突发性耳聋诊疗指南

突发性耳聋诊疗指南一、定义突发性耳聋（以下简称突聋）是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻两个频率听力下降≥20dBHL，为耳鼻咽喉头颈外科常见的急症之一。二、流行病学近年全球流行病学数据显示，突聋年发病率为（5~31）/10万，呈逐年升高趋势，年增长率约1.1%。我国2021年全国多中心流行病学调查结果显示，我国突聋发病年龄中位数已从2000年的53岁下降至2020年的41岁，30岁以下患者占比从10%升至22.7%，发病呈明显年轻化趋势。突聋单耳发病多见，左右耳发病率无显著差异，双侧突发性耳聋发病率仅占总发病的1%~3%，双侧发病患者中超过50%合并全身性基础疾病，需重点排查病因。三、病因与发病机制目前突聋病因未完全明确，相关机制可梳理如下：（一）常见诱因约70%的患者发病前可追溯到明确诱发因素，包括精神高度紧张、过度压力、长期熬夜、过度劳累、情绪剧烈波动、气温骤变、大量饮酒、高强度噪声暴露等。（二）主要发病学说1.血管源性学说：为目前主流发病学说，约61%~75%的突聋患者存在血脂异常、血液高凝状态、高血压、糖尿病等血管危险因素。内耳供血主要来自终末动脉内听动脉，无有效侧支循环，一旦发生血管痉挛、血栓栓塞、血流灌注不足，即可导致内耳毛细胞缺血缺氧坏死，引发不可逆听力损失。2.病毒感染学说：约30%~40%的患者发病前1~2周有上呼吸道感染史，临床研究可在约1/3的患者血清中检测到巨细胞病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等病原体特异性抗体滴度升高，提示病毒感染可通过诱发内耳炎症损伤、血管内皮水肿闭塞导致突聋。3.膜迷路破裂学说：约10%的突聋由内淋巴积水破裂、内外淋巴混合引发电解质紊乱导致，多见于低频下降型突聋，多由压力、劳累诱发。4.自身免疫性学说：约5%~10%的突聋与自身免疫反应相关，患者体内可检测到抗内耳组织自身抗体，可合并系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等全身性自身免疫病，对激素治疗敏感但易复发。（三）明确相关病因临床中约1%~2.5%的突聋为听神经瘤首发表现，其他明确可导致突发性感音神经性聋的病因还包括桥小脑角区脑膜瘤、颈静脉球瘤、内耳发育畸形、耳毒性药物中毒、梅毒感染、后循环脑卒中、大前庭导水管综合征等，诊断过程中需逐一排除。四、临床表现与分型分级（一）临床表现1.听力下降：为核心症状，多数患者在72小时内听力下降至最低点，部分患者可在数分钟内听力完全丧失，单耳发病多见。2.耳鸣：80%~90%的患者伴发耳鸣，部分患者耳鸣为首发症状，多为高调蝉鸣样耳鸣，约30%的患者可在听力完全恢复后仍残留持续性耳鸣。3.耳闷胀感：50%~70%的患者出现患侧耳闷胀、压迫感，常伴随听力下降出现，易被误诊为咽鼓管功能障碍。4.眩晕：30%~50%的患者伴发眩晕，多为旋转性眩晕，可伴恶心、呕吐、行走不稳，约15%的患者仅表现为持续性头昏、平衡障碍，眩晕症状多在1~2周内缓解，少数患者可残留长期慢性头晕症状。5.其他症状：部分患者可出现患侧耳周感觉异常、听觉过敏、声音变形等症状。（二）听力损失分级根据纯音测听语频区（500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz）平均听阈，将听力损失分为5级：①轻度：平均听阈26~40dBHL；②中度：41~55dBHL；③中重度：56~70dBHL；④重度：71~90dBHL；⑤极重度：≥91dBHL。（三）临床分型目前国内通用临床分型，根据听力下降的频率分布分为4型，对指导治疗和评估预后有重要意义：①低频下降型：1000Hz及以下频率中至少1个频率听力下降≥20dBHL，语频平均听阈≤80dBHL，占总发病的20%~30%，预后最好；②高频下降型：2000Hz及以上频率中至少1个频率听力下降≥20dBHL，占总发病的30%~40%，预后较差；③平坦下降型：所有频率均出现听力下降，语频平均听阈≤80dBHL，占总发病的15%~25%，预后中等；④全聋型：所有频率语频平均听阈>80dBHL，占总发病的5%~15%，预后最差。