医学26年：DBS治疗肌张力障碍指征 查房课件

1肌张力障碍与DBS治疗的临床背景演讲人2026-05-02

肌张力障碍与DBS治疗的临床背景01不同分型肌张力障碍的DBS治疗特异性指征02DBS治疗肌张力障碍的通用准入指征03DBS治疗肌张力障碍的非指征与相对禁忌症04目录

医学26年：DBS治疗肌张力障碍指征查房课件各位主治医师、住院医师、进修医师，今天我们教学查房的主题就是DBS治疗肌张力障碍的指征把握。我从1997年进入功能神经外科方向，跟随老一辈专家开展国内早期的DBS手术，到今年正好26年，这26年里我亲眼看着这个领域从一片空白到逐步规范，肌张力障碍这个疾病也从被大量误诊、漏诊，到现在有了长期可控的治疗手段，而其中最核心、最影响手术远期疗效的，永远是指征的把握——选对了病人，手术成功了一大半；选错了病人，哪怕穿刺技术再精准，也很难得到医患双方都满意的结果。今天我们就从临床背景到具体指征，再到禁忌症，逐层梳理，把这个临床核心问题讲透。01ONE肌张力障碍与DBS治疗的临床背景

1肌张力障碍的临床特征与诊疗现状肌张力障碍是一种以肌肉不自主持续/阵发性收缩导致异常姿势、重复运动为主要表现的运动障碍疾病，临床异质性极强，从轻症的局灶型到重症的全身扭转痉挛，对患者生活质量的影响差异极大。我刚参加工作的时候，临床对这个疾病认知不足，超过一半的痉挛性斜颈被误诊为颈椎病、颈肌劳损，不少眼睑痉挛被误诊为眼肌疲劳、干眼症，很多病人辗转3-5年才得到正确诊断，更别说规范治疗了。我记得1998年我管过一个28岁的小学老师，歪脖子5年，按颈椎病做了颈椎减压手术，术后症状反而加重，最后来我们这里确诊痉挛性斜颈，那时候我们DBS还没常规开展，只能靠大剂量药物调整，病人最后因为无法正常授课不得不提前退休，这个病例我到现在都记得，也让我一直认为，正确诊断、准确把握手术指征，对功能神经外科医生来说比操作技术本身更重要。

2DBS治疗肌张力障碍的循证发展背景从1990年代国际上首次将DBS用于肌张力障碍治疗，到现在已经有30余年历史，国内外大量随机对照研究和20年以上的长期随访数据已经证实，DBS是药物、肉毒素治疗失败后肌张力障碍的首选外科治疗手段，指征也从最初仅推荐原发性全身性肌张力障碍，逐步扩展到局灶型、节段型甚至部分分型明确的继发性肌张力障碍，今天我们讲的指征，是结合2023年中国医师协会功能神经外科分会发布的《肌张力障碍脑深部电刺激术治疗中国指南》，加上我26年的临床经验总结出来的，适合我们临床日常评估把握的标准。

3本次梳理指征的临床意义目前我们科室年轻医生多，不少进修医师来自基层，对不同类型肌张力障碍的指征把握经常出现偏差：要么是对符合指征的患者过于谨慎，不敢推荐手术，让病人失去改善症状、回归生活的机会；要么是对不符合指征的患者，为了满足病人要求盲目手术，最后疗效不佳引发医疗纠纷。所以今天我们把这个问题拆解开，从通用到特殊，从适应症到禁忌症，讲清楚每个环节的把握标准。02ONEDBS治疗肌张力障碍的通用准入指征

DBS治疗肌张力障碍的通用准入指征讲完基础背景，接下来我们首先讲所有拟行DBS手术的肌张力障碍患者都必须满足的通用准入指征，这是所有分型都不能违反的基础原则：

1病因与诊断明确，原发病处于稳定状态这是所有手术评估的第一前提，肌张力障碍病因分为原发性、遗传性、继发性三大类，术前必须完成基因检测、病因学筛查明确分型，绝不能在诊断未明的情况下盲目手术。我2018年接诊过一个32岁的全身性扭转痉挛患者，外院已经安排好DBS手术，来我这里评估的时候，我查体发现他角膜边缘有不典型K-F环，进一步查铜蓝蛋白和24小时尿铜，确诊肝豆状核变性，这是继发性肌张力障碍，活动期首先要排铜治疗，根本不适合直接做DBS，后来病人回去规范内科治疗，症状缓解了大半，也不需要接受手术了，这个教训非常深刻。所以无论什么类型，诊断明确、原发病稳定是第一指征，活动期的继发性肌张力障碍必须先控制原发病，再评估手术可能性。

