Kartagener综合征护理查房

Kartagener综合征护理查房第1页，共28页。相关知识

患者付军,男，42岁，住院号：A008322，因“咯血一天”于入院，入院时T36.6℃，P80次/分，R20次/分，BP128/84mmHg。入院诊断:Kartagener综合征第2页，共28页。现病史：患者二月六日上午无明显诱因下出现咯血，呈鲜红色，整口咯出，带少量痰液，遂至当地医院就诊。既往史：体健家族史：家族中否认传染性疾病及类似病史病史简介第3页，共28页。2.6当地医院胸部CT示：1.全内脏反位；2.左肺中叶综合症；3.右下肺硬结灶；4.右下肺支气管扩张伴感染。2.6查体：心脏、肝脏反转，双肺未闻及啰音。胸部CT见右肺中叶斑片状阴影，双下肺支气管扩张，提示心脏、肝易位，鼻窦CT示鼻窦粘膜肥厚。病程及检查第4页，共28页。右肺中叶综合症右肺中叶综合症是指由于支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶肺不张，肺叶缩小，或并发炎症实变，具体阻塞原因尚需进一步查明的一类疾患的总称。临床表现有反复咳嗽、咳粘液痰，有时有咯血或发热等慢性支气管炎或支气管扩张合并感染的症状。第5页，共28页。病史简介2.6心电图示窦性心律，符合右位心电图。医嘱予以下病重，心电监护。2.7患者主诉有少量痰血，予抗感染、止血处理，建议患者避免下床活动及其它用力动作，2.11血生化示：白蛋白35.3g/L。第6页，共28页。病史简介第7页，共28页。相关知识

第8页，共28页。病史简介

第9页，共28页。英文名称Kartagenersyndrome别称内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征或称家族性支气管扩张

相关知识第10页，共28页。相关知识Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏转位(右位心)三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。

具有家族遗传倾向，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。第11页，共28页。临床表现

由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽、咳脓痰带血丝或咯血，伴有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎，全内脏反位，可伴有其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。第12页，共28页。末梢血白细胞总数可升高胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶实验室检查第13页，共28页。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染，严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。其他畸形可考虑手术治疗。治疗第14页，共28页。咯血的护理：1.休息大咯血病人应绝对卧床休息，不宜搬动，以免因活动而加重咯血。取患侧卧，有利于止血且可避免血液流入或堵塞健侧气管，有利于健侧肺通气，防止吸入性肺炎或肺不张的发生。也可取半卧位，减少下肢与腹腔血液回流，降低肺循环压力，有利于肺血管收缩。相关知识第15页，共28页。相关知识

2.饮食护理

1）大咯血时应禁食，水，以防止呛咳而发生窒息的危险2）病情稳定后可给予营养丰富，易消化，高热量，高维生素，温凉半流质饮食3）长期卧床者易引起大便干燥，可诱发咯血，应食用富含纤维素的食物，保持大便通畅4）禁止食用刺激性食物，以免诱发咳嗽致血管扩张，诱发咯血。第16页，共28页。相关知识3.口腔护理减少细菌下延至呼吸道引起感染4.镇咳镇静对咳嗽剧烈者给小量镇咳药，以免剧烈咳嗽加重出血第17页，共28页。大咯血的抢救护理：大量咯血时要安慰病人，保持镇静，配合医护人员积极治疗，防止窒息。首先要准备好抢救物品，如吸引器、粗吸痰管，氧气，气切包、止血剂。采取患者侧卧位，头偏一侧尽量把血咯出，保持气道通畅，必要时吸痰管吸引。迅速建立静脉通路，給予垂体后叶素静脉滴入，可使全身小动脉收缩，回心血流减少，肺循环减少，制止肺的出血。相关知识第18页，共28页。大咯血的抢救护理：静脉输入垂体后叶素后应调节好速度，观察血压的变化，速度过快易发生恶心呕吐，血压升高，心率增快等，因此高血压，冠心病患者禁用。如果大咯血骤停，病人面色发青，神志呆板，应考虑窒息的可能，立即将患者置于头低脚高位，拍背，用粗吸痰管吸出气管内血块，必要时气管插管或气管切开吸引，解除梗阻，同时给与输血、补液等抗休克治疗。相关知识第19页，共28页。护理诊断与护理措施P1气体交换受损P2焦虑与恐惧P3有窒息的危险P4舒适的改变P5睡眠型态的改变P6营养失调，低于机体需要量P7知识缺乏第20页，共28页。护理诊断与护理措施

P1气体交换受损：与肺内出血有关I1嘱患者卧床休息，保持室内空气流畅，维持适宜的温湿度，注意保暖I2保持呼吸道通畅I3给予低流量吸氧，嘱其勿随意调节氧流量I4给予心理护理，保持心情愉悦，减少刺激，减少耗氧量。

2.1319:000：患者面色红润

第21页，共28页。护理诊断与护理措施

P2焦虑与恐惧I1安慰病人，给予必要的解释和心理护理I2清除患者口鼻腔内的血液，将咯出的血液、痰液及时倾倒，更换污染的床单I3介绍疾病的相关知识，治疗过程中要以积极的态度面对患者，树立疾病恢复的信心。I4嘱家属加强陪伴2.1319:000：患者焦虑症状减轻

第22页，共28页。护理诊断与护理措施P3有窒息的危险：与大血块堵塞气道有关I1遵医嘱静脉滴注止咳祛痰药物I2床边备吸引器I3观察患者咳嗽、咳痰情况，指导其有效咳嗽I4家属陪护，医务人员加强巡视I5密切观察患者病情，记录生命体征与咯血的量2.1319:000：患者未发生窒息第23页，共28页。护理诊断与护理措施

P4舒适的改变:与卧床休息及咯血有关I1保持病室、床单位的清洁、整齐，促进患者舒适I2定时协助翻身，取舒适体位，促进患者舒适。I3病情稳定后，指导患者床上活动肢体I4协助患者进行生活护理，如口腔护理2.1319:000：患者可适度床上活动

第24页，共28页。P5睡眠型态的改变：与环境陌生及担心疾病预后有关I1保持室内适宜的温湿度，环境清洁，整齐,安静。I2晚夜间保持病室安静，开地灯，促进患者睡眠。I3巡视病房做到“四轻”，减少对患者的打搅。I4予心理疏导，嘱放松身心休息，勿过度焦虑，配合治疗。夜间患者安睡可减少测血压的次数。2.1319:000：患者睡眠一般。护理诊断与护理措施

第25页，共28页。护理诊断与护理措施

P6营养失调，低于机体需要量I1提供良好的就餐环境，促进患者食欲I2给予饮食指导，嘱其多食高热量、高蛋白、高维生素的食物，勿食辛辣刺激食物I3嘱患者多饮温水，保持口腔清