中枢神经系统知识点梳理

1.中枢神经系统包括脑和脊髓，周围神经系统包括脑神经和脊神经。

2.神经病学是研究中枢/周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床

医学学科。

3.神经系统疾病症状：缺损/刺激/释放/休克症状。

4.意识障碍：包括意识水平（觉醒或清醒）受损，以及意识水平正常而意识内容（认知功能）改变,

5.意识的维持是通过脑桥中部以上的［脑干上行性网状激活系统］及其投射至双侧丘脑的纤维，以及双侧大脑半球的正常

功能实现的。

6.嗜睡与昏迷：嗜睡是意识障碍的早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于颅内压增高病人；昏迷是意

识水平严重下降，是病理睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒，临床可分浅/中/深昏迷。

7.急性意识模糊状态：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，错觉可为突出表现，幻觉少见。以

激惹为主或与困倦交替，可伴心动过速、高血压、多汗、苍白或潮红等自主神经改变，以及震颤、扑翼样震颤或肌阵挛

等运动异常，见于疮病发作等。

8.澹妄状态：较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不能与外界壬常接触，常有丰富的错觉、幻觉，形象生动逼真

的错觉可引起恐惧、外逃或伤人行为。急性澹发状态常见于高热或药物中毒，慢性谄妄症状见于慢性酒精中毒。

9.闭锁综合征：由于双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现

四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，实为清醒。脑电图正常，多见于脑血管病引起脑桥基底

部病变。

10.脑死亡：⑴无反应是患者必须对感觉输入无反应，包括疼痛和语言；⑵脑干反射缺失：瞳孔光反射/角膜反射及咽反

射消失；⑶呼吸反应缺失：窒息试验仍无通气功能。

11.失语症：脑损害导致的语言交流能力障碍，包括各种语言符号表达或理解能力受损或丧失。

12：失语症分类：①外侧裂周围失语综合征，特点是复述障碍，包括Broca失语［口语表达能力障碍突出，非流利型口语-

额下回后部病变］/Wernicke失语［口语理解障碍突出，流利型口语-颍上回后部病变］/传导性失语［复述不成比例受损］。②经

皮质失语，特点是复述相对保留，包括经皮质运动性失语/经皮质感觉性失语/经皮质混合性失语。③完全性失语［混合性

失语-特点是所有语言功能均严重障碍，I语表达障碍可表现哑/刻板性语言］。④命名性失语⑤皮质下失语综合征。

13.Gersunann综合征：表现双侧手指失认/肢体左右失定向/失写/失算.见于优势半球顶叶角回病变。

14.智能障碍：一组临床综合征，为记忆/认知/语言/视空间功能和人格等至少3项受损，可由神经系统疾病/精神疾病/躯

体疾病等引起。可分先天性/获得性-常见痴呆。

15.智能障碍主症：记忆障碍/思维及判断力障碍/性格改变/情感障碍。

16.遗忘综合征，即记忆障碍，可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可是孤立表现。

17.急性遗忘综合征见于：头部外伤/脑跳氧或缺血/双侧大脑后动脉闭塞/短暂性全面遗忘症/酒精性一过性记忆丧失/分裂

性or精神性遗忘症。

18：慢性遗忘综合征［常伴发于痴呆］见于：酒精性Korsakoff遗忘综合征/脑炎后遗忘症/脑肿瘤/副肿瘤性边缘叶脑炎。

19.视觉系统的血供：眼动脉/大脑中动脉/大脑后动脉。

20.原发性视神经蕃缩/视乳头水肿鉴别

［视力］早期即迅速减退/早期正常晚期减退［视野］可有周边视野缩小/早期周边视野缩小盲点扩大［眼底］单侧且伴疼痛/双

侧无痛性［视乳头］苍白边界清晰筛板清楚/充血边界不清不见筛板［视乳头隆起］<2屈光度/>2屈光度［视网膜血管］常为

单侧动静脉充血少见出血/多为双侧静脉淤血可见点片状出血［病变］球后视神经炎，多发性硬化，视神经受压/脑肿瘤,血肿,

炎症导致陨内压增高。

21.眼肌麻痹：周围性/核性/核间性〜。

22.一个半综合征：脑桥尾部被盖部病变侵犯PPRF,引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展/对侧眼球不能内收），

