中医内科临床诊疗指南硬皮病(系统性硬化症)

中医内科临床诊疗指南硬皮病(系统性硬化症)1范围本指南规定了硬皮病（系统性硬化症）的诊断、辨证论治、适宜技术、预防调护内容，适用于中医内科、风湿免疫科临床医师对硬皮病的诊疗，也可供中医科、皮肤科相关医师参考使用。本指南涉及的西医疾病为系统性硬化症，包含局限性硬皮病中累及内脏损伤的亚型，不包含无系统受累的局限性硬斑病。2规范性引用文件下列文件对于本文件的应用是必不可少的。凡是注日期的引用文件，仅注日期的版本适用于本文件；凡是不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本文件。《2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准》《中医病证诊断疗效标准》《中药新药临床研究指导原则（试行）》《系统性硬化症诊疗指南（2022版）》3术语和定义3.1硬皮病中医病名，属“皮痹”“肌痹”“脉痹”范畴，晚期累及内脏可归为“五脏痹”“虚劳”。以皮肤肿胀、硬化、萎缩，伴关节疼痛、雷诺现象、内脏进行性纤维化为核心临床表现，多因正气不足，风寒湿邪乘虚侵入，阻于皮肤肌腠，气血凝滞，脏腑失养所致。3.2系统性硬化症西医病名，是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变、自身免疫异常为特征的结缔组织病，临床分为弥漫性皮肤型系统性硬化症（dcSSc）、局限性皮肤型系统性硬化症（lcSSc）、无皮肤硬化的系统性硬化症、重叠综合征、未分化结缔组织病伴硬化特征5类，女性患病率约为男性的4~8倍，发病高峰年龄为30~50岁，我国人群患病率约为（10~20）/10万。4诊断4.1中医诊断4.1.1病史发病前多有劳累、外感寒邪、情志刺激史，部分患者有家族遗传史，病程呈慢性进展性。4.1.2临床表现主症：皮肤肿胀、变硬、弹性减退，甚至萎缩，可伴皮肤色素沉着或脱失；雷诺现象（遇冷或情绪激动时指端发白、发紫、发红，伴疼痛、麻木）；关节肌肉酸痛、活动受限。次症：吞咽困难、反酸、干咳、气短、心悸、乏力、畏寒肢冷、大便异常。舌脉：舌质紫暗或有瘀斑，苔白腻或白滑，脉沉细、沉涩或弦滑。具备2项主症加1项次症，结合舌脉即可诊断。4.2西医诊断采用2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准，总得分≥9分即可诊断：条目亚条目权重/得分双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节近端-9指端皮肤硬化（仅计最高分）手指肿胀2指端硬化（排除硬斑病）4指端病变（仅计最高分）指尖凹陷性瘢痕2指端溃疡3毛细血管扩张-2甲襞微循环异常-2肺动脉高压/间质性肺疾病肺动脉高压2间质性肺疾病2雷诺现象-3系统性硬化症相关自身抗体（抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶Ⅰ抗体、抗RNA聚合酶Ⅲ抗体）抗体阳性34.3.1中医鉴别与肌痹鉴别：肌痹以肌肉对称性疼痛、无力为核心表现，无明显皮肤硬化萎缩，肌酶、肌电图异常可资鉴别。与皮痹（局限性硬斑病）鉴别：后者仅表现为局部皮肤硬化，无雷诺现象及内脏受累，自身抗体多为阴性。