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文档简介
第十三章
神经肌肉系统疾病患儿的护理延边大学护理学院崔文香目录小儿神经系统解剖生理特点化脓性脑膜炎病毒性脑炎癫痫吉兰-巴雷综合征注意力缺陷多动症234561学习目标识记:说出小儿化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎及癫痫持续状态的定义描述小儿化脓性脑膜炎和吉兰-巴雷综合征脑脊液的特点理解:举例说明化脓性脑膜炎及病毒性脑膜炎的临床特点 举例说明小儿癫痫的分型、注意力缺陷多动症的临床表现运用:正确选择神经系统检查方法评估神经系统各种神经疾病存在的问题根据小儿不同年龄、疾病特征及护理问题实施相应的护理措施第一节小儿神经系统解剖生理特点脑神经系统发育是小儿神经心理行为发展的基础。所有器官中神经系统发育居领先地位。脑的生长是形态发育与结构功能逐渐成熟的过程,主要是神经细胞体积的增大和与之相连的突触数量的增加。脊髓出生时已具备功能,重2~6g,2岁时构造已接近成人。脊髓末端:新生儿期位于第2腰椎下缘,4岁时上移至第1腰椎。脑脊液及正常值小儿脑脊液成分与成人相同,为无色碱性液体,内含蛋白质、糖、淋巴细胞和盐类物质,其比重1.004~1.008。正常小儿脑脊液随着年龄的增长和脑室的发育逐渐增加,新生儿脑积液的量少、压力低,故抽取脑脊液较困难。小儿脑脊液测定正常值神经元胚胎时期神经细胞的分化和繁殖以惊人的速度进行,每分钟250000个;胚胎6个月时,神经细胞数目达到100亿个,之后不再有神经细胞数量的增加。在婴儿期,各种刺激引起的神经冲动传导缓慢,且易于泛化,不易形成兴奋灶,因而婴儿易产生疲劳而进入睡眠状态。神经反射(一)生理反射出生时存在,终身不消失的反射。
如角膜反射、瞳孔对光反射、结膜反射及吞咽反射等。出生时存在,以后逐渐消失的反射。如觅食反射、拥抱反射、握持反射、吸吮反射,迈步反射及颈肢反射等。出生时不存在,以后逐渐出现并终身不消失的反射。
如腹壁反射、提睾反射及腱反射等。神经反射(一)病理反射如包括巴宾斯基(Babinski)征、戈登(Gordon)征、奥苯海姆(Oppenheim)征等;一岁以内可为阳性,个别至2岁阳性可为生理反应;若单侧阳性,结合临床考虑是否为病理情况。第二节化脓性脑膜炎15化脓性脑膜炎是由各种化脓性细菌感染引起的急性脑膜炎症,是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。病因致病菌的侵袭:16致病菌的侵袭0~2个月5岁以上3个月~3岁肠道革兰阴性杆菌金黄色葡萄球菌流感嗜血杆菌脑膜炎双球菌肺炎链球菌病因机体免疫状态17机体免疫状态IgM含量低IgA含量低大肠埃希菌败血症呼吸道、胃肠道感染18发病机制—致病菌感染临床表现典型临床表现:19典型临床表现感染中毒及急性脑功能障碍脑膜刺激征颅内压增高发热、烦躁不安、进行性加重的意识障碍头痛、呕吐,婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大颈项强直最常见,其他如Kernig征、Brudzinski征阳性临床表现非典型表现:20非典型表现体温可高可低或不发热,甚至体温不升;惊厥可不典型,如仅见面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛,或呈眨眼、呼吸不规则、屏气等各种不显性发作颅内压增高表现不明显,幼婴不会诉头痛,可能
仅有吐奶、尖叫或颅缝分离;脑膜刺激征不明显,与婴儿肌肉不发达,肌力弱和反应低下有关临床表现并发症21并发症硬膜下积液脑积水脑室管膜炎抗利尿激素不适当分泌综合征22辅助检查脑脊液检查其他:1)血培养2)皮肤瘀点、瘀斑涂片3)外周血象4)血清降钙素原5)神经影像学23治疗原则抗生素治疗肾上腺素皮质激素治疗对症及支持治疗并发症治疗:①硬脑膜下积液
