临床血管源性肿瘤影像表现

Practical

GuideforImagingofSoftTissueTumoursPart8PracticalGuidefor

Imagingof

Soft

Tissue

TumoursHarun

GuptaSiddhar

th

Thaker血管源性肿瘤Vasculartumours·

起源于内皮细胞增殖·

良性血管瘤可发生于任何器官，并可累及多个器官，形成血管瘤综合征·肿瘤侵犯血管是一种多系统现象，对预后有重要影响·ISSVA(国际血管异常协会)分类将血管病变分为血管肿瘤和血管畸形·血管外科和介入科医生在诊断和治疗血管病变时广泛使用ISSVA分类·

WHO分类更适用于血管病变的诊断、治疗和预后。Vascular

tumoursAjay

MaliyakkalPractical

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ImagingofSoftTissueTumours8Practical

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ImagingofSoftTissueTumours·影像学在确定肿瘤的良恶性和肿瘤范围方面起着至关重要的作用·了解肿瘤的位置和典型特征有助于准确诊断·血管病变可表现出重叠的影像学特征·一般根据组织学构成进行分类“真血管肿瘤”表现为细胞过度增殖和有丝分裂“血管畸形”起源于异常的血管通道，包括不同程度的动脉、静脉和淋巴组织，但内皮细胞的更新是正常的Practical

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Tumours●

影像学检查方法——

X线·X线通常无异常·如果超声检测到声影，X线则有助于检测软组织病变内的钙化，可

能代表静脉石·存在静脉石的病变约50%与海绵状血管瘤相关·如果肿块足够大且与邻近骨骼关系紧密，可能发生骨质改变，包

括骨膜反应和皮质增厚·邻近肿块侵蚀可能导致病理性骨折Practical

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影像学检查方法——

CT·增强CT前后检查可用于检测钙化并评估病变的强化方式·

CT有助于检测与肌肉相似密度的不明确肿块、增强后出现明显强

化的病变以及X线无法识别的静脉石·可能显示蛇形血管结构以及周围脂肪过度生长·有助于侵袭性血管肉瘤分期和转移检测Practical

GuideforImagingofSoftTissueTumours●

影像学检查方法——

MRI·

MRI是评估软组织血管瘤和血管源性肿瘤成像评估的金标准·

T1WI高信号脂肪组织在血管复合体的周边最为显著,可能反映了盗血现象引起的慢性血管供血不足导致的肌肉萎缩在某些患者中，脂肪过度生长明显，以至于被误认为是脂肪瘤·

T2WI血管瘤中心呈T2WI高信号，蛇形血管结构与增强CT相似血流迅速通过血管，可能在所有MRI

序列中呈低信号注射钆对比剂后，血管源性肿瘤通常明显强化Practical

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ImagingofSoftTissueTumours血管源性肿瘤良性(Benign)9120/0血管瘤NOS(HaemangiomaNOS)9132/0

肌内血管瘤(

Intramuscularhaemangioma)9123/0

动静脉血管瘤(Arteriovenous

haemangioma)9122/0

静脉型血管瘤(Venous

haemangioma)9125/0上皮样血管瘤(Epithelioidhaemangioma)细胞性上皮样血管瘤(Cellular

epithelioid

haemangioma)非典型上皮样血管瘤(Atypical

epithelioid

haemangioma)

9170/0

淋巴管瘤NOS

(Lymphangioma

NOS)淋巴管瘤病(Lymphangiomatosis)9173/0

囊性淋巴管瘤(Cystic

lymphangioma)9161/0获得性簇状血管瘤(Acquiredtufted

haemangioma)Practical

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TumoursBENIGNVASCULARTUMOURS●

Haemangioma

血管瘤·先天性血管瘤是最常见的儿童肿瘤，婴儿发生率12%·女孩、白人、早产儿和双胞胎中多见·大多数血管瘤不需要治疗，大的病变因高复发率采用保守治疗·部分血管瘤可能导致严重并发症，如卡萨巴赫-梅里特综合征(大型血

管瘤与凝血功能障碍共存)、压迫重要结构(如气道、眶结构)、形成

溃疡和出血·并发症通常发生在快速增殖期，死亡率可高达20%-30%Practical

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TumoursBENIGNVASCULARTUMOURS●Intramuscularangiomalhaemangioma

肌内血管瘤/血管瘤·骨骼肌内血管增生，好发于大腿、小腿、头颈、上肢、躯干肌肉·青少年和年轻人多见，无性别差异·缓慢增长的深层肿块，剧烈活动(如运动)后疼痛明显·较大的病变可能导致邻近骨改变，如骨溶解Practical

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TumoursBENIGNVASCULARTUMOURS●

Intramuscularangiomalhaemangioma肌内血管瘤/血管瘤

影像学表现·

MRI:TIWI:信号介于肌肉和脂肪之间，周围高信号代表病灶内脂肪(图8.1),较大的病变可表现为邻近肌肉萎缩T2WI:

病变呈稍长T2信号，内见多发小叶状高信号，形似一串葡萄(海绵状或囊状血管间隙血液停滞，图8.2);点状或网状低信号(纤

维、血管流空或钙化)血栓形成在所有序列呈圆形低信号，类似于静脉栓塞，MRI

难区分增强扫描MIP图像可识别供血血管(图8.3)图8.1:肌内血管瘤(A)灰阶和(B)彩色多普勒显示肱肌深部实性混合回声肿块，回声明显，血流穿行(C)TIWI

和(D)STIR图像显示受累肱肌弥漫性肥大，STIR信号增高，可见肌肉纤维束间脂肪，微小血管穿行Practica

l

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ImagingofSoftTissueTumours●

肌内血管瘤/血管瘤Practical

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肌内血管瘤/血管瘤图8.2:动静脉血管瘤(A)灰阶和(B)彩色多普勒显示

复杂的囊实性肿块，回声实性

成分被血流信号广泛浸润(C)TIWI和(D)STIR图像显示

实性肿块图8.3:血管瘤中供血血管(A)对比增强TIWI

显示肌内血管瘤的供血血管(B)彩色多普勒显示明显的内部血管分布ofSoftTissueTumours●

肌内血管瘤/血管瘤Practical

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Tissue

TumoursBENIGNVASCULARTUMOURS●Synovialhaemangioma滑膜血管瘤·罕见，几乎均发生于膝关节，常见受累部位为髌上囊(图8.4)·疼痛、肿胀、关节积液·影像学表现与软组织血管瘤相似，但鉴于其位置，可能被误认为其

他结节性病变·可显示关节外受累，并导致邻近骨侵蚀图8.4:滑膜血管瘤(A)TIWI冠状位和(B)STIR横轴位图像显示髌上囊外侧隐窝内实性病变，边界清楚，

无软组织或骨质浸润，无出血、坏死、囊变等侵袭性特征膝关节是滑膜血管瘤最常见的解剖部位Practical

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肌内血管瘤/血管瘤BENIGNVASCULARTUMOURS●Lymphangioma

淋巴管瘤·淋巴管瘤(成人),也称为囊状水瘤(婴儿),

良性肿瘤，淋巴管异常增生·可孤立或多发，浅表或深部，可发生于头、颈部、四肢、腋窝和腹

股沟·多发病变多累及多个器官，称为淋巴管瘤病·表现为质软、无痛、波动性肿胀，创伤后可发生感染或出血Practical

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TumoursPractical

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TumoursBENIGNVASCULARTUMOURS●

Lymphangioma

淋巴管瘤影像学表现·

CT:囊性密度，基于血液、蛋白、脂肪含量改变·

MRI:TIWI:取决于内部成分T2WI/STIR:明显高信号增强：囊壁及病灶分隔强化(图8.5C-E)图8.5:淋巴管瘤(C)TIWI

、(D)STIR和(E)增强TIWI显示特征性囊性病变，可见细线状分

隔，未见实性成分，囊壁明显强化Practical

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淋巴管瘤ofSoftTissueTumours血管源性肿瘤中间性(Intermediate)中间性(局部侵袭性)Intermediate(locally

aggressive)9130/1卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform

haemangioendothelioma)中间性(偶有转移性)Intermediate(rarely

metastasizing)9136/1网状血管内皮瘤(Retiformhaemangioendothelioma)9135/1

乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary

intralymphatic

angioendothelioma)9136/1混合性血管内皮瘤(Composite

haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine

composite

haemangioendothelioma)

9140/3卡波西肉瘤(Kaposi

sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic

indolent

Kaposi

sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤(Endemic

AfricanKaposi

sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤(AIDS-associated

Kaposi

sarcoma)迟发型卡波西肉瘤(latrogenic

Kaposi

sarcoma)9138/1

假性肌瘤(类上皮肉瘤样)血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic(epithelioid

sarcoma-like)haemangioendothelioma)Practical

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ImagingPractical

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TumoursINTERMEDIATEVASCULARTUMOURS●

Haemangioendothelioma

血管内皮瘤·

有多种亚型·簇状/卡波西状血管内皮瘤最常见，为罕见的儿童疾病，无性别差异，

最常见于1岁前·影像学特征无特异性(图8.6)·

CT:类似血管瘤，大者示边界不清的均匀肿块，与邻近肌肉密度相等，不均

匀强化·

MRI:TIWI:低信号T2WI/

增强：不均匀高信号图8.6:血管内皮瘤，乳腺癌病史(A)灰阶和(B)彩色多普勒显示右大腿中部巨大侵袭性深部肿块，怀疑转移

(C)TIWI和(D)STIR图像显示局部侵袭性软组织肿块，边界不清，钙化灶

包裹股浅动脉和静脉，伴邻近肌肉水肿ofSoftTissueTumours●

血管内皮瘤Practical

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Imaging图8.6:血管内皮瘤，乳腺癌病史(E)MR增强横轴位、(H)冠状位和(F)CT横轴位显示病变血管周围见片状