4.3.2西医鉴别与嗜酸性筋膜炎鉴别：后者多有剧烈运动诱因，表现为四肢深部筋膜硬化，无雷诺现象及内脏受累，外周血嗜酸性粒细胞升高，皮肤活检提示筋膜炎症嗜酸性粒细胞浸润。与硬肿病鉴别：后者多继发于感染，皮肤肿胀发硬以颈肩、面部为主，无雷诺现象及指端萎缩，病程多自限，抗拓扑异构酶Ⅰ抗体阴性。5辨证论治5.1治疗原则本病以“正虚邪实”为基本病机，正虚以阳虚、气虚、血虚为主，邪实以寒凝、湿阻、血瘀、痰结为核心，治疗总以“扶正祛邪、通络开痹”为原则，早期以祛邪通络为主，兼以扶正；中期扶正与祛邪并重；晚期以扶正补虚为主，兼以通络化痰。全程注重顾护脾胃，贯穿活血通络治法。5.2证治分类5.2.1寒湿痹阻证证候：皮肤肿胀发硬，按之无凹陷，肤色苍白或淡暗，遇寒加重，得温则减，伴雷诺现象，关节冷痛，畏寒肢冷，口淡不渴，舌质淡，苔白腻，脉沉紧或弦滑。治法：温经散寒，除湿通络。方药：阳和汤合蠲痹汤加减。组成：熟地黄15g，鹿角胶10g（烊化），肉桂3g，麻黄6g，白芥子10g，姜炭6g，独活10g，羌活10g，当归12g，川芎10g，海风藤15g，甘草6g。加减：肿胀明显加茯苓15g、泽泻10g；关节疼痛明显加制川乌3g（先煎）、细辛3g；雷诺现象严重加桂枝10g、红花10g。常用中成药：风湿骨痛胶囊，口服，一次2~4粒，一日2次；或小活络丸，口服，一次1丸，一日2次。5.2.2气滞血瘀证证候：皮肤变硬，纹理消失，弹性减退，色素沉着或脱失，肤色紫暗，雷诺现象频繁发作，指端青紫、刺痛，关节活动不利，女性月经色暗有血块，胸胁胀痛，舌质紫暗有瘀斑，苔薄白，脉弦涩。治法：理气活血，化瘀通络。方药：桃红四物汤合四逆散加减。组成：桃仁10g，红花10g，生地黄15g，当归12g，川芎10g，赤芍15g，柴胡10g，枳壳10g，丹参15g，鸡血藤30g，地龙10g，甘草6g。加减：皮肤硬化明显加穿山甲粉3g（冲服）、鳖甲15g（先煎）；疼痛明显加乳香6g、没药6g；肝郁化火加牡丹皮10g、栀子10g。常用中成药：血府逐瘀胶囊，口服，一次6粒，一日2次；或复方丹参片，口服，一次3片，一日3次。5.2.3肺脾两虚证证候：皮肤萎缩变薄，紧贴于骨，肤色淡白，毛发脱落，伴气短乏力，干咳少痰，吞咽不利，食少纳呆，腹胀便溏，舌质淡，苔薄白，脉细弱。治法：补肺健脾，益气通络。方药：参苓白术散合补肺汤加减。组成：党参15g，黄芪30g，白术15g，茯苓15g，山药15g，薏苡仁20g，陈皮10g，紫菀10g，熟地黄15g，五味子6g，当归12g，鸡血藤20g，甘草6g。加减：吞咽困难加旋覆花10g（包煎）、赭石15g（先煎）；干咳明显加麦冬15g、川贝母6g；便溏明显加炮姜6g、补骨脂10g。常用中成药：参苓白术丸，口服，一次6g，一日3次；或玉屏风颗粒，冲服，一次5g，一日3次。5.2.4脾肾阳虚证证候：皮肤硬化萎缩，四肢厥冷，雷诺现象遇寒即发，伴形寒肢冷，腰膝酸软，心悸气短，面部浮肿，小便清长，大便溏薄，甚至喘促不能平卧，舌质淡胖，边有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。治法：温补脾肾，通阳散寒。方药：金匮肾气丸合右归丸加减。组成：制附子6g（先煎），肉桂3g，熟地黄15g，山萸肉12g，山药15g，茯苓15g，杜仲15g，菟丝子15g，鹿角胶10g（烊化），当归12g，丹参15g，炙甘草6g。