②脑室管膜炎
③脑积水24护理评估健康史
了解小儿患病前有无呼吸道、消化道或皮肤的感染史。身体状况
测量患儿生命体征,评估患儿有无发病各项症状,并判断症状的程度和性质。心理、社会状况
评估患儿家长对疾病的认知程度,对患儿健康的需求;是否有焦虑和恐惧的心理状况。评估家庭对疾病治疗和护理的经济承受能力和社会的支持水平。25
常见护理诊断/问题体温过高
与细菌感染有关。潜在并发症:
颅内压增高。有受伤的危险与惊厥发作有关。营养失调:低于机体需要量
与摄入不足、机体消耗增多有关。焦虑(家长)与疾病预后不良有关。26护理措施维持正常体温12观察病情变化345健康教育
6-保持病室安静清洁、空气新鲜-遵医嘱及时给予退热和抗生素等药物治疗,并了解各种药物的使用配伍要求、适应证、禁忌证及副作用保证充足的营养心理护理防止外伤、意外27护理措施45—生命体征的观察—并发症的观察维持正常体温1观察病情变化3健康教育
6保证充足的营养心理护理防止外伤、意外228护理措施—保持环境和患儿安静,护理操作动作尽量轻柔、集中进行,修剪患儿指甲,专人守护和陪伴患儿—协助患儿洗漱、大小便及个人卫生等生活护理45维持正常体温1观察病情变化3健康教育
6心理护理防止外伤、意外2保证充足的营养29护理措施—给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的清淡流质或半流质饮食45维持正常体温1观察病情变化3健康教育
6心理护理防止外伤、意外2保证充足的营养30护理措施—根据患儿不同年龄,采用不同方式实施心理安慰、关心和爱护—给予家长安慰,消除顾虑。恐惧心理45维持正常体温1观察病情变化3健康教育
6心理护理防止外伤、意外2保证充足的营养31护理措施—积极防治上呼吸道、消化道等感染性疾病,预防皮肤外伤和脐部感染—与家属一起根据患儿具体情况制订系统且行之有效的功能训练计划,指导家长具体的护理措施,促进机体康复45维持正常体温1观察病情变化3健康教育
6心理护理防止外伤、意外2保证充足的营养患儿女,11个月,因发热2天,呕吐伴抽搐1次入院。患儿2天前开始发热,体温38.5~40℃,持续不降,伴有流涕、咳嗽,烦躁不安。呕吐2次,为胃内容物,量多,呈喷射状。入院当天突然出现抽搐,表现为意识丧失、双眼上翻、四肢强直,持续3分钟。患病以来精神萎靡,大小便正常。体格检查:T39.45℃,R40次/分,P150次/分,BW9.0kg。精神萎靡,嗜睡。皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑。前囟1.0cm×1.0cm,隆起。双侧瞳孔等大等圆,对光反射迟钝。咽部红。颈抵抗,双肺呼吸音粗,心音有力律齐,未闻及病理性杂音。腹软,肝肋下1.5cm,剑突下1.0cm,质中,脾未扪及。脊柱四肢发育正常。四肢肌张力增高,腱反射活跃。Kernig征(±)、Brudzinski征(±)、巴氏征(+)。辅助检查:脑脊液检查结果:压力2430mmH2O,外观浑浊;白细胞数162000×106/L,多核0.82,单核0.18;蛋白900mg0.9g/L,糖2.264mmmol/L,氯化物1010mmmol/L。血常规检查结果:白细胞16×109/L,多核0.72,单核0.28,。尿常规、便常规。肝功均正常。胸部X线片未见异常。问题:1.患儿最可能的临床诊断是什么?说出诊断依据。
病例第三节病毒性脑炎34化脓性脑膜炎病毒性脑炎(viralencephalitis)
