第-糖代谢复习课

第糖代谢复习课第一页，共50页。第一节

概述第二页，共50页。一、概念糖（carbohydrates）：碳水化合物化学本质：多羟醛或多羟酮类及其衍生物、多聚物。分类：单糖、寡糖、多糖、结合糖第三页，共50页。葡萄糖（glucose）（已醛糖）果糖（已酮糖）单糖——不能再水解的糖其它：半乳糖（已醛糖）、核糖（戊醛糖）第四页，共50页。寡糖常见二糖：麦芽糖（maltose）：葡萄糖—葡萄糖蔗糖（sucrose）：葡萄糖—果糖乳糖（lactose）：葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借糖苷键相连。第五页，共50页。多糖——能水解生成多个单糖。淀粉（starch）糖原（glycogen）纤维素（cellulose）结合糖——糖与非糖物质的结合物。糖脂（glycolipid）：糖与脂类的结合物。糖蛋白（glycoprotein）：糖与蛋白质的结合物。第六页，共50页。二、生理功能——氧化供能提供碳源和能源。提供合成原料。作为组成成分。三、消化与吸收消化部位：主要在小肠，少量在口腔。消化产物：淀粉→糊精→麦芽糖→葡萄糖吸收部位：小肠上段吸收形式：单糖吸收机制：Na+-K+ATP酶依赖的葡萄糖转运体第七页，共50页。葡萄糖酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径

核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP四、代谢概况第八页，共50页。第二节

糖的无氧分解

Glycolysis第九页，共50页。糖的无氧氧化（anaerobicoxidation）：在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程。反应部位：胞浆。一、过程①：葡萄糖----

丙酮酸（pyruvate）又称糖酵解途径（glycolyticpathway）②：丙酮酸----

乳酸两个阶段：第十页，共50页。（一）葡萄糖----

丙酮酸（糖酵解）ATPADPMg2+己糖激酶1.葡萄糖6-磷酸葡萄糖哺乳动物有4种己糖激酶同工酶（Ⅰ至Ⅳ型），肝细胞中的是Ⅳ型，特称为葡萄糖激酶。特点：①对葡萄糖的亲和力很低；②受激素调控。己糖异构酶2.6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖第十一页，共50页。磷酸丙糖异构酶3-磷酸甘油醛5.磷酸二羟丙酮醛缩酶1,6-双磷酸果糖磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛

4.ATPADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-13.6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶6.3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸第十二页，共50页。底物水平磷酸化（substratelevelphosphorylation）。ADPATP磷酸甘油酸激酶7.1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶8.3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸烯醇化酶9.2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶10.磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸底物水平磷酸化第十三页，共50页。（二）丙酮酸

乳酸丙酮酸乳酸乳酸脱氢酶（LDH）NADH+H+NAD+第十四页，共50页。E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+第十五页，共50页。小结反应部位：胞浆；不需氧、产能；三步不可逆反应：GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶第十六页，共50页。产能方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始2×2-2=2ATP从Gn开始2×2-1=3ATP乳酸的去路由血入肝脏：分解利用、乳酸循环（糖异生）第十七页，共50页。二、调控关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调节方式①别构调节②共价修饰调节第十八页，共50页。三、生理意义机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体的细胞，如：红细胞（主要供能方式）②代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞第十九页，共50页。第三节

糖的有氧氧化

AerobicOxidationofCarbohydrate第二十页，共50页。糖的有氧氧化（aerobicoxidation）：在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。部位：胞液及线粒体第二十一页，共50页。一、反应过程第一阶段：酵解第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体第二十二页，共50页。（一）糖酵解丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体总反应式:（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA第二十三页，共50页。三羧酸循环（TricarboxylicAcidCycle，TAC/TCA）：乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。因为循环反应中的第一个中间产物是含三个羧基的柠檬酸，因此也称为柠檬酸循环。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，又称为Krebs循环。二、三羧酸循环（TCA）概念反应部位：线粒体第二十四页，共50页。（一）TCA反应过程乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应产生琥珀酸琥珀酸脱氢生成延胡索酸延胡索酸加水生成苹果酸苹果酸脱氢生成草酰乙酸第二十五页，共50页。CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸第二十六页，共50页。经过一次三羧酸循环，消耗：1乙酰CoA；4次脱氢，2次脱羧，1次底物水平磷酸化；生成：1FADH2、3NADH+H+、2CO2、1GTP；关键酶：柠檬酸合酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、异柠檬酸脱氢酶。整个循环反应为不可逆反应。TAC小结：第二十七页，共50页。（二）TCA循环生理意义1.3大营养素的最终代谢通路，其作用是为氧化磷酸化提供原料（大量NADH+H+）。2.糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。第二十八页，共50页。反应辅酶最终获得ATP第一阶段（胞浆）葡糖糖→6-磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸2NADH3或5*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸22×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2第二阶段（线粒体基质）2×丙酮酸→2×乙酰CoA2NADH5第三阶段（线粒体基质）2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×琥珀酸→2×延胡索酸2×苹果酸→2×草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2

2NADH55235由一个葡糖糖总共获得30或32三、糖有氧氧化是机体获能的主要方式第二十九页，共50页。四、糖有氧氧化的调节关键酶①酵解途径：②丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③三羧酸循环：己糖激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体第三十页，共50页。有氧氧化的调节特点⑴有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。⑷三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。第三十一页，共50页。五、巴斯德效应概念机制有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应（Pastuereffect）指有氧氧化抑制糖酵解的现象。第三十二页，共50页。第四节

葡萄糖的其它代谢途径第三十三页，共50页。概念磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。一、磷酸戊糖途径第三十四页，共50页。细胞定位：胞液①：氧化反应二、反应过程反应过程可分为二个阶段:②：非氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2。包括一系列基团转移。第三十五页，共50页。磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2第三十六页，共50页。总反应式：3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2三、调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶为关键酶。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。磷酸戊糖途径的流量取决于NADPH的需求。第三十七页，共50页。四、生理意义2．提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应1．为核酸的生物合成提供核糖（1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；（2）NADPH参与体内羟化反应；（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽（GSH）的还原状态。第三十八页，共50页。第五节

糖原的合成与分解第三十九页，共50页。糖原（glycogen）是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平定义：储存的主要器官及其生理意义：1.以α-1,4-糖苷键形成长链。2.分枝处以α-1,6-糖苷键连接；分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原结构特点及其意义：第四十页，共50页。一、糖原的合成代谢合成部位：糖原的合成指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆第四十一页，共50页。1.葡萄糖→6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）合成途径：1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖→

1-磷酸葡萄糖磷酸基团转移的意义：由于延长形成α-1,4-糖苷键，葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化。第四十二页，共50页。UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。3.1-磷酸葡萄糖→尿苷二磷酸葡萄糖+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶2Pi+能量1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)第四十三页，共50页。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原合酶4.以α-1,4-糖苷键结合糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物（primer），作为UDPG上葡萄糖基的接受体。5.糖原分枝的形成第四十四页，共50页。二、肝糖原分解——补充血糖亚细胞定位：胞浆糖原分解习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。分解过程：糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