加减：浮肿明显加猪苓15g、冬瓜皮15g；喘促明显加人参10g、蛤蚧粉3g（冲服）；心肌受累加炙甘草10g、桂枝10g。常用中成药：金匮肾气丸，口服，一次6g，一日2次；或四神丸，口服，一次9g，一日1~2次。5.2.5痰瘀阻络证证候：皮肤坚硬如革，凹凸不平，关节僵硬畸形，指端溃疡经久不愈，伴皮下结节，吞咽梗阻，胸闷胸痛，舌质紫暗，苔白腻，脉沉涩或滑。治法：化痰散结，祛瘀通络。方药：海藻玉壶汤合活络效灵丹加减。组成：海藻15g，昆布15g，浙贝母10g，半夏10g，陈皮10g，当归12g，丹参20g，乳香6g，没药6g，地龙10g，土鳖虫10g，甘草6g。加减：溃疡久不愈合加黄芪30g、鹿角霜15g；关节畸形加全蝎3g、蜈蚣1条；胸闷胸痛加瓜蒌15g、薤白10g。常用中成药：小金丸，口服，一次1.2~3g，一日2次；或散结灵胶囊，口服，一次3粒，一日3次。6适宜技术6.1中药熏洗适用于各证型皮肤病变及雷诺现象，药物组成：桂枝15g，红花15g，川芎20g，细辛10g，海风藤30g，透骨草30g，艾叶30g，加水煎煮后熏洗患处，每次20~30分钟，每日1~2次，水温控制在38~40℃，避免烫伤，皮肤破溃者禁用。6.2针灸治疗主穴：合谷、曲池、足三里、三阴交、血海、膈俞。配穴：寒湿痹阻加关元、命门；气滞血瘀加太冲、内关；肺脾两虚加肺俞、脾俞；脾肾阳虚加肾俞、关元；皮肤硬化加局部围刺。操作：常规消毒后毫针针刺，虚证用补法，实证用泻法，留针20~30分钟，每日或隔日1次，10次为1疗程。6.3艾灸适用于寒湿痹阻、脾肾阳虚证，取穴关元、气海、足三里、肾俞、局部硬化皮肤，采用温和灸，每次每穴15分钟，以局部温热无灼痛为度，每日1次，皮肤红肿破溃者禁用。6.4穴位注射取足三里、曲池、血海，选用丹参注射液或当归注射液，每穴注射0.5~1mL，隔日1次，10次为1疗程，适用于各证型皮肤及关节病变。7西医治疗原则轻中度皮肤病变可选用甲氨蝶呤（10~15mg/周，口服）或吗替麦考酚酯（1~2g/日，分2次口服）；间质性肺疾病首选吗替麦考酚酯联合糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/日，逐渐减量）；肺动脉高压予以靶向药物（如波生坦、安立生坦）及对症支持治疗；雷诺现象予以硝苯地平缓释片（20~40mg/日）或前列地尔改善循环。所有西医治疗需严格掌握适应症及不良反应，定期监测血常规、肝肾功能、肺功能等指标。8预防与调护1.生活调护：注意保暖，避免寒冷刺激，戒烟，避免情绪激动，避免使用β受体阻滞剂、麦角碱等可诱发或加重雷诺现象的药物；皮肤干燥者使用温和保湿剂，避免搔抓、外伤，指端溃疡者定期换药预防感染。2.饮食调护：清淡易消化饮食，避免辛辣刺激、生冷食物，吞咽困难者予以半流质或流质饮食，少食多餐，餐后避免立即平卧；肺间质纤维化者避免辛辣过咸食物，减少钠盐摄入。3.运动调护：早期进行关节功能锻炼，如握拳、伸展、转腕等，避免关节挛缩，运动强度以不感到疲劳为宜，避免剧烈运动。4.随访管理：每3~6个月复查血常规、肝肾功能、自身抗体、肺功能、胸部高分辨CT、心脏超声等，评估疾病活动度及内脏受累情况，调整治疗方案。9疗效评价9.1中医证候疗效评价临床痊愈：皮肤肿胀、硬化、雷诺现象等主症消失，舌脉基本恢复正常，证候积分减少≥95%。显效：主症明显改善，证候积分减少≥70%，<95%。有效：主