中国风湿性心脏病诊治指南2025版

中国风湿性心脏病诊治指南2025版1范围本指南规范了成人风湿性心脏病（简称风心病）的筛查、诊断、评估、治疗及随访管理流程，适用于各级医疗机构心血管内科、心脏大血管外科、基层全科医师对风心病的临床诊疗，儿童风心病诊疗可参考本指南并结合儿科专科指南调整。2术语和定义2.1风湿热（RF）：A组β溶血性链球菌（GAS）咽部感染后诱发的自身免疫性炎症性疾病，可累及全身结缔组织，心脏瓣膜受累是远期主要后遗症。2.2风湿性心脏病（RHD）：风湿热反复发作导致心脏瓣膜瘢痕修复、瓣叶结构损毁，引起瓣膜狭窄和/或关闭不全，最终导致血流动力学异常、心功能损伤的慢性心脏病。2.3二级预防：风湿热复发预防，指对已有风湿热或风心病患者，长期应用抗生素预防GAS咽部再感染，减少风心病进展风险。3流行病学与危险因素我国是全球风心病疾病负担最高的国家之一，2023年全国心血管疾病患病率调查显示，我国15岁以上人群风心病患病率约为0.26%，现有患者约280万，其中农村地区患病率为0.38%，是城市地区（0.17%）的2.2倍；55岁以上患者占比达69.2%，老龄化已成为我国风心病临床诊疗的主要特征。危险因素包括：①GAS咽部反复感染：未规范治疗的GAS咽炎患者风湿热发生率为0.3%~3%；②社会经济状况低下：住房拥挤、卫生条件差、医疗资源可及性低的人群发病风险升高3~5倍；③遗传易感性：HLA-DQ、HLA-DR等位基因携带者发病风险升高2~4倍；④性别：二尖瓣病变女性患病率是男性的1.8倍，主动脉瓣病变男性患病率是女性的2.1倍。4筛查与诊断4.1高危人群筛查推荐对以下人群开展每年1次经胸超声心动图筛查：①既往有风湿热病史者；②有不明原因心脏瓣膜病变患者；③居住于风心病高发农村地区、年龄≥40岁且有反复咽痛病史者；④有风湿性心脏病家族史者。超声筛查诊断标准：左房室瓣瓣叶增厚≥5mm、瓣尖粘连、开放受限，排除先天性瓣膜发育异常、退行性瓣膜病后，即可诊断风湿性瓣膜病变。基层无超声设备的机构，可通过心脏听诊发现舒张期杂音后转诊至上级医疗机构明确诊断。4.2诊断标准4.2.1初发风心病诊断采用修订版Jones标准结合超声心动图诊断：1.主要指标：心脏炎（新发心脏杂音、心包炎、心功能不全）、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节；2.次要指标：发热、关节痛、急性反应物升高（ESR≥30mm/h、CRP≥10mg/L）、PR间期延长；3.前驱GAS感染证据：咽拭子培养GAS阳性、抗链球菌溶血素O（ASO）滴度≥250U（成人）或抗DNA酶B滴度≥1:240；符合“前驱GAS感染证据+2项主要指标，或1项主要指标+2项次要指标”，同时超声心动图证实存在典型风湿性瓣膜损伤，即可诊断风心病。对于隐匿起病的慢性风心病，若超声心动图存在典型二尖瓣狭窄（左房室瓣瓣叶粘连、开放呈“鱼钩样”改变，瓣叶增厚钙化）表现，排除其他病因后可直接诊断。4.2.2风湿热复发诊断符合前驱GAS感染证据+1项主要指标，或2项次要指标，结合原有瓣膜病变进展即可诊断。5病情评估5.1瓣膜病变严重程度评估推荐采用经胸超声心动图（必要时行经食管超声心动图）评估瓣膜功能，具体分级标准如下：1.二尖瓣狭窄（MS）：轻度：瓣口面积（MVA）1.5~2.0cm²，平均跨瓣压差（MPG）<5mmHg；中度：MVA1.0~1.4cm²，MPG5~10mmHg；重度：MVA<1.0cm²，MPG>10mmHg；其中MVA<0.75cm²定义为极重度狭窄。2.二尖瓣关闭不全（MR）：轻度：反流面积（RA）<4cm²，反流分数（RF）<30%；中度：RA4~8cm²，RF30%~49%；重度：RA>8cm²，RF≥50%，合并有效反流口面积（ERO）≥0.4cm²。3.主动脉瓣狭窄（AS）：轻度：瓣口面积（AVA）>1.5cm²，平均跨瓣压差<25mmHg；中度：AVA1.0~1.5cm²，平均跨瓣压差25~40mmHg；重度：AVA<1.0cm²，平均跨瓣压差>40mmHg。