2025年小儿血液(副高)高级职称考试题库及答案

2025年小儿血液(副高)高级职称考试题库及答案单选题（每题1分，每题只有1个正确答案）1.患儿，10月龄，单纯母乳喂养未添加辅食，近2个月出现面色苍白、活动减少，查体：睑结膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下1cm，血常规：Hb72g/L，MCV70fl，MCH23pg，MCHC28%，网织红细胞0.01，血清铁蛋白10μg/L，最可能的诊断是A.营养性巨幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.再生障碍性贫血E.地中海贫血答案：B解析：缺铁性贫血好发于6月龄~2岁婴幼儿，单纯母乳喂养未及时添加辅食是最常见诱因，临床表现为小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白<12μg/L即可确诊，完全符合本病例特点。其他选项排除：营养性巨幼细胞性贫血为大细胞性贫血；溶血性贫血多伴黄疸、网织红细胞计数升高；再生障碍性贫血多表现为全血细胞减少，肝脾无肿大；地中海贫血为遗传性溶血性疾病，多有家族史，早期一般不会出现血清铁蛋白明显降低。2.5岁患儿，确诊急性特发性血小板减少性紫癜（ITP），查体：皮肤散在瘀斑，口腔黏膜散在血疱，血小板计数18×10^9/L，无明显内脏出血表现，首选治疗方案是A.静脉输注丙种球蛋白B.糖皮质激素口服C.脾切除D.输注血小板E.促血小板生成药物答案：B解析：儿童急性ITP的一线治疗方案为糖皮质激素，可快速抑制自身抗体产生、减少血小板破坏，有效率达70%~80%，是血小板<30×10^9/L伴出血患者的首选。静脉丙种球蛋白多用于糖皮质激素禁忌证、急性重型ITP或术前需要快速提升血小板的情况；脾切除为二线治疗，仅用于规范一线治疗无效的慢性ITP；输注血小板仅用于合并致命性出血（颅内出血、消化道大出血）的紧急处理；促血小板生成药物为二线用药，因此本题选B。3.患儿，4岁，经骨髓穿刺确诊为急性B淋巴细胞白血病，免疫分型为B系，染色体核型为t(12;21)(p13;q22)，初诊时WBC15×10^9/L，诱导化疗后第15天骨髓残留白血病细胞<0.1%，按照儿童急性淋巴细胞白血病的危险度分层，该患儿属于A.低危组B.中危组C.高危组D.极高危组E.中高危组答案：A解析：儿童急性B淋巴细胞白血病低危组分层标准为：年龄1~9岁，初诊白细胞计数<50×10^9/L，存在t(12;21)等预后良好的遗传学改变，诱导化疗后微小残留病（MRD）<0.1%，该患儿完全符合上述标准。中危组多无预后不良核型但MRD轻度升高，高危组多存在t(9;22)、t(4;11)、MLL重排等预后不良遗传学改变，初诊WBC>50×10^9/L，诱导后MRD持续>0.1%，因此本题选A。4.关于小儿血友病A的叙述，正确的是A.为常染色体隐性遗传性疾病B.由凝血因子Ⅸ缺乏导致C.出血部位以皮肤瘀点瘀斑最常见D.重型患者常表现为关节腔出血E.阿司匹林可用于退热止痛不会加重出血答案：D解析：血友病A为X连锁隐性遗传性疾病，由凝血因子Ⅷ缺乏导致，凝血因子Ⅸ缺乏为血友病B；出血表现以关节腔出血、肌肉血肿多见，皮肤瘀点瘀斑少见，重型患者自幼即可出现自发性关节出血，反复出血可遗留关节畸形；阿司匹林为抗血小板药物，会加重出血风险，禁用。因此只有D选项正确。5.2岁男性患儿，因“皮疹1个月，多饮多尿1周”就诊，查体：躯干可见散在红褐色斑丘疹，部分脱屑，颅骨可触及一处直径约3cm的无痛性骨性缺损，最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.朗格汉斯细胞组织细胞增生症C.神经母细胞瘤骨转移D.地中海贫血E.特发性血小板减少性紫癜答案：B解析：朗格汉斯细胞组织细胞增生症好发于婴幼儿，经典受累表现为颅骨缺损、中枢性尿崩症（多饮多尿）、特征性皮疹，完全符合该患儿临床表现。神经母细胞瘤骨转移多为疼痛性骨损害，常伴原发病灶、发热、消瘦等表现；急性白血病多伴贫血、出血、发热、肝脾淋巴结肿大，因此本题选B。