是多种病毒感染引起的颅内急性炎症。若病变主要累及脑实质则称为病毒性脑炎,若病变主要累及脑膜则称为病毒性脑膜炎(viralmeningitis)。大多数患儿病程呈自限性。病因
多种病毒感染均可引起脑炎、脑膜炎,但80%为肠道病毒(柯萨奇病毒、埃可病毒)感染,其次为单纯疱疹病毒、腮腺炎病毒和虫媒病毒等。36发病机制病毒血症释放入血局部的初期复制胃肠道病毒呼吸道发热等全身症状中枢神经系统血脑屏障临床表现病毒性脑膜炎:多先有上呼吸道或消化道感染病史,表现为发热、恶心、呕吐。继而婴儿出现烦躁不安,易被激惹;年长儿表现头痛、颈背疼痛,脑膜刺激征阳性。很少发生严重意识障碍和惊厥,无局限性神经系统体征。病程大多为1~2周。临床表现病毒性脑炎:前驱症状:急性全身感染症状,如发热、头痛、呕吐、腹泻等。中枢神经系统症状:①惊厥
②意识障碍
③颅内压增高
④运动功能障碍
⑤神经情绪异常病程:一般2~3周,多数患儿可完全恢复,但少数遗留癫痫、肢体瘫痪、智力倒退等后遗症。39辅助检查脑脊液检查病毒学检查脑电图CT/MRI40治疗原则对症治疗与支持治疗降温、镇静止痉、控制脑水肿、降低颅内压,卧床休息,维持体温正常及水、电解质平衡。抗病毒治疗阿昔洛韦、干扰素、更昔洛韦、利巴韦林或静脉注射免疫球蛋白等。抗生素应用41护理评估健康史
患儿近1~3周有无呼吸道或胃肠道感染史,有无动物接触史或蚊虫叮咬史,预防接种史和流行病学史。身体状况
①健康史:起病前有无上呼吸道感染、胃肠道感染史,是否进行预防接种。②身体状况:患儿生命体征,精神状态、神志;有无头痛、呕吐、惊厥;囟门是否紧张、隆起、有无脑膜刺激征等。心理、社会状况
评估患儿家长对疾病的认知程度,是否有焦虑和恐惧的心理状况。42
常见护理诊断/问题体温过高与病毒血症有关。有受伤的危险与惊厥有关。急性意识障碍与脑实质炎症有关。躯体活动障碍与昏迷、瘫痪有关。营养失调:低于机体需要量与呕吐、摄入不足有关。潜在并发症:
颅内压增高。43护理措施—高热患儿及时给予降温处理。45维持正常体温1注意患儿安全3密切观察病情变化6昏迷的护理促进脑功能恢复2促进肢体功能恢复健康教育744护理措施—预防惊厥发作—适当约束45维持正常体温1注意患儿安全3密切观察病情变化6昏迷的护理促进脑功能恢复2促进肢体功能恢复健康教育745护理措施—去除影响患儿情绪的不良因素—提供保护性照顾45维持正常体温1注意患儿安全3密切观察病情变化6昏迷的护理促进脑功能恢复2促进肢体功能恢复健康教育746护理措施—保持肢体呈功能位置—及早进行肢体功能锻炼45维持正常体温1注意患儿安全3密切观察病情变化6昏迷的护理促进脑功能恢复2促进肢体功能恢复健康教育747护理措施—保持昏迷患儿侧卧位,定时翻身及按摩皮肤,防止出现压疮。45维持正常体温1注意患儿安全3密切观察病情变化6昏迷的护理促进脑功能恢复2促进肢体功能恢复健康教育748护理措施—观察瞳孔及呼吸变化—观察意识变化45维持正常体温1注意患儿安全3密切观察病情变化6昏迷的护理促进脑功能恢复2促进肢体功能恢复健康教育749护理措施—向患儿和家长介绍病情、用药指导及护理方法,指导并鼓励家长坚持智力训练和瘫痪肢体的功能锻炼。45维持正常体温1注意患儿安全3密切观察病情变化6昏迷的护理促进脑功能恢复2促进肢体功能恢复健康教育7患儿男,3岁,因“发热、神昏抽搐1小时”由某医院急诊科收入院,患儿入院时高热,处于中度昏迷状态,频繁抽搐伴意识丧失,喉中痰鸣,大便秘结。查体:T39℃,P148次/分,R32次/分,BP105/56mmHg,双瞳孔直径3mm,两侧对称,对光反应迟钝,各生理反射减弱,双侧巴氏征阳性,脑膜刺激征阳性,双眼视盘轻度水肿。脑脊液检查:压力升高,外观清亮,白细胞数200×106/L,以淋巴细胞为主,糖和氯化物正常,蛋白质轻度增高,3天前曾患有上呼吸道感染。问题:该患儿的主要护理问题是什么?
