《儿童原发性胆汁性胆管炎专科护理》

1儿童PBC专科护理的基础认知演讲人2026-06-24

儿童PBC专科护理的基础认知01儿童PBC专科护理的核心实施要点02儿童PBC的长期随访与家庭照护指导03目录

《儿童原发性胆汁性胆管炎专科护理》各位护理同仁大家好，我是某三甲儿童医院消化内科的专科护士，从事儿童肝胆疾病护理工作已有12年，至今参与护理过72例儿童原发性胆汁性胆管炎（以下简称儿童PBC）患儿，其中最小的确诊年龄仅11月龄，最大的14岁。在长期临床实践中我深刻感受到，儿童PBC的护理逻辑与成人病例存在显著差异：患儿正处于生长发育关键阶段，疾病带来的生理不适、心理压力不仅会影响病情控制，还会对其终身生活质量造成影响，因此规范化的专科护理对这类患儿至关重要。今天的课件我将结合一线实践经验，从疾病认知基础、专科护理核心要点、长期照护指导三个层面展开讲解，希望能为各位同仁的临床工作提供参考。01ONE儿童PBC专科护理的基础认知

儿童PBC专科护理的基础认知开展专科护理的前提是精准掌握儿童PBC的发病特点与评估逻辑，避免直接套用成人护理方案造成的照护偏差。

1儿童PBC的核心临床特征和成人PBC以中年女性高发、症状典型的特点不同，儿童PBC的临床特征存在明显特殊性：1.发病跨度大、性别差异弱：患儿发病年龄覆盖婴幼儿期到青少年期，男女发病比例接近1:1.2，远低于成人的1:9性别差，早期筛查时无需过度聚焦性别特征；2.症状隐匿性强：近60%的患儿确诊前无典型症状，多是因体检发现肝功能异常、或是因其他疾病就诊时偶然检出抗线粒体抗体阳性才确诊，出现典型瘙痒、黄疸症状时往往已经出现胆道损伤，我去年接诊的7岁患儿就是因为全身瘙痒被家长误认为过敏性皮炎，耽误了6个月才确诊，入院时肝弹性成像已经提示轻度肝纤维化；3.生长发育影响突出：成人PBC的影响多集中在肝胆系统，而儿童长期胆汁淤积会导致脂肪、脂溶性维生素吸收障碍，近30%的确诊患儿存在身高、体重落后于同龄儿童2个标准差以上的情况，部分患儿还会合并佝偻病、夜盲症等营养缺乏并发症。

2专科护理评估的核心维度患儿入院后我们需要第一时间完成多维度评估，为后续个体化护理方案制定提供依据：1.生理维度评估：除常规生命体征监测外，需重点评估三项内容：一是瘙痒程度，采用儿童Wong-Baker面部表情评分量表完成分级，0分为无瘙痒，10分为无法忍受的剧烈瘙痒；二是营养与生长发育状态，记录患儿身高、体重的百分位水平，检测血清脂溶性维生素A、D、E、K的浓度，排查有无骨痛、皮肤瘀斑、视物模糊等营养缺乏表现；三是肝胆相关指标，动态监测总胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶的变化，观察尿色、粪便颜色，排查胆道梗阻加重的征兆；2.心理社会维度评估：重点关注患儿的自我认知状态，尤其是学龄期患儿是否因皮肤黄染、长期服药产生自卑、厌学情绪，同时评估家长的疾病认知水平、焦虑程度，以及长期照护的时间、经济承受能力；

2专科护理评估的核心维度3.家庭照护能力评估：了解家长是否能准确识别黄疸、瘙痒加重的表现，是否掌握正确的喂药方法，有无按时随访的条件。完成基础评估后，我们就可以针对性制定个体化护理方案，接下来我将结合临床实践，从症状、用药、心理三个维度介绍专科护理的核心内容。02ONE儿童PBC专科护理的核心实施要点

儿童PBC专科护理的核心实施要点儿童PBC的专科护理需要兼顾病情控制与生长发育需求，每一项操作都要充分考虑儿童的生理、心理特殊性。

1核心症状的专科护理1.1瘙痒症状护理瘙痒是儿童PBC最常见的不适症状，严重时会导致患儿整夜无法入睡、皮肤抓伤继发感染，我们在临床中总结了分级护理方案：1.轻度瘙痒（评分1-3分）：仅需基础皮肤护理，指导家长用32-34℃的温水为患儿擦浴，避免使用碱性肥皂、含酒精的润肤产品，为患儿选择宽松的纯棉衣物，勤剪指甲避免抓伤，每天为患儿涂抹无刺激的医学润肤乳2-3次，保持皮肤湿润；2.中度瘙痒（评分4-6分）：在基础护理的基础上，可遵医嘱使用炉甘石洗剂局部冷敷缓解瘙痒，同时指导家长规律给患儿服用熊去氧胆酸，调整服药时间为餐后15分钟，减少胃肠道刺激；如果需要使用消胆胺等螯合剂，必须提醒家长将其和其他药物、食物间隔2小时以上服用，避免螯合剂结合其他药物影响药效；

1核心症状的专科护理1.1瘙痒症状护理3.重度瘙痒（评分7-10分）：需要遵医嘱加用抗组胺药物，必要时为患儿佩戴棉质防护手套，防止抓伤皮肤继发感染，我去年接诊的那名7岁患儿刚入院时瘙痒评分达8分，整夜哭闹无法入睡，我们为她制定了每4小时涂一次润肤乳、睡前1小时温水擦浴、配合药物治疗的方案，3天后瘙痒评分就降到了3分，睡眠质量明显改善。