6.诊断遗传性球形红细胞增多症的金标准是A.红细胞渗透脆性试验B.自身溶血试验C.红细胞膜蛋白基因检测D.Coombs试验E.外周血涂片球形红细胞计数答案：C解析：外周血涂片球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型表现，但自身免疫性溶血性贫血也可出现继发性球形红细胞增多，因此只有红细胞膜蛋白基因检测明确先天缺陷，才是诊断的金标准；Coombs试验用于诊断自身免疫性溶血性贫血，因此本题选C。7.小儿营养性巨幼细胞性贫血最主要的病因是A.维生素B₁₂缺乏B.叶酸缺乏C.维生素C缺乏D.铁缺乏E.锌缺乏答案：A解析：婴幼儿营养性巨幼细胞性贫血中，95%以上由维生素B₁₂缺乏导致，单纯叶酸缺乏相对少见，多继发于慢性腹泻、小肠疾病等，因此本题选A。8.儿童时期最常见的非霍奇金淋巴瘤病理类型是A.弥漫大B细胞淋巴瘤B.间变性大细胞淋巴瘤C.淋巴母细胞淋巴瘤D.伯基特淋巴瘤E.蕈样霉菌病答案：C解析：儿童非霍奇金淋巴瘤以高度恶性的未分化淋巴细胞起源类型为主，其中淋巴母细胞淋巴瘤占所有儿童非霍奇金淋巴瘤的35%左右，是发病率最高的病理类型，其次为伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等，因此本题选C。9.儿童骨髓增生异常综合征（MDS）最常见的初诊血细胞异常表现是A.单纯红细胞减少B.单纯血小板减少C.中性粒细胞减少D.全血细胞减少E.白细胞升高伴血小板减少答案：D解析：儿童MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，以骨髓造血衰竭、血细胞发育异常、高风险向急性白血病转化为特征，约70%以上的患儿初诊时即表现为全血细胞减少，因此本题选D。10.小儿温抗体型自身免疫性溶血性贫血，首选的治疗药物是A.环磷酰胺B.糖皮质激素C.静脉丙种球蛋白D.利妥昔单抗E.脾切除答案：B解析：糖皮质激素是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选一线治疗，可抑制自身抗体产生、减少单核-巨噬细胞系统对致敏红细胞的破坏，有效率达80%以上，其他药物或手术均为二线治疗方案，因此本题选B。多选题（每题2分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于小儿缺铁性贫血骨髓象特点的有A.增生活跃，以中晚幼红细胞增生明显B.巨核细胞系明显减少C.红细胞胞浆成熟程度落后于胞核D.粒细胞系无明显异常E.可见大量原始幼稚红细胞答案：ACD解析：缺铁性贫血骨髓象表现为骨髓增生活跃，红系增生明显，以中、晚幼红细胞增生为主；幼红细胞因血红蛋白合成障碍，表现为胞浆减少、染色偏蓝，胞浆成熟落后于胞核；粒系、巨核系无明显异常，大量原始幼稚红细胞多见于急性白血病，因此本题选ACD。2.儿童急性特发性血小板减少性紫癜的临床特点包括A.发病前1~3周多有急性病毒感染史B.皮肤瘀斑、鼻出血，女性患儿可表现为月经过多C.80%以上患儿可在6个月内自发缓解D.肝脾明显肿大E.绝大多数转为慢性ITP答案：ABC解析：儿童急性ITP多继发于上呼吸道病毒感染后，起病急，出血症状以皮肤黏膜出血为主，80%~90%的患儿可在6个月内自发缓解，仅10%~20%进展为慢性ITP，查体一般无明显肝脾肿大，因此本题选ABC。3.儿童血友病A的出血特点，正确的有A.出生后即可发病，重型患儿新生儿期即可发生颅内出血B.自发性或轻微外伤后出血不止C.出血可反复发生，常遗留关节畸形D.皮肤瘀点瘀斑多见E.负重关节（膝关节、踝关节）出血最常见答案：ABCE解析：血友病A的出血特点为自发性或轻微外伤后出血不止，重型患儿出生后即可发病，新生儿期即可发生颅内出血；出血以关节腔、肌肉出血为主，皮肤瘀点瘀斑少见，反复关节腔出血可导致关节畸形，负重的膝关节、踝关节最常受累，因此本题选ABCE。4.儿童急性淋巴细胞白血病的常见临床表现包括A.发热B.贫血C.出血D.肝脾淋巴结肿大E.