病例第四节癫痫52癫痫癫痫发作(seizures)
是由于脑部神经元发作性异常放电引起脑功能障碍的一组临床症状,表现为意识障碍、抽搐、精神行为异常等,多数癫痫发作持续时间短暂呈自限性。癫痫(epilepsy)
是多种原因引起的脑部慢性疾患,是脑内神经元反复发作性异常放电导致突发性、暂时性脑功能失常,临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经运动障碍。病因遗传因素脑内结构异常诱发因素54发病机制癫痫发作的发生机制十分复杂,迄今尚未完全阐明。许多研究结果表明它的电生理本质是神经元过度同步放电的结果,与神经生化、神经生理、神经生物学、免疫学等均密切相关。临床表现癫痫发作的临床特点局灶性发作(1)单纯局灶性发作:临床以局灶性运动性发作最常见,发作时间平均10~20秒,发作后无不适感。(2)复杂局灶性发作:发作时有意识、知觉损害。意识部分丧失,多起源于颞区或额颞区,伴有精神行为异常。临床表现癫痫发作的临床特点全面部性发作(1)强直-阵挛发作(2)失神发作(3)肌阵挛发作(4)失张力发作(5)痉挛发作临床表现癫痫综合征良性癫痫:小儿最常见的一种癫痫综合征。从口面部开始,很快发展至全身强直-阵挛发作,意识丧失。婴儿痉挛:频繁的强直痉挛发作,表现为屈曲性、伸展性及混合性三种。以屈曲性及混合性发作多见Lennox-Gastaut综合征:起病多在2~5岁,常见肌阵挛、强直、失张力及非典型失神等多种发作,也可有大发作。临床表现癫痫持续状态(statusepilepticus)指一次发作持续30分钟以上或反复发作间歇期意识不能完全恢复达30分钟以上者,称为癫痫持续状态。
常因突然停药、药物中毒、高热等诱发。临床多见强直-阵挛持续状态,颅内、外急性疾病均可引起,为儿科急症。59辅助检查脑电图是确诊癫痫发作与癫痫最重要的检查手段。影像学检查CT、MRI等颅脑影像学检查。60治疗原则抗癫痫药物治疗药物治疗原则是早期用药,根据发作类型选药,以单一用药为主,从小剂量开始直至完全控制发作,长期规律服药,定期复查、监测药物血浓度,注意药物的不良反应。手术治疗主要针对经合理规范的抗癫痫药物治疗其疗效不佳者,属于难治性癫痫,其中部分患儿可以考虑手术治疗。61护理评估健康史
询问患儿发病前有无饥饿、过饱、饮酒、劳累等诱发因素,家庭居住的气候、环境条件,家族中有无类似病史的成员等。身体状况
监测生命体征,了解患儿发作时的临床表现、发作时间及次数等,了解相关影像学检查结果。心理、社会状况
评估患儿家长对疾病的认知程度,是否有焦虑和恐惧的心理状况。了解可能引发疾病的社会及环境因素。62
常见护理诊断/问题有窒息的危险与喉痉挛、呼吸道分泌物增多有关。有受伤的危险与癫痫发作时抽搐有关。潜在并发症:脑水肿、酸中毒、呼吸衰竭、循环衰竭。知识缺乏:患儿家长缺乏癫痫发作的急救知识及正确服用抗癫痫药物的知识。63护理措施—高热患儿及时给予降温处理。45维持正常体温1安全防护3昏迷的护理病情观察2保持环境安静64护理措施—护理操作时勿强行按压肢体,以免引起骨折。—保护患儿肢体,防止皮肤破损、骨折或脱臼、坠床。—适当活动与休息。45维持气道通畅1安全防护3昏迷的护理病情观察2保持环境安静65护理措施—观察癫痫发作状态—观察呼吸变化—观察循环衰竭的征象—观察患儿经抗癫痫治疗后,癫痫发作、智力和运动发育等状况的转归45维持正常体温1安全防护3昏迷的护理病情观察2保持环境安静66护理措施—加强围生期保健—指导家长合理安排患儿的生活与学习—指导用药—解除患儿的精神负担45维持正常体温1安全防护3昏迷的护理病情观察2保持环境安静第五节吉兰-巴雷综合征
68吉兰-巴雷综合征