五、诊断（一）诊断标准①72小时内突然发生的听力下降；②符合感音神经性听力损失，至少相邻两个频率听力下降≥20dBHL，可单耳或双耳发病；③病因不明，排除其他明确病因导致的听力损失。（二）必要检查项目①耳科专科检查：通过耳廓视诊、外耳道鼓膜镜检查，排除耵聍栓塞、外耳道肿物、急性中耳炎、分泌性中耳炎、鼓膜穿孔等外中耳疾病，初步鉴别传导性与感音神经性聋。②纯音测听：明确听力损失的程度、类型、频率分布，为诊断和分型分级的核心检查，不能配合纯音测听的患者可采用视觉强化测听、游戏测听等行为测听方法。③声导抗测试：常规检查，用于排除中耳病变，辅助判断听力损失类型。④前庭功能检查：伴眩晕的患者必须完善，包括视频头脉冲试验（vHIT）、冷热试验、前庭诱发肌源性电位（VEMP），明确前庭损伤的部位和程度，指导后续康复。⑤内听道及桥小脑角区MRI平扫：所有突聋患者均需完善，排除听神经瘤、桥小脑角区占位、内听道发育畸形、脑卒中病变，避免漏诊肿瘤等严重疾病。⑥血液学检查：常规完善血常规、凝血功能、空腹血糖、血脂、肝肾功能，筛查血管危险因素，评估用药安全性。（三）可选检查项目①内耳钆造影MRI：怀疑内淋巴积水、内淋巴瘘的患者完善，明确内耳结构异常。②自身抗体谱、甲状腺功能、梅毒血清学试验：怀疑自身免疫性疾病、梅毒感染的患者完善，双侧突聋常规推荐检查。③经颅多普勒超声、颈动脉椎动脉超声：怀疑颅内外血管病变的患者完善，评估内耳供血情况。④听性脑干反应（ABR）：不能配合纯音测听的患者，用于客观评估听力损失程度。（四）诊断流程首先询问病史，明确发病时间、诱因、伴随症状、既往病史、噪声暴露史、耳毒性药物使用史，结合专科检查和纯音测听明确是否符合突聋定义，随后完善必要检查排除外中耳病变、占位性病变、全身性疾病，最后完成分型分级，制定个体化治疗方案。六、鉴别诊断1.听神经瘤：约1%~2.5%的听神经瘤以突聋为首发表现，早期可仅表现为听力下降，无其他神经系统症状，必须通过内听道MRI排除，避免漏诊。2.梅尼埃病：梅尼埃病可表现为突发听力下降伴眩晕，但该病以反复发作性眩晕、波动性听力下降为特点，初期听力下降可在发作后恢复，随发作次数增加逐渐出现永久性听力损失，与突聋单次急性发作、无既往波动性听力下降病史可鉴别。3.后循环脑卒中：小脑前下动脉梗死可表现为突发听力下降、眩晕，伴构音障碍、共济失调、同侧面部感觉障碍，老年人伴多种血管危险因素的需重点排除，头颅弥散加权MRI可明确鉴别。4.功能性聋（癔症性聋）：多有明确精神诱因，突发听力下降，但纯音测听结果不符合感音神经性聋规律，客观检查ABR、耳声发射结果正常，可鉴别。5.自身免疫性内耳病：常表现为双侧进行性听力下降，可反复发作，合并全身性自身免疫病表现，自身抗体阳性，与突聋单次急性发作可鉴别。七、治疗（一）治疗原则尽早启动治疗，发病后72小时内为黄金治疗时间，根据突聋分型分级、合并基础病情况制定个体化治疗方案，首选药物治疗，辅助其他治疗，治疗3个月后仍有永久性听力损失的给予听力干预。现有研究数据显示，发病1周内启动治疗的患者总有效率约70%，发病1~2周启动约45%，发病2周后启动仅约30%，因此强调尽早干预，不推荐等待自愈。（二）核心治疗药物1.糖皮质激素：为突聋一线治疗药物，发挥抗炎、减轻内耳水肿、改善内耳微循环的作用。全身用药方案：泼尼松1mg/(kg·d)，最大剂量不超过60mg/d，晨起顿服，连用3~5天后逐渐减量停药，总疗程10~14天。对于合并严重糖尿病、控制不佳的高血压、活动性消化道溃疡等全身激素禁忌症的患者，可直接采用鼓室局部注射给药。鼓室注射方案：地塞米松5mg/ml，或甲泼尼龙40mg/ml，经鼓膜前下象限穿刺注射，每周2~3次，共3~4次，作为全身用药无效后的补救治疗，补救治疗可提高20%~30%的有效率。用药期间需监测激素不良反应，短期全身激素不良反应轻微，有消化道溃疡病史者可加用胃黏膜保护剂，需监测血糖、血压变化。2.改善内耳微循环药物：为一线用药，适配所有类型突聋。