成人慢性无菌性骨髓炎共识总结2026

成人慢性无菌性骨髓炎共识总结目录01020304疾病定义与特征诊断逻辑与建议分层治疗方案临床注意事项疾病定义与特征无菌性炎症本质慢性无菌性骨髓炎（CNO）是一种自身炎症性疾病，其本质为骨组织的无菌性炎症，而非细菌感染所致。因此，抗生素治疗无效，且临床无需常规进行抗感染治疗，这是区别于感染性骨髓炎的核心特征。CNO常伴随全身多系统表现，包括皮肤病变（如掌跖脓疱病、银屑病）、关节受累（如骶髂关节炎）、眼部葡萄膜炎及肠道炎症（IBD）等。这些关联性凸显了其作为系统性疾病的特点，需在诊疗中全面评估。过去该病名称混乱（如CRMO、SAPHO综合征等），本共识统一命名为“慢性无菌性骨髓炎（CNO）”，以明确其属于自身炎症性骨病谱系，避免临床诊断与管理的歧义，促进规范化诊疗。非感染性炎症本质多系统关联表现命名统一与疾病谱系010302CNO常累及锁骨、胸骨、椎体、骨盆及长骨等多部位骨骼，其中前胸壁（如锁骨、胸骨）和脊柱是典型受累区域，这些部位的炎症可导致局部骨痛、肿胀，并可能引发结构性并发症。骨骼炎症常伴随皮肤、关节、眼睛或肠道等全身表现，例如掌跖脓疱病、骶髂关节炎或葡萄膜炎，这体现了CNO作为一种自身炎症性疾病的系统性特征，需在诊断时全面评估。多部位骨骼受累提示疾病活动性较高，且沉默病灶可能存在于其他骨骼区域。因此，全身MRI检查对全面评估病灶范围、避免漏诊至关重要，并有助于指导分层治疗决策。常见骨骼累及部位骨骼累及与全身表现的关联多部位累及的临床意义多部位骨骼累及CNO常伴皮肤病变，如掌跖脓疱病、银屑病、化脓性汗腺炎或重度痤疮。这些表现是疾病全身炎症活动的一部分，提示CNO属于自身炎症性疾病的谱系，临床评估时应仔细检查皮肤。皮肤表现除骨病变外，CNO可累及关节（如骶髂关节炎、银屑病关节炎样表现）及其他器官，包括眼睛（葡萄膜炎）和肠道（炎症性肠病）。这些全身性表现支持其系统性疾病本质，需多学科协作管理。关节与骨骼外表现鉴于CNO常伴多系统受累，诊断时应进行全身评估（如全身MRI），以发现无症状的“沉默”骨病灶及其他关联表现。这有助于全面判断疾病活动度，避免漏诊并指导整体治疗策略。全身评估的重要性伴全身性表现诊断逻辑与建议CNO的核心表现为慢性骨痛，常累及锁骨、胸骨、椎体、骨盆及长骨等多处骨骼。诊断关键依赖MRI检查发现的骨髓水肿，这是骨组织存在无菌性炎症的直接影像学证据，并与患者的疼痛部位相对应。该病常伴有皮肤和关节的典型全身表现。皮肤病变主要包括掌跖脓疱病、银屑病等；关节病变则常见骶髂关节炎或银屑病关节炎样表现。这些伴随症状是CNO疾病谱系的重要组成部分。CNO的本质是无菌性炎症，关键特征是无细菌感染证据。因此，抗生素治疗无效，且临床无需常规进行抗感染治疗。这是区别于感染性骨髓炎的根本点，也是诊断时必须排除感染的核心原因。核心骨骼症状——多部位骨痛与骨髓水肿特征性全身伴随表现——皮肤与关节病变重要的鉴别特征——无感染性证据典型临床表现01影像学确认在CNO诊断中，MRI是确认骨髓水肿的首选方法，能够清晰显示炎症活动区域，典型表现为T2加权或STIR序列上的高信号。这是诊断的关键影像依据，通常无需活检即可支持临床判断。MRI是诊断CNO骨髓水肿的核心影像手段02CNO常累及多骨，部分病灶可能无症状。共识建议进行全身MRI筛查，以全面评估病变范围，避免遗漏沉默病灶，这对于制定完整治疗计划至关重要。全身MRI有助于发现多部位沉默病灶03CNO诊断必须通过影像（如MRI结合CT/X线）排除感染与肿瘤。若出现单一破坏性病灶、化脓征象或发热，需高度警惕，避免误诊，确保治疗方向正确。影像学需严格排除感染与肿瘤性病变首要排除细菌感染警惕肿瘤性骨病鉴别注意与其他非感染性炎症疾病区分CNO本质为无菌性炎症，抗生素治疗无效。诊断时必须通过临床表现、影像学及必要时病原学检查，严格排除细菌性骨髓炎。这是启动正确治疗方案的基石，避免误诊误治。骨痛及骨质改变需与骨肿瘤（如尤文肉瘤、骨淋巴瘤）或骨转移瘤鉴别。对于单一破坏性病灶或非典型表现，应进行增强MRI、PET-CT甚至活检以明确排除恶性肿瘤。需与自身免疫或代谢性骨病（如风湿性多肌痛、Paget骨病）相鉴别。