又称急性感染性多发性神经根神经炎(Guillain-Barresyndrome,GBS)是小儿最常见的急性周围神经病。病因病因尚未完全明确。多数学者认为本病是免疫介导的迟发型超敏反应,感染是启动免疫反应的首要因素。最主要的感染因子为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、肺炎支原体等。70发病机制病毒感染、创伤、手术等刺激因素改变机体的免疫系统,导致淋巴细胞对髓鞘敏感,出现髓鞘损伤和神经脱髓鞘的现象,运动、感觉神经冲动传导速度减慢甚至停滞。临床表现运动障碍
进行性肌无力是最突出的表现。多数患儿自肢体远端开始呈上行性麻痹进展,急性起病者在24h内即可出现严重的肢体瘫痪以及呼吸机麻痹。脑神经麻痹
可表现为对称或不对称的脑神经麻痹,以面神经受损引起的面瘫最常见。临床表现感觉障碍
疾病早期即有肌肉疼痛,下肢远端出现不同程度的感觉异常和麻木感。年长儿可表现为手套或袜套状分布感觉减退。自主神经功能障碍
症状较轻微,可出现视物不清,多汗、面色潮红、腹痛、便秘,一过性尿潴留,血压轻度升高或心率失常等。73辅助检查脑脊液检查:蛋白细胞分离现象,是本病特征之一。神经肌电检查神经系统检查肌力评定、运动能力和深浅感觉等障碍。74治疗原则1.药物治疗
疾病初期(1周内)大剂量应用人血免疫球蛋白可明显延缓本病进展速度,减轻极期症状的严重程度,降低气管切开及机械通气的概率。每日0.4g/kg,静脉注射,连用5天。
2.对症治疗
减轻神经根水肿,可给予甘露醇或短期应用肾上腺皮质激素;积极治疗呼吸肌麻痹,严重病例应及时给予机械通气。75护理评估健康史
询问患儿发病前有无病毒感染、创伤、手术等刺激因素,询问家庭居住的气候、环境条件,家族中有无类似病史的成员。身体状况
监测患儿肌力变化,注意呼吸及运动感觉功能,了解实验室检查结果。心理、社会状况
应注意评估患儿家长对该病的预后、疾病的护理方法、药物的副作用等知识的认识程度。76
常见护理诊断/问题躯体活动障碍与肢体瘫痪、感觉障碍有关。低效性呼吸型态与呼吸肌瘫痪、咳嗽反射消失有关。营养失调:低于机体需要量与吞咽困难影响进食有关。有皮肤完整性受损的危险与肢体瘫痪、长期卧床、感觉异常有关。77护理措施—保持肢体于功能位置;—帮助患儿做肢体被动运动;—恢复期鼓励、指导、督促患儿自主活动。45促进机体功能恢复1改善呼吸功能3健康教育维持足够营养2皮肤护理78护理措施—保持室内空气新鲜,温、湿度适宜。—保持呼吸道通畅。—呼吸困难者给予低流量氧气吸入。45促进机体功能恢复1改善呼吸功能3健康教育维持足够营养2皮肤护理79护理措施—提供高蛋白、高能量、高维生素易消化饮食,少量多餐。45促进机体功能恢复1改善呼吸功能3健康教育维持足够营养2皮肤护理80护理措施—指导预防压疮。教会家长帮助患儿进行训练的方法。—鼓励恢复期患儿坚持瘫痪肢体的主动锻炼,定期进行门诊复查。45促进机体功能恢复1改善呼吸功能3健康教育维持足够营养2皮肤护理第六节注意力缺陷多动症82
注意力缺陷多动症
又称轻微脑功能障碍综合症(minimalbraindysfunctionsyndrome,MBD),是以与年龄不相称的多动、注意力不集中、任性、易冲动为主要特征的行为障碍,是一种常见的小儿行为异常问题。病因本病由多种因素引起。有研究证实ADHD有明显的遗传倾向;此外,与各种原因导致的脑损伤有关,如妊娠及分娩期脑轻微损伤、神经发育延迟或损害等;不良社会和家庭环境等也可能是致病因素。84发病机制D4R基因多肽性与ADHD发病有关,它主要分布在额叶,它的异常提示额叶DA神经元功能低下引发注意障碍。分子生物学研究多巴胺代谢异常或敏感性增高,其他研究多集中在丘脑、网状激活系统和前中脑束等。临床表现注意缺陷:患儿的表现欲年龄明显不相称,注意集中困难和注意持续时间短暂,是本症的核心症状。活动过多:表现为患者经常显得不安宁,小动作多,不能安静坐着,在座位上扭来扭去。行为冲动:表现冲动,在信息不充分的情况下快速地做出行为反应。临床表现学习困难神经系统发育异常:患者的精细动作、协调运动、空间位置觉等
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