2症状严重程度达到需要有创干预的标准临床我们常规用统一肌张力障碍评分量表（UDysRS）的运动分量表做客观评估，一般要求运动分量表得分≥15分，同时症状已经严重影响患者的日常生活能力、职业功能或者社交功能：比如全身性肌张力障碍不能独立行走、进食，痉挛性斜颈无法正常转头、影响工作社交，Meige综合征无法睁眼、不能独立外出，达到这种程度才考虑有创干预。如果症状轻微，仅偶尔出现异常姿势，不影响任何生活工作，绝对不推荐手术。

3规范保守治疗无效或不耐受这是DBS手术的核心前提，DBS是二线治疗手段，不是首选，必须满足规范保守治疗无效才能考虑：2.3.1药物治疗规范：已经使用至少1种一线治疗药物（苯海索、巴氯芬、氯硝西泮等），逐步滴定至最大耐受剂量，维持治疗至少3个月以上，确认疗效不佳。2.3.2肉毒素治疗规范：对于局灶型、节段型肌张力障碍，必须已经接受至少2次规范剂量的肉毒素注射治疗，要么疗效完全消失，要么疗效维持时间进行性缩短（从最初的3-6个月缩短到不足1个月），要么出现严重的不良反应比如吞咽困难、颈肌无力无法耐受，才能考虑DBS。临床中我们经常遇到只打过一次肉毒素，因为剂量不够效果不好就要求手术的患者，这种我们一定要先建议他调整剂量再注射一次，不要直接手术，这个原则大家一定要记住。

4全身状态与神经功能评估符合手术要求2.4.1全身基础疾病控制良好，能够耐受全麻手术，没有严重凝血功能障碍、未控制的高血压糖尿病、活动性心脑血管疾病等手术禁忌症。这里我要强调，年龄不是绝对禁忌症，我去年刚给一位78岁的痉挛性斜颈患者做了DBS，患者只有控制良好的高血压，术后恢复顺利，症状改善超过70%，所以只要全身状态好，年龄可以适当放宽，不用死死卡在75岁的传统界限上。2.4.2认知功能能够配合术后程控：一般要求简易精神状态检查（MMSE）评分≥24分，能够配合术后参数调整，如果合并严重认知障碍，患者无法配合程控，哪怕手术做得再精准，也很难达到满意疗效，这种情况不推荐手术。

5患者及家属对手术有合理预期，知情同意充分DBS可以显著改善症状，大部分患者术后改善率在50%-80%，很少能完全恢复到发病前的正常状态，术前必须把疗效、手术风险、术后需要长期规律程控这些情况讲清楚，只有患者和家属接受这个预期，充分知情同意，才能安排手术，对预期过高，要求术后必须完全和正常人一样的患者，我们一定要谨慎，不要盲目手术。03ONE不同分型肌张力障碍的DBS治疗特异性指征

不同分型肌张力障碍的DBS治疗特异性指征讲完了所有患者都要满足的通用指征，接下来我们讲不同临床分型肌张力障碍的特异性指征，因为不同类型的肌张力障碍对DBS的反应差异很大，指征也有所不同：

1原发性/遗传性肌张力障碍的特异性指征原发性肌张力障碍是DBS治疗效果最好的一类，只要满足通用指征，都可以推荐：

1原发性/遗传性肌张力障碍的特异性指征1.1原发性全身性/节段性肌张力障碍这是DBS治疗的一类适应症，只要满足通用指征，强烈推荐手术，其中DYT1基因型阳性的患者疗效最好，长期随访改善率可以达到70%以上。我做的第一台DBS治疗肌张力障碍就是一个16岁的DYT1型扭转痉挛，患者来的时候已经卧床不能起身，全身扭转，根本无法生活自理，做完手术后半年，就能自己扶着走路，现在20多年过去了，患者已经40多岁，生活能够自理，还能做简单的家务，这个病例也是我对DBS治疗肌张力障碍信心的来源。

1原发性/遗传性肌张力障碍的特异性指征1.2原发性局灶型肌张力障碍不同部位的局灶型肌张力障碍，指征明确：

1原发性/遗传性肌张力障碍的特异性指征1.2.1颈肌张力障碍（痉挛性斜颈）这是目前临床DBS治疗肌张力障碍中占比最高的类型，2023版中国指南已经把DBS列为肉毒素治疗失败后痉挛性斜颈的一级推荐，指征就是满足所有通用指征，规范肉毒素治疗无效，就可以推荐手术，我们中心近10年做的120余例痉挛性斜颈，术后3年的有效率超过82%，大部分患者恢复正常生活，疗效非常肯定。3.1.2.2眼睑痉挛与口下颌肌张力障碍（Meige综合征）Meige综合征多数累及多个部位，肉毒素治疗往往只能缓解部分症状，很多患者疗效不佳，只要满足通用指征，规范肉毒素治疗无效，就可以推荐DBS治疗，GPi-DBS对Meige综合征的有效率可以达到70%以上，我2021年做过一个54岁的Meige患者，患病8年，完全不能睁眼，出门必须家人牵领，说话也不清楚，术后1个月开机，就能自己睁眼看电视，3个月就能独立出门买菜，现在随访2年多，症状稳定改善超过75%，效果非常好。