骨关节疼痛答案：ABCDE解析：儿童急性淋巴细胞白血病患者，正常造血功能被白血病细胞抑制，会出现发热（肿瘤热或合并感染）、贫血、出血；白血病细胞浸润髓系组织可导致肝脾淋巴结肿大、骨关节浸润引起疼痛，所有选项均正确。5.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患儿，接触下列哪些物质可诱发急性溶血发作A.阿司匹林B.磺胺类药物C.维生素K₁D.蚕豆E.丙磺舒答案：ABCDE解析：G6PD缺乏症患儿红细胞磷酸戊糖旁路代谢障碍，还原型谷胱甘肽生成不足，接触氧化性物质后可诱发红细胞膜氧化损伤，发生急性溶血。上述所有药物和食物均属于氧化性物质，均可诱发溶血发作，因此全选。案例分析题（每个提问正确答案不等，多选少选不得分）患儿男性，1岁6个月，因“面色苍白2个月，发热伴皮肤瘀斑1周”入院。查体：T38.9℃，精神差，面色苍黄，躯干四肢散在瘀点瘀斑，颈部可触及多发肿大淋巴结，最大约2cm×1.5cm，质中，活动可，无压痛，肝肋下5cm，脾肋下3cm，质软。血常规：WBC35×10^9/L，Hb62g/L，PLT21×10^9/L，外周血涂片可见12%原始幼稚淋巴细胞。提问1：为明确诊断，患儿首选的检查是A.胸部CTB.骨髓穿刺细胞学检查C.淋巴结活检D.腹部B超E.凝血功能检查F.染色体核型分析答案：B解析：患儿存在贫血、发热、出血、肝脾淋巴结肿大，血常规提示白细胞升高、贫血血小板减少，外周血见原始幼稚细胞，高度怀疑急性白血病，骨髓穿刺细胞学检查是确诊急性白血病的首选检查，其他检查为危险分层、预后评估、排除其他疾病的检查，不是确诊首选。提问2：患儿骨髓穿刺结果提示骨髓增生极度活跃，原始+幼稚淋巴细胞占82%，过氧化物酶染色（POX）阴性，糖原染色（PAS）阳性，呈粗颗粒状，最可能的诊断是A.急性髓系白血病M1型B.急性髓系白血病M3型C.急性淋巴细胞白血病D.慢性粒细胞白血病E.淋巴瘤白血病期F.朗格汉斯细胞组织细胞增生症答案：C解析：原始淋巴细胞的组织化学染色特点为POX阴性，PAS阳性呈粗颗粒或块状，急性髓系白血病POX染色多为阳性，因此符合急性淋巴细胞白血病的诊断。提问3：患儿确诊为急性淋巴细胞白血病后，为进一步评估预后和制定化疗方案，需要完善的检查包括A.免疫分型B.细胞遗传学检查（染色体核型分析）C.分子生物学检查（融合基因检测）D.脑脊液检查E.胸部CT检查F.腹部CT检查答案：ABCDEF解析：儿童急性淋巴细胞白血病确诊后，免疫分型可明确细胞来源（T系/B系），细胞遗传学和分子生物学可明确遗传学异常，用于危险度分层；完善脑脊液、胸腹部CT等检查可明确是否存在髓外浸润，对分期和方案制定有重要意义，因此所有选项均正确。提问4：若患儿完善检查后，诊断为急性T淋巴细胞白血病，染色体核型未见异常，初诊白细胞计数35×10^9/L，诱导化疗第33天骨髓微小残留病（MRD）为0.2%，按照儿童急性淋巴细胞白血病危险分层，属于A.低危组B.中危组C.高危组D.极高危组E.标危组F.中低危组答案：C解析：急性T淋巴细胞白血病本身属于高危分层因素，同时诱导化疗结束后MRD>0.1%也提示预后不良，属于高危组，因此本题选C。提问5：关于该患儿中枢神经系统白血病（CNSL）的防治，叙述正确的有A.所有急性淋巴细胞白血病患儿都需要进行中枢神经系统白血病的防治B.大剂量甲氨蝶呤化疗可以预防CNSLC.合并CNSL需要加做头颅放疗D.鞘内注射化疗药物是防治CNSL的重要手段E.只有存在中枢神经系统浸润的患儿才需要防治F.不需要常规进行脑脊液检查监测答案：ABCD解析：儿童急性淋巴细胞白血病容易发生隐匿性中枢神经系统浸润，因此无论是否存在明确中枢浸润，所有患儿都需要常规进行CNSL防治，定期监测脑脊液；防治措施包括鞘内注射化疗、大剂量甲氨蝶呤全身化疗，明确诊断CNSL的患儿需要加用头颅放疗，因此本题选ABCD。提问6：患儿化疗过程中出现发热、咳嗽、粒细胞缺乏，体温最高39.5℃，查体咽充血，双肺可闻及湿啰音，血常规提示中性粒细胞绝对值0.1×10^9/L，C反应蛋白120mg/L，正确的处理措施包括A.立即经验