IgA肾病的特殊类型总结2026

IgA肾病的特殊类型总结2026IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，是导致终末期肾脏病（ESKD）的重要原因。此章节介绍几类常见的特殊类型的IgA肾病，包括IgA肾病合并肾病综合征，IgA肾病合并快速进展型、IgA肾病合并AKI，供临床参考。

伴肾病综合征的IgAN少数IgAN患者会出现肾病综合征临床表现，包括大量蛋白尿（＞3.5g/d）、低白蛋白血症、水肿、高血压等。在这类患者中，系膜IgA沉积是光镜和电子显微镜下的特征病变，同时也可观察到其他原发性肾病的病理特点。根据合并的不同病理特点分为合并微小病变型（MCD）和非MCD型。

IgAN合并MCD型部分IgAN患者的肾脏病理组织中可观察到与MCD一致的足突融合，目前尚不明确这些是IgAN的足细胞特异性病变还是IgAN患者合并MCD。对于这类患者可参考KDIGO指南2021MCD相关治疗方案，包括使用足量激素，必要时联合免疫抑制剂，具体详见表1。表1IgAN合并MCD患者的治疗策略

IgAN合并非MCD型IgAN患者临床表现为肾病综合征且肾活检显示存在膜增生性肾小球肾炎的特征时，其治疗策略应与接受最大程度支持治疗仍有肾功能高进展风险的患者相同，根据eGFR水平和治疗的副作用与风险，可以选择包括全身应用糖皮质激素、靶向释放糖皮质激素、SGLT2i、RASi、司帕生坦等治疗。IgAN患者可出现肾病范围蛋白尿，但未达到肾病综合征诊断标准时，提示合并继发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS），或存在广泛的肾小球硬化和小管间质纤维化。其中继发性FSGS可能与控制不良的高血压、肥胖相关。治疗上以支持治疗，改善原发疾病、支持治疗为主，通常不采取糖皮质激素或免疫抑制治疗。快速进展型IgAN根据2021年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)指南,若IgAN患者估算的肾小球滤过率（eGFR）3个月内下降≥50%,可定义为快速进展型IgAN（RPIgAN），常见的病理类型为伴新月体形成的RPIgAN，是指超过50%的肾小球伴新月体形成，新月体的体积占肾小囊50%以上。该类型治疗上应考虑使用环磷酰胺和糖皮质激素。对于检出新月体肾小球但是早期血肌酐水平没有明显变化的IgAN患者,不能诊断RPIgAN，但需密切随访,一旦发现eGFR下降,可考虑行第二次肾脏活检。对该类型的RPIgAN，早确诊、早治疗尤其重要。RPIgAN还可能表现为血栓性微血管病（TMA）样改变，如合并恶性高血压型的IgAN，在临床上通常快速进展，如未能及时有效控制血压，患者可能会快速进展至ESRD，由于RAAS激活是关键致病机制，因此此类患者治疗首选ACEI/ARB类药物，早期监测和严格控制血压对于延缓疾病进展至关重要。合并TMA的发病机制可能与补体过度激活有关，建议完善补体相关检查（H因子、B因子、CH50、C5b-9），存在补体激活证据情况下可使用血浆置换、血液透析及补体抑制剂的应用可能利于缓解病情并延缓疾病进展。新型补体抑制剂如依库珠单抗等亦在进一步研究中。弥漫毛细血管内增生是导致IgAN快速恶化的另一种少见病理改变，该病理类型提示活动性炎症，可能与链球菌或者葡萄球菌感染有关，对此类患者，注意监测C3水平，在充分评估、抗感染情况下，可尝试免疫抑制治疗，如激素联合MMF。IgAN合并急性肾损伤（AKI）约5%的IgAN患者可发生AKI，诊断上需按照肾前性、肾性、肾后性因素进行病因排除。对于肾性因素导致的AKI除了快速进展型IgAN的病理类型，对于IgAN患者伴严重肉眼血尿时亦可发生AKI，通常与上呼吸道感染有关。其肾活检最常见的组织学病变是急性肾小管坏死，也可见少量（通常＜25%）肾小球存在系膜增生和节段性新月体，主要原因可能是红细胞管型阻塞肾小管或肾小管中大量红细胞破裂释放铁介导氧自由基损伤肾小管。IgAN合并AKI的短期治疗应侧重于支持治疗，肾功能一般在数周至数月内恢复至基线值，部分患者可能需要短期透析治疗。若患者肉眼血尿消失后2周内肾功能没有改善，考虑重复肾活检。

总结IgAN合并肾病综合征应根据病理判断是否合并MCD，采取个体化、综合性的治疗策略，以延缓疾病进展。快速进展型IgAN，如符合伴新月体形成的RPIgAN应采用环磷酰胺和糖皮质激素治疗。如有T