4.主动脉瓣关闭不全（AR）：轻度：反流宽度/左室流出道宽度<30%，反流分数<30%；中度：30%~64%，反流分数30%~49%；重度：≥65%，反流分数≥50%。5.2心功能评估推荐采用纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级结合利钠肽（BNP/NT-proBNP）检测，对于NYHA分级与症状不符的患者，进一步行心肺运动试验评估峰值摄氧量（pVO₂）：pVO₂>20ml/(kg·min)为心功能轻度受损，16~20ml/(kg·min)为中度受损，<16ml/(kg·min)为重度受损。5.3血栓栓塞风险评估所有合并二尖瓣狭窄的患者均需行经食管超声排查左心耳血栓，推荐采用CHA₂DS₂-VASc评分评估血栓栓塞风险：评分≥2分的非瓣膜性房颤患者，评分≥1分合并二尖瓣狭窄的患者，均为血栓栓塞高风险（年卒中风险≥2%）。5.4风湿活动评估符合以下任意2项即可诊断风湿活动：①ESR≥30mm/h且CRP>10mg/L；②近3个月内反复出现游走性关节痛；③超声心动图发现新出现的瓣膜赘生物、心包积液；④心电图出现新发PR间期延长；⑤心悸、低热、乏力等症状持续不能用其他原因解释。6治疗6.1一般治疗与风湿活动控制风湿活动期患者需卧床休息，心脏炎患者需卧床至风湿活动指标恢复正常后2~4周逐步恢复活动；控制GAS感染：予以青霉素G160万~320万U/d静脉滴注，疗程10~14天；青霉素过敏者予以头孢曲松（无交叉过敏者）或阿奇霉素0.5g/d口服，疗程10天；抗炎治疗：无心脏炎的关节炎患者予以非甾体类抗炎药，阿司匹林3~4g/d，分3~4次口服，疗程4~6周；合并心脏炎患者予以泼尼松1~2mg/(kg·d)，最大剂量≤60mg/d，疗程8~12周，停药前逐步减量，联合阿司匹林避免反跳。6.2风湿热二级预防二级预防是延缓风心病进展的核心措施，推荐方案如下：1.疗程：①无心脏瓣膜受累的风湿热患者：预防至末次发作后5年，或至21岁，取时间较长者；②轻度瓣膜病变、未行手术治疗者：预防至末次发作后10年，且至少至40岁；③瓣膜置换术后患者：终生预防；2.用药方案：①首选苄星青霉素：体重<27kg者给予60万U，体重≥27kg者给予120万U，每4周肌肉注射1次；我国风心病人群GAS耐药率低于3%，对于复发高风险人群可调整为每3周注射1次；②青霉素过敏者：予以磺胺嘧啶1g/d（体重<27kg者0.5g/d）口服，或红霉素250mg每日2次口服，或阿奇霉素每周1次口服，疗程同前。6.3药物治疗6.3.1心力衰竭治疗NYHA心功能Ⅱ~Ⅲ级患者首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARBs），合并容量负荷过重者加用利尿剂，呋塞米20~40mg/d起始，根据尿量调整剂量；合并快室率房颤者加用β受体阻滞剂控制心室率，目标静息心室率<80次/分，运动后心室率<110次/分；NYHAⅣ级患者按照急性心力衰竭指南规范处理，必要时予以主动脉内球囊反搏（IABP）辅助过渡至有创治疗。6.3.2血栓栓塞预防高血栓栓塞风险患者，推荐口服维生素K拮抗剂华法林抗凝，目标国际标准化比值（INR）2.0~3.0；对于非瓣膜性房颤、CHA₂DS₂-VASc评分≥2分且华法林治疗INR不达标者，可选用新型口服抗凝药（NOACs）治疗；低出血风险的机械瓣置换术后患者，推荐华法林联合低剂量阿司匹林（75~100mg/d）治疗，不推荐NOACs用于机械瓣抗凝。6.4介入治疗经皮二尖瓣球囊成形术（PBMV）是单纯重度二尖瓣狭窄的首选治疗方式，适应证与禁忌证如下：1.