不强化区(

G)增强CT显示病变累及股浅动脉，伴钙化，管腔狭窄ofSoftTissueTumours●

血管内皮瘤Practical

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ImagingPractical

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Tissue

TumoursINTERMEDIATEVASCULARTUMOURS●

Haemangioendothelioma血管内皮瘤

卡波西肉瘤(Kaposi's

sarcoma,

KS)·由病毒引起的局部侵袭性血管增生，与HIV-8

感染相关·皮肤最常受累，其次粘膜、淋巴结、内脏器官·包括经典KS,地方性KS,移植相关KS,HIV相关KS(最具侵袭性)·活检为金标准，影像学主要有助于肺部、腹部等KS评估

超声可显示皮肤增厚，多普勒成像示血流增加M

RI无特异性(图8.7),有助于发现影响肌肉骨骼系统的深部病变图8.7:卡波西肉瘤(A)TIWI和(B)STIR图像显示比目鱼肌内侧深肌层实性肿块，TIWI

等信号，STIR高信号ofSoftTissueTumours●

卡波西肉瘤Practical

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ImagingofSoftTissueTumours血管源性肿瘤恶

性(Malignant)9133/3

上皮样血管内皮瘤NOS(Epithelioid

haemangioendothelioma

NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid

haemangioendothelioma

with

WWTR1-CAMTA1fusion)上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid

haemangioendothelioma

with

YAP1-

TFE3

fusion)9120/3

血管肉瘤(Angiosarcoma)MALIGNANTVASCULARTUMOURSAngiosarcoma

血管肉瘤·罕见的高度侵袭性肿瘤，可累及身体任何器官，最常见于皮肤(50%)、头部、颈部·

60-70岁多见·早期可能被误诊为由蜂窝织炎、感染或皮肤损伤引起的良性病变·后期随肿瘤体积增大可出现溃疡、出血和水肿·通常根治性手术切除，预后差，常见切缘阳性和局部复发DiagnosticImagingMusculoskeletalNon-TraumaticDiseasePractical

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TumoursMALIGNANTVASCULARTUMOURSAngiosarcoma

血管肉瘤·转移潜力：血行转移、多灶性·最常累及肺部，其他部位包括肝、骨、淋巴结·若影像学检查显示肺转移伴结节、囊肿，周围有磨玻璃影、液气胸，

应考虑血管肉瘤作为鉴别诊断影像学表现·增强CT:早期显示不规则强化的软组织肿块晚期可见骨或邻近器官侵犯、软组织钙化Practical

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Tissue

TumoursMALIGNANTVASCULARTUMOURSAngiosarcoma

血管肉瘤影像学表现·

MRI(图8.8):TIWI:中等信号，常与出血引起的高信号混淆T2WI:肿瘤内血管流空，可见坏死增强：不均匀强化·PET-CT:高摄取，可区分放射性皮肤坏死和复发(图8.9)·

最具诊断价值特征：实性、非特异性、异质性软组织肿块内见蛇形

血管图8.8:血管肉瘤(A)TIWI和(B)STIR图像显示弥漫性异常信号，真皮下见软组织肿块，高异质性伴广泛软组织水肿Practical

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血管肉瘤图8.9:血管肉瘤辅助放疗后改变右前胸壁、腋窝(A)TIWI

和(B)STIR图像显示软组织水肿，周围见弥漫性TIWI、STIR低信号，放疗后改变和复发进行鉴别肱骨广泛骨坏死，呈TIWI

低信号，STIR高信号，以及辐射野内急性、慢性肌肉改变(弥漫

性水肿、脂肪萎缩)超声引导下活检显示炎性变化ofSoftTissueTumoursPractical

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血管肉瘤Practical

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TumoursVASCULARTUMOUR-LIKECONDITIONS●

Arteriovenousmalformations动静脉畸形(图8.10)·慢血流型血管畸形(静脉、毛细血管、海绵状或混合型),呈蛇形结

构，通常沿着四肢的长轴延伸，常多发·高血流量型血管畸形蛇形血管明显·数字减影血管造影作为首选诊断方法图8.10:血管畸形(A)TIWI和(B)STIR图像显示大腿后方肌间隙多发血管影，主要累及股二头肌，无

软组织肿块与血管肿瘤相反，血管畸形通常缺乏内皮细胞过度增Practical

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ImagingofSoftTissueTumours●

血管畸形Practical

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ImagingofSoftTissueTumours周细胞性(血管周细胞性)肿瘤良性和中间性(Benign

and

intermediate)8711/0

血管球肿瘤NOS(Glomus

tumour

NOS)8712/0

血管球瘤(Glomangioma)8713/0

血管球肌瘤(Glomangiomyoma)8711/1血管球瘤病(Glomangiomatosis)8711/1恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus

tumour

of

uncertain