1原发性/遗传性肌张力障碍的特异性指征1.2.3书写痉挛等任务特异性肌张力障碍这类患者症状仅在特定动作下出现，比如书写、演奏乐器，但是往往严重影响患者职业功能，只要药物和肉毒素治疗无效，满足通用指征，就可以推荐DBS，我们之前做过一个年轻的钢琴教师，右手书写痉挛不能弹琴，手术后恢复了演奏能力，重新回到了讲台，效果非常满意。

1原发性/遗传性肌张力障碍的特异性指征1.3其他遗传性肌张力障碍亚型比如DYT6、DYT11、DYT25等亚型，目前大量研究已经证实DBS治疗有效，只要满足通用指征，都可以推荐手术，我们中心随访的DYT6型患者，术后5年症状改善仍能维持在60%以上，疗效稳定。

2继发性肌张力障碍的特异性指征继发性肌张力障碍原来被认为是DBS的相对禁忌症，现在随着经验积累，部分符合条件的患者也可以获得不错的疗效，指征把握如下：

2继发性肌张力障碍的特异性指征2.1脑炎后、围产期脑损伤、脑外伤后遗留肌张力障碍要求原发病已经稳定至少1年以上，没有进展，颅内没有严重广泛的结构毁损，症状严重，规范保守治疗无效，满足通用指征，可以考虑DBS治疗，我们做过一例脑炎后全身性扭转痉挛，原发病稳定5年，术后改善率超过60%，患者从卧床到能够坐起自理，生活质量明显提高。

2继发性肌张力障碍的特异性指征2.2迟发性运动障碍/迟发性肌张力障碍这类疾病是长期使用抗精神病药物导致的，现在随着精神疾病用药的普及，这类患者越来越多，只要调整精神科用药、停药后症状仍然持续6个月以上，精神症状稳定，没有难治性重性精神疾病，满足通用指征，DBS的有效率可以达到85%以上，属于推荐指征，我们中心近5年做了18例这类患者，只有2例改善不足50%，其余都获得了满意疗效。

2继发性肌张力障碍的特异性指征2.3其他继发性肌张力障碍的指征把握对于肝豆状核变性、自身免疫性脑炎等疾病导致的肌张力障碍，必须原发病控制稳定，内科治疗后仍然遗留严重症状，才能评估DBS，不推荐活动期直接手术；对于帕金森病合并肌张力障碍、多巴反应性肌张力障碍药物无效的患者，符合指征也可以考虑DBS。

3特殊人群的指征把握对于儿童青少年肌张力障碍，只要年满7岁以上，症状严重，影响生长发育，符合通用指征，就可以推荐手术，早治疗可以避免长期异常姿势导致的骨骼肌肉不可逆畸形，疗效更好，不要等到出现继发畸形再做手术。04ONEDBS治疗肌张力障碍的非指征与相对禁忌症

DBS治疗肌张力障碍的非指征与相对禁忌症讲完了所有适应症，我们还要明确什么情况不属于DBS治疗的指征，也就是相对禁忌症，这对我们规避风险、保证疗效同样重要：4.1诊断未明、原发病处于活动期的肌张力障碍，属于绝对非指征，必须先完善检查明确诊断，控制原发病，再评估手术，绝对不能盲目手术。4.2症状轻微，不影响日常生活与工作，或者规范保守治疗有效的患者，不推荐DBS治疗，属于非指征，避免过度医疗。4.3合并严重未控制的基础疾病、严重认知障碍、难治性重性精神疾病，不能耐受手术或者无法配合术后程控的，属于非指征：4.3.1MMSE评分<20分的严重认知障碍患者，术后无法配合程控，疗效差，不推荐；

DBS治疗肌张力障碍的非指征与相对禁忌症4.3.2未控制的抑郁焦虑自杀倾向、精神分裂症等重性精神疾病患者，不推荐手术，必须精神科控制稳定后再评估。4.4继发性肌张力障碍合并广泛颅内结构毁损、严重脑萎缩，预期疗效差的，一般不推荐手术，我2008年曾经遇到过一个一氧化碳中毒后迟发性脑病合并肌张力障碍的患者，广泛脑萎缩，家属强烈要求手术，术后症状改善不足20%，效果非常差，这个教训也提醒我们，这类患者一定要谨慎，不要轻易手术。总结今天我们从临床背景、通用指征、不同分型的特异性指征再到非指征与禁忌症，逐层梳理了DBS治疗肌张力障碍的指征把握，从我从医接触DBS治疗肌张力障碍的这26年来看，指征把握