结合多部位骨受累特征及伴随的皮肤、关节等全身表现，有助于将CNO与这些疾病区分开来。排除其他疾病分层治疗方案共识强调对患者进行疾病知识普及，使其理解CNO为无菌性炎症的本质及抗生素无效的原因。同时指导患者调整生活方式，如适度活动与健康饮食，作为所有治疗的基础，有助于患者主动参与疾病管理并稳定情绪。物理治疗是基础支持的核心环节，旨在缓解骨痛、维持关节活动度并恢复身体功能。通过专业的康复训练，可预防肌肉萎缩与关节挛缩，帮助患者在炎症控制期最大限度地保持和改善生活质量。共识建议可使用短期口服或局部激素快速缓解急性疼痛与炎症，作为过渡“桥梁”。但明确强调应避免长期使用，以防副作用。此举旨在为起效较慢的一线药物（如NSAIDs）发挥作用争取时间。疾病宣教与生活方式调整物理治疗与功能康复短期激素的桥梁作用基础支持治疗共识明确指出，非甾体抗炎药或COX-2抑制剂是慢性无菌性骨髓炎（CNO）治疗的一线药物。它们被置于阶梯治疗的首位，是所有新确诊且无禁忌症患者的起始治疗方案，强调了其在控制无菌性炎症和疼痛中的基础性地位。使用一线药物时，强调应从最大耐受剂量开始治疗，以确保足够的抗炎效果。治疗启动后需在2至4周内进行疗效评估，这是决定后续治疗路径的关键时间节点，有效则继续，无效则需及时升级至二线治疗。若患者在一线药物治疗2至4周后评估有效，共识建议应继续维持治疗直至满12周。完成此疗程后，方可考虑逐步减量或转为按需给药，以巩固疗效并防止疾病复发，这体现了长期管理的治疗思路。一线药物选择与核心地位足量起始与快速评估原则有效患者的持续治疗与减量策略一线药物使用010203二线治疗首选静脉双膦酸盐（IVBP）二线备选TNFα抑制剂及使用方案三线治疗指向专家中心及个体化探索当一线NSAIDs治疗无效后，应升级至二线治疗，其中静脉双膦酸盐（IVBP）是首选方案。常用药物包括帕米膦酸钠（如3天连续静滴疗程）或更方便的唑来膦酸（单次5mg静滴），可根据症状间隔重复使用，旨在抑制骨炎症、缓解疼痛并减少住院需求。若患者不适合IVBP，二线备选方案为TNFα抑制剂。皮下给药的依那西普、阿达木单抗等是常用选择，使用时无需先尝试csDMARDs。治疗需持续3-6个月评估疗效，有效则续用并计划减量，无效则需考虑转诊至专家中心。对于二线治疗仍无效的难治性病例，共识建议转诊至罕见骨病或专家中心。在三线阶段，将进行个体化治疗探索，可能考虑IL-1抑制剂、IL-6抑制剂等研究性方案，以应对复杂病情并防止骨结构进一步破坏。二线三线升级临床注意事项01”02”03”警惕前胸壁受累的神经血管压迫监测脊柱受累的椎体骨折风险鉴别感染与肿瘤避免误诊警惕并发症风险当前胸壁骨骼（如锁骨、胸骨）受累时，炎症和骨质增生可能压迫邻近的神经血管结构，导致疼痛、感觉异常甚至血液循环障碍，需密切监测相关症状。CNO若累及脊柱椎体，持续的炎症可削弱骨结构，增加椎体压缩性骨折的风险。应定期通过影像学评估脊柱稳定性，及早干预以防严重并发症。虽然CNO为无菌性炎症，但若患者出现发热、局部化脓或单一破坏性病灶，必须高度警惕并排查潜在感染或肿瘤，避免因“不常规活检”原则而延误正确治疗。使用静脉双膦酸盐（如帕米膦酸钠、唑来膦酸）时，必须依据药物特定指南监测不良反应。常见关注点包括急性期反应、肾功能及电解质水平，定期评估以确保用药安全。应用TNFα抑制剂（如依那西普、阿达木单抗）等生物制剂时，需按规范监测感染迹象、肝功能和血常规。治疗前应筛查结核等潜在感染，并在疗程中定期复查。对于前胸壁或脊柱受累的CNO患者，需特别监测神经血管压迫症状或椎体骨折风险。即使使用生物制剂或双膦酸盐，也需结合临床与影像学评估结构完整性。双膦酸盐治疗按指南监测不良反应生物制剂治疗期间需规范监测警惕特殊部位受累的并发症监测规范药物监测010203鉴别感染肿瘤CNO的本质是骨组织的无菌性炎症，而非细菌感染。因此，诊断的关键在于排除感染和肿瘤。共识强调，典型病例无需常规骨活检，但必须通过临床和影像学证据确认“无感染”，这是区别于化脓性骨髓炎和骨肿瘤的根本点。核心鉴别原则——无菌性炎症的本质虽然不常规活检，但出现发热、局部化脓征