适应证：①中度及以上二尖瓣狭窄（MVA<1.5cm²），NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ级，瓣膜超声评分（Wilkin评分）≤8分，无左心耳血栓；②MVA>1.5cm²但合并重度肺动脉高压（静息肺动脉收缩压>50mmHg），排除其他原因导致肺动脉高压者；③高龄、基础疾病多不能耐受外科手术的重度二尖瓣狭窄，即使Wilkin评分>8分也可作为姑息治疗选择；2.禁忌证：①合并中度及以上二尖瓣关闭不全；②左心房/左心耳血栓；③严重瓣下结构钙化粘连；④同期需要其他心脏手术治疗；术后即刻成功率约92%~98%，术后10年无需再干预率约为60%~70%，对于术后再狭窄患者可再次行PBMV或外科手术治疗。对于高龄、高危的单纯主动脉瓣狭窄，合并其他疾病不能耐受外科手术者，可选择经导管主动脉瓣置换术（TAVR），中低危患者可根据心脏团队评估结果选择TAVR或外科手术。6.5外科手术治疗外科手术是复杂多瓣膜病变、合并冠脉病变风心病的标准治疗方式，主要包括瓣膜成形术和瓣膜置换术：6.5.1手术指征①重度二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全，或Wilkin评分>8分，不适合PBMV治疗者；②重度二尖瓣关闭不全，NYHA心功能≥Ⅱ级，或无症状但左心室收缩末期内径≥45mm、左室射血分数（LVEF）≤60%者；③重度主动脉瓣狭窄，合并心绞痛、晕厥或心力衰竭症状者，或无症状但LVEF<50%、运动试验阳性者；④重度主动脉瓣关闭不全，NYHA心功能≥Ⅱ级，或无症状但左心室收缩末期内径≥55mm、LVEF≤50%者；⑤多瓣膜合并病变，导致中度以上血流动力学异常者；6.5.2手术方式选择①瓣膜成形术：适用于二尖瓣关闭不全、瓣膜钙化程度轻、瓣下结构破坏少的患者，术后10年生存率约85%~90%，再次手术率约10%~15%，术后无需长期抗凝，优于瓣膜置换术；②机械瓣膜置换术：适用于年龄<65岁、无抗凝禁忌证的患者，瓣膜耐久性好，15年瓣膜失功率<5%，需终身抗凝；③生物瓣膜置换术：适用于年龄≥65岁、存在抗凝禁忌证、计划妊娠的育龄期女性患者，15年结构性瓣膜衰败率约为30%~40%，对于生物瓣衰败后的高龄患者可选择经导管瓣中瓣置换术。6.6妊娠合并风心病的治疗所有育龄期风心病患者妊娠前需接受心脏团队评估，NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级、重度肺动脉高压（肺动脉收缩压>50mmHg）、重度左心室功能不全（LVEF<40%）为妊娠禁忌证；允许妊娠者，孕期需每4~8周进行心脏超声评估，二级预防选用青霉素或头孢类抗生素，禁用磺胺类药物；血栓栓塞高风险者选用华法林（孕早、晚期尽量调整为低分子肝素），不推荐NOACs用于孕期抗凝；重度二尖瓣狭窄症状控制不佳者，可选择妊娠中期行PBMV治疗，避免放射线暴露；严重心功能不全经保守治疗无效者，可终止妊娠。7并发症管理7.1心房颤动风心病合并二尖瓣狭窄患者心房颤动患病率约为40%~75%，对于发作性心房颤动，优先控制心室率加抗凝治疗，对于症状明显、左心房直径<55mm、房颤病程<1年者，可选择导管消融或外科消融，消融后维持窦性心律可改善运动耐量，降低血栓栓塞风险。7.2感染性心内膜炎风心病患者感染性心内膜炎年发生率约0.15%~0.5%，对于不明原因发热、新出现心脏杂音、贫血、脾大、皮肤瘀点的患者，需尽早行血培养和超声心动图检查，诊断明确后根据药敏结果规范使用敏感抗生素，疗程4~6周，合并心力衰竭、瓣周脓肿、大型赘生物（直径>10mm）者，需尽早行外科手术治疗。不推荐常规预防性使用抗生素用于牙科操作后的感染性心内膜炎预防，仅用于高风险患者。7.3肺动脉高压重度二尖瓣狭窄患者肺动脉高压患病率约70%，早期为被动性肺动脉高压，规范干预瓣膜病变后可明显下降，晚期为不可逆性肺血管病变，瓣膜干预后肺动脉压力仍持续升高者，可予磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂等靶向药物治疗。8随访管理8.1随访频率轻度无症状瓣膜病变：每1~2年随访