临床Zinner综合征影像诊断与鉴别

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男,14岁,●主诉：尿道疼痛伴尿频、尿急3天●现病史：3天前无明显诱因出现尿道疼痛，伴尿频、尿急，排尿时疼痛症

状加重，伴会阴区胀痛，里急后重明显，遂来我院就诊考虑尿道炎，给予

口服“头孢呋辛、蒙脱石散”等药物治疗后症状未见明显缓解●既往史：无肝炎、结核、疟疾病史，无高血压、心脏病史，无糖尿病、脑

血管疾病、精神疾病史，无手术、外伤、输血史，无食物、药物过敏史，

预防接种史不详左侧精囊腺明显呈囊状改变，最大囊腔大小约2.9cm×3.0cm×3.8cm

扫描范围内左侧输尿管扩张，输尿管末端与左侧精囊相通，边界清晰，临近前列腺受压

盆腔MRI

平扫盆腔MRI

平扫CT平扫+增强扫描左肾未见显示，左侧输尿管上段为盲端、中下段明显扩张，精囊腺形态饱满，其内囊状低密度无强化影，范围约4.7×2.4cm×3.2cm,病变致邻近膀胱左后壁向前推压，左侧输尿管末端与左侧精囊腺囊状影相通 CT平扫+增强扫描影像学表现1.左肾缺如2.左侧精囊囊肿3.左侧残端输尿管扩张，末端异位开口于左侧精囊●Zinner

征是一种同时合并泌尿与生殖系统病变的疾病，临床较为罕见●该病的发生是由于胚胎期中肾管的发育失败和输尿管芽的上升受阻，导致

一侧肾、输尿管缺如，输尿管遗迹则会停留在中肾管发育相关的器官中，

并继续异常发育，导致射精管或精囊腺管阻塞或闭锁，继而形成囊肿(如

精囊囊肿和输尿管下段囊肿)或异位开口于精囊、前列腺等器官●病变主要包括单侧肾缺如、同侧精囊囊肿和同侧射精管梗阻三联征●患者年龄通常在十几岁至五十岁之间，由于出现症状或因不育症被确诊 Zinner

综合征●与精囊囊肿的大小密切相关，精囊囊肿较大时，压迫尿道或膀胱，可导致

尿路梗阻或膀胱刺激症状，临床表现为排尿困难、尿频、尿急、会阴疼痛、

附睾炎、射精痛、骶尾部疼痛等症状，若压迫直肠，可引起排便困难●患者在精囊囊肿达到或超过5cm

之前可能无症状，症状常间歇性出现，部

分患者使用非甾体抗炎药可缓解不适●射精管的梗阻可能导致少精症和无精症，使大约45%的患者不育

临床表现●CT可进评估囊肿与周围结构的关系●典型的CT表现为一侧肾缺如合并同侧精囊多发囊肿，囊肿对膀胱后壁一侧

推压较明显，精囊囊肿呈类圆形，且边界略不规则或呈明显囊管状扩张，可伴钙化及出血，有时可见扩张的输精管、射精管及异位扩张的残余输尿

管与精囊相通●CT平扫对于合并精囊结石者十分敏感

影像学表现●

MRI

被认为是评估盆腔肿块和了解其与周围器官解剖关系的最佳方法，有

助于诊断、鉴别诊断和精准治疗●MRI

的典型表现是位于旁正中及前列腺周围的精囊囊肿，囊肿通常小于5cm,一般情况下，单纯性囊肿在T1加权像上呈低信号，T2加权像呈高信

号，但感染引起的蛋白质或脓性物质可能会增加T1加权像的信号强度●部分病例可发现异位开口的输尿管，其远端开口于精囊，近端向上延伸为

闭锁的盲端●有文献报道大于12cm

的巨大囊肿，有肠梗阻和膀胱出口梗阻的风险

影像学表现

鉴别诊断-单纯性精囊囊肿单纯性精囊囊肿是由于精囊管局部的扩张所致，囊肿形态通常规则呈圆形或卵圆形，并有规则边缘，不伴随肾发育不全。而Zinner

综合征的精囊囊

肿，通常表现大而不规则或多囊管状结构，对膀胱后壁的一侧推压较明显，如果能发现精囊周围残留的无功能输尿管组织是支持Zinner

综合征精囊囊肿

的重要证据精囊囊肿-右侧精囊腺区可见一直径约1.2cm类圆形长T1、长T2信号影，边界清晰DWI

未见扩散受限鉴别诊断-射精管囊肿射精管囊肿是由射精管扩张所致，通常位于尿道前列腺部后部的精阜区偏向一侧，呈椭圆形或管状囊状单发囊肿，其长轴方向与射精管一致，MRI信号长T1、长T2信号，通常对膀胱及直肠无推压改变射精管囊肿-前列腺后不见圆形稍长T1、长T2信号表现，未见明显弥散受限改变●前列腺-精囊区囊性病变内部信号类似，通常在T1为低-等信号，T2高信号，

增强扫描均无强化，除苗勒管囊肿之外均可出现囊内积血或液-液平的改变，

单凭囊内信号较难区分上述囊肿●尽管肾缺如的判断较容易，但仍应进行病史采集，用于区分先天性或后天

性缺如，获得性肾脏缺如必须首先排除。此外还需要分辨是否存在发育不

良的小肾、异位肾或重复肾，以免混淆其他泌尿生殖系畸形，导致Zinner

综合征的误诊

注意●Zinner综合征在治疗上可保守，可手术●对于青年、未婚、囊肿直径<2.5cm,