银杏叶提取物：常规剂量为87.5~175mg加入生理盐水静脉滴注，每日1次，连用10~14天，多中心临床研究证实，激素联合银杏叶提取物治疗较单用激素可提高有效率15%左右。前列地尔：脂微球前列地尔10μg加入生理盐水静脉滴注，每日1次，连用10~14天，可选择性扩张内耳血管，降低血液粘滞度，适合合并糖尿病、高血压的患者。3.降纤药物：巴曲酶，适合全聋型、平坦下降型突聋，要求凝血功能正常、纤维蛋白原>1g/L，方案为首剂10BU，之后隔日5BU，共给药5次，每次用药前复查纤维蛋白原，纤维蛋白原降至1g/L以下时停药。研究证实巴曲酶联合常规治疗可将重度以上突聋有效率提高12%左右，用药期间需监测出血倾向，有出血病史、近3个月手术史、未控制的严重高血压（收缩压≥160mmHg）者禁用。4.营养神经与抗氧化药物：甲钴胺0.5mg每日3次口服，或1mg每日1次静脉滴注，营养内耳神经；硫辛酸600mg静脉滴注每日1次，连用10天，清除内耳氧自由基，保护毛细胞，尤其适合高频下降型突聋。（三）个体化分型治疗方案①低频下降型：病理多为膜迷路积水，治疗方案：口服泼尼松+银杏叶提取物+小剂量利尿剂（氢氯噻嗪12.5mg每日1次，或乙酰唑胺250mg每日2次），疗程10天，总有效率可达80%~90%。②高频下降型：病理多为耳蜗底转毛细胞损伤，治疗方案：全身糖皮质激素+银杏叶提取物+硫辛酸+甲钴胺，疗程10~14天，不推荐常规使用降纤药物，总有效率约50%~60%。③平坦下降型：病理多为内听动脉痉挛或微小血栓，治疗方案：糖皮质激素+银杏叶提取物+前列地尔+巴曲酶（符合适应症者），疗程14天，总有效率约60%~70%。④全聋型：病理多为内听动脉栓塞，预后差，治疗方案：大剂量糖皮质激素+巴曲酶+前列地尔+银杏叶提取物，尽早联合用药，疗程14天，总有效率约30%~40%。（四）其他辅助治疗①高压氧治疗：推荐发病2周内启动，作为常规治疗的辅助，压力0.2MPa，每日1次，10次为1个疗程，共1~2个疗程。研究显示高压氧联合常规治疗可提高有效率10%~15%，尤其适合重度、极重度突聋，常规治疗无效的患者发病3个月内仍可尝试。禁忌症包括活动性出血、未经处理的气胸、未控制的严重高血压、青光眼、妊娠，不良反应以中耳气压伤最为常见，发生率约3%，多可自行缓解。②前庭康复训练：对于伴持续性眩晕、前庭功能损伤的患者，眩晕症状缓解后尽早开展个体化前庭康复训练，包括凝视稳定训练、平衡训练等，可缩短头晕持续时间，减少慢性头晕的发生率，改善生活质量。（五）康复与干预治疗后3个月复查纯音测听，仍存在永久性听力损失的患者，根据听力损失程度给予听力干预：①轻度到中度听力损失，影响日常交流的可选配助听器；②重度到极重度单侧或双侧听力损失，助听器效果不佳的，可选择人工耳蜗植入，临床数据显示突聋后全聋植入人工耳蜗，术后1年言语识别率可达70%以上，同时可改善伴发的耳鸣症状。③对于持续存在的顽固性耳鸣，可给予声治疗、认知行为疗法等干预。（六）治疗注意事项发病后需适当休息，避免劳累、熬夜、情绪激动，低盐饮食，避免烟酒、浓茶、咖啡，避免噪声暴露，控制血压血糖在合理范围，用药期间密切监测不良反应，及时调整用药方案。八、预后评估与随访（一）预后影响因素①治疗时机：发病至开始治疗的时间越长预后越差，发病7天内治疗者听力改善概率是发病14天后治疗者的2.5倍；②听力损失程度：听力损失越重预后越差，极重度全聋患者自愈率不足10%；③分型：低频下降型预后最好，全聋型最差；④年龄：年龄越大预后越差，60岁以上患者有效率较40岁以下低25%左右；⑤伴随症状：伴持续眩晕者预后较差，提示内耳损伤范围大；⑥基础疾病：合并高血压、糖尿病、高血脂等血管危险因素者预后较差。突聋整体自愈率约为30%，其中低频下降型自愈率可达40%~50%，全聋型自愈率不足5%。突聋整体复发率约2%~10%，复发患者需重点排查自身免疫病、听神经瘤等潜在病因。（二）疗效评价标准目前通用标准分为4级：①痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达到健耳水平，或语频平均听阈≤25dBHL；②显效：受损频率平均听阈提高≥30dBHL；③有效：受损频率平均听阈