肿瘤男性占90%,鞍区肿瘤男女比例接近1:110岁前松果体区钙化提示肿瘤可能松果体母细胞瘤：爆裂样钙化脑膜瘤：边缘钙化中枢神经生殖细胞瘤影像表现·

CT为稍高密度，T1WI等或稍低信号；T2稍高或高信号·有侵入邻近大脑的倾向，特别是双丘脑延伸，中央钙化

出现低信号(吞噬松果体),囊变/坏死常见，可伴脑脊

液/室管膜播散室管膜下弥漫播散·

鉴别：

高级别胶质瘤、髓母、淋巴瘤、室管膜瘤等病理诊断：显微镜下左侧枕叶大脑病损部分切除活检标本：(枕叶肿瘤)星形胶质细胞瘤，倾向为WHO3级，建议分子检测以完善整合性病理诊断报告。

注：本例同2507230为同一患者，免疫组化结果请参照2507230。室管膜下播散-胶质瘤鉴别：胶母、髓母、(枕叶肿瘤):灰褐色不整形组织一块，大小0.9cmx0.4cmx0.3cm,

质中。(全取)(1)镜下所见：病例2·

男，33岁·

因“乏力伴记忆力下降2月”余入院·患者2月余前无明显诱因下出现乏力伴记忆力下降，当时患者未重视，未诊治，2月来患者乏力无明显缓解，仍有记忆力下降，遂昨日去当地医院就诊，查MRI示：1、

右侧额叶占位：脑膜瘤?现患者为求进一步诊治，来我

院就诊，门诊拟“脑膜瘤”收住入院影像学表现·右侧侧脑室前部及周围脑实

质见团块状异常信号影，胼

胝体嘴部及膝部局部显示不

清，主体位于脑室内·T1WI呈等低信号，T2WI呈

稍高信号，内部信号不均，

见较大囊变区·增强实性部分可见明显强化·双侧脑室扩张；中线结构移位病例2病例2·肿瘤组织呈鱼肉样，质软，边界较清，血供略丰富·肿瘤外侧累及部分颞叶，向额叶外侧底部生长，将右侧

颈内动脉、大脑中动脉挤向外侧，明显压迫右侧大脑前

动脉起始段，造成局部血管狭窄性改变。肿瘤前内侧已

侵及近前交通处。中、后部位于右侧脑室内，累及右侧

脑室前2/3,内侧累及室间孔、透明隔，下方累及尾状核病

理诊断：(

右

额

叶占

切

除

标

本

):整合性诊断：室管膜瘤，WHOⅡ级；组织学分类：室管膜瘤；组

织

学

分

级

：WHOⅡ级

；生物标记结果：免疫组化结果：分子病理检测：未检测。头及丘脑室管膜瘤·起源于脑室、脊髓中央管室管膜细胞，室管膜瘤约占所有中

枢神经系统肿瘤的10%·部位：儿童好发于第四脑室、成人好发于侧脑室三角区；·

不规则分叶状，囊变坏死及粗大钙化多见，可见出血，信号不均匀，常伴梗阻性脑积水·

可伴脑脊液播散，具有见缝就钻、塑型生长的特点·

CT平扫：常呈混杂密度，实性成分呈稍高或等密度，囊变区

呈低密度·MRI:在T2WI、T1WI

上呈混杂高、低信号；增强：实性部

分呈中度或显著不均匀强胼胝体跨越中线占位·

胶质瘤：弥漫性胶质瘤胶质母细胞瘤·

原发性中枢神经系统胶质瘤·

转移瘤·

生殖细胞肿瘤病例3·

男，36岁，因“情绪不稳定2周，记忆减退1周”收治入

院·患者2周前出现情绪不稳定，1周前出现记忆减退，逐渐

出现智力衰退，2天前出现小便失禁。外院影像提示脑

内多发异常信号。既往史及体格检查无特殊·

实验室检查：脑脊液常规：细胞总数：2×10^6/L;脑脊液

白细胞计数：0×10^6/L;脑脊液蛋白：750.3mg/L

个；:脑脊

液白蛋白：333mg/L

个病例3病例3·胶质瘤，形态学倾向星形细胞瘤，IDH1突变型，WHO3级，,

IDH1突变型，WHO3级。免疫组化结果：ATRX

(-),

GFAP(+),

IDH1

(

异常过表达),

Ki67

(约

6%+),