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文档简介

关于川崎病诊断和急性期治疗专家共识重点总结2026本共识由中华医学会儿科学分会三大学组联合制定，明确川崎病为5岁以下儿童高发的急性免疫性血管炎，核心危害是冠状动脉病变（CAL）；规范了完全性与不完全性川崎病诊断标准、鉴别要点与重症分型，确立大剂量

IVIG

+阿司匹林为急性期初始治疗，给出IVIG无应答挽救方案、重症救治及CAL抗血栓策略，旨在降低冠脉损伤、改善预后。疾病基础信息定义：病因不明，感染触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（CAL）。流行病学好发年龄：5岁以下儿童性别比例：男：女=1.7:1地域：东亚高发，我国京沪0~4岁儿童年发病率＞100例/10万核心危害：CAL是儿童常见后天性心脏病诱因。诊断要点1、6项主要临床特征发热：39~40℃，抗生素治疗无效四肢末梢：急性期红肿硬肿，2~3周甲周膜状脱皮皮疹/卡疤红肿：卡介苗接种处红肿为特异早期表现双侧球结膜充血：非渗出性，不累及无血管区口唇口腔：干红皲裂、草莓舌、黏膜弥漫充血颈部淋巴结：非化脓性，直径≥1.5cm2、诊断分型标准3、关键辅助检查实验室：CRP＞30mg/L、ESR＞40mm/1h、血小板第2周升高、BNP升高等超声心动图：病程10~14d复查，评估冠脉Z值、心功能、瓣膜、心包积液其他：心电图、CT/MRI、冠脉造影（非常规）4、重症川崎病KDSS：发生率1.2%~6.9%，CAL发生率33.3%~72.8%，需液体复苏/血管活性药合并

MAS：发生率1.1%~1.9%，CAL发生率46%，病死率13%急性期治疗方案1、初始治疗（确诊后尽早启动）IVIG：2g/kg，静滴10~12h阿司匹林：抗炎30~50mg/(kg·d)，退热48~72h后减至**3~5mg/(kg・d)**抗血小板2、IVIG无应答挽救治疗定义：标准治疗后36h仍发热或2周内复燃，伴主要表现，发生率7.5%~26.8%方案：再次IVIG、甲泼尼龙、英夫利昔单抗（5mg/kg）、环孢素A等3、重症治疗KDSS/MAS：尽早**

甲泼尼龙10~30mg/(kg・d)**冲击，联合生物制剂生命支持：危重者可用ECMO4、CAL抗血栓治疗文献参考中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会

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