1核心症状的专科护理1.2黄疸与并发症观察护理每天固定时间段观察患儿皮肤、巩膜黄染的程度，记录尿色、粪便颜色，如果发现患儿尿色持续加深、粪便变为陶土色，要第一时间告知医生排查胆道梗阻加重的情况；日常监测患儿的腹围、下肢水肿情况，观察有无呕血、黑便、嗜睡等肝硬化、肝性脑病的前驱表现，发现异常及时干预。

1核心症状的专科护理1.3营养支持护理营养支持是儿童PBC护理区别于成人护理的核心要点，直接影响患儿的生长发育：1.饮食结构调整：指导家长为患儿选择中链甘油三酯替代日常的长链脂肪（比如用中链油烹饪、选择含中链甘油三酯的特殊配方奶），无需胆汁乳化即可被人体吸收，减少胆汁淤积带来的吸收障碍；避免给患儿食用油炸食品、肥肉等高脂食物，保证每天每公斤体重1.2-1.5g的优质蛋白摄入，比如鸡蛋、鱼肉、豆制品等；2.脂溶性维生素补充：遵医嘱为患儿补充维生素A、D、E、K，定期监测血清浓度调整剂量，比如维生素D需要补充至每天800-1000IU，保证血清25-羟维生素D水平维持在30ng/ml以上，避免佝偻病的发生；我之前随访的一名5岁患儿，刚确诊时身高落后于同龄儿童2个标准差，我们为他制定了个体化的饮食方案，规范补充脂溶性维生素，半年后身高就追了1个标准差，家长特别激动。

2用药专科护理儿童PBC的治疗周期长，用药护理的核心是保证依从性、减少不良反应：

2用药专科护理2.1一线用药护理熊去氧胆酸是儿童PBC的首选治疗药物，剂量为10-15mg/(kgd)，分2-3次口服，要反复告知家长必须规律服药，不可擅自停药、减药，否则会导致肝功能反弹；如果患儿服药后出现轻微腹泻、腹痛，可调整为餐后服用，大部分不良反应可自行缓解。

2用药专科护理2.2二线用药护理对于熊去氧胆酸应答不佳的患儿，可能会使用糖皮质激素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，需要提前告知家长药物可能出现的不良反应：比如激素可能导致满月脸、多毛、免疫力下降，减药停药后会逐渐恢复，无需过度恐慌，用药期间尽量避免去人群密集的场所，防止感染；服用硫唑嘌呤的患儿需要每周监测血常规，观察有无粒细胞减少的情况。

2用药专科护理2.3用药依从性管理我们科室为每位患儿都制作了服药打卡本，要求家长每次喂药后记录，随访时带回核对；同时建立了专属的病友交流群，每周定时推送服药提醒、科普内容，对于经济困难的家庭，我们还会协助申请慈善赠药，尽可能降低患儿的断药风险。

3心理与社会支持护理儿童PBC是慢性疾病，长期的治疗过程中心理支持和生理护理同等重要：1.患儿心理护理：针对低龄患儿，我们会用卡通绘本、动画视频的方式讲解疾病知识，告诉他们吃药是为了让身体里的小胆管恢复健康，减少患儿对治疗的抵触；针对学龄期患儿，我们会主动和他们沟通，倾听他们的烦恼，鼓励他们正常和同学交往，告诉他们只要规律治疗，和正常孩子没有区别；2.家长心理支持：很多家长刚确诊时都会陷入焦虑、自责的情绪，我们会主动为他们讲解成功的治疗案例，定期组织病友交流会，让病程较长的患儿家属分享照护经验，缓解家长的焦虑情绪；3.就学支持：对于学龄期患儿，我们会协助家长给学校开具病情说明，告知老师不要歧视患儿，避免同学拿患儿的外貌开玩笑，同时提醒老师注意避免让患儿参与过于剧烈的体育

3心理与社会支持护理活动，防止磕碰出血。住院期间的专科护理只是患儿全周期管理的第一步，长期的家庭照护和规范随访才是保证患儿病情长期稳定的关键。03ONE儿童PBC的长期随访与家庭照护指导

1规范随访计划制定患儿病情稳定出院后，我们会为其制定个体化的随访计划：刚出院的前3个月每月随访1次，复查肝功能、胆红素等指标；指标稳定后每3个月随访1次，每年完成1次腹部超声、肝弹性成像、脂溶性维生素检测、生长发育评估，及时调整治疗和护理方案。

2家庭照护技能培训出院前我们会对家长完成系统的照护技能培训：1.病情自我监测技能：教会家长如何观察患儿皮肤、巩膜黄染的变化，如何识别瘙痒加重、尿色加深、粪便变白等异常表现，如果出现上述症状或是发热、呕血、黑便等情况，要立即就诊；2.日常生活管理：指导家长保证患儿充足的睡眠，避免熬夜、过度劳累，按时接种疫苗，避免感染；不要给患儿服用成分不明的保健品、民间偏方，避免加重肝损伤。

3预后健康宣教我们会反复告知家长，儿童PBC虽然是慢性疾病，但只要早期诊断、规律服用熊去氧胆酸，80%以上的患儿病情都可以得到有效控制，不会进展为肝硬化，不影响正常的生活、学习，也不会影响未来的工作和生育；只有少数应答不佳的患儿需要进行肝移植，目前儿童肝