若同时累及双侧交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可外展（伴眼震）。

23.中枢（核上）性眼肌麻痹：皮质侧视中枢（额中回后部8区）病变引起向病灶对侧凝视麻痹，表现向病灶侧共同偏

视，常见于脑出血/大面积梗死。

24.光反射传导通路：视网膜（一视神经一视交叉一视束一中脑顶盖前区一Edinger-Westphal核（II。）一动眼神

经一睫状神经节（HI。）一瞳孔括约肌。

25.霍纳征典型表现：①患侧瞳孔缩小一般2mm，瞳孔括约肌麻痹②眼裂变小睑板肌麻痹③可伴患侧面部无汗。

26.艾迪瞳孔：强直性瞳孔，一侧瞳孔散大，暗处强光持续照射使瞳孔缓慢收缩，停止光照后缓慢放大。若伴节段性无

汗和直立性低血压等称艾迪综合征。

27.周围性面瘫：膝状神经节病变-Hunt综合征，表现周围性面瘫，伴同侧舌前2/3味觉障碍听觉国民，唾液泪液分泌障

碍，患侧乳突部疼痛、耳廓外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等。

28.听觉障碍和眩晕是听神经-蜗神经和前庭神经，或其他传导路径病变所致。表现为耳香、耳鸣和听觉过敏。

29.周围性-真性眩晕：表现1眩晕-突发剧烈旋转性或上下左右摇晃感，与头位或体味变换有关，闭目不减轻2眼震-与

眩晕程度一直幅度小，水平性或水平加旋转绝无垂直性，向健侧注视时明显，快相健侧或慢相患侧3平衡障碍-站不稳或

左右摇摆4自主神经症状5常伴耳鸣耳聋听力减退等。

30.中枢性-假性眩晕：表现1眩晕程度较轻向一侧运动感，闭目减轻，改变与头体位无关2眼震-粗大持续，快相也向健

侧［小脑例外］或方向不一致3平衡障碍-一侧运动感4自主神经症状不明显5耳鸣和听力减退无或不显著。眩晕可为颗叶

癫痫先兆。

31.周围性/中枢性眩晕鉴别

［眩晕特点］突发，持续时间短/持续时间长.较周围性眩晕轻［与体位关系］头体位改变可加重，闭目不减轻，与改变头体位无关,

闭目减轻［眼球震颤］水平性或旋转性无垂直性，向健侧注视时加重/眼震粗大持续［平衡障碍］站立不稳左右摇摆/站立不稳向

一侧倾斜［自主神经症状］伴恶心呕吐出汗等/不明显［耳鸣听力下降］有/无［脑损害表现］无/无［病变］前庭器官病变/前庭核及

中枢联络径路病变

32.真/假性球麻痹鉴别

［神经元损害］下运动神经元/上运动神经元［病变部位］疑核,舌下神经核及IX,X,XII脑神经，多为一侧性损害/双侧皮质或皮质

延髓束［病史］多为首次发病/2次或以上脑卒中［强哭强笑］无/有［舌肌纤颤及萎缩］有/无，舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧

［咽吸吮掌须反射「无/有［下颌反射］无变化/亢进［四肢锥体束征］多无/多有［排尿障碍］无/多有［脑电图］无异常/可有弥漫性异

常

33.晕厥：全大脑半球及脑干血液供应减少导致，分为反射性/心源性/脑源性/其他晕厥。

34.心源性晕厥-发作迅速无先兆，可有相应心脏症状体征；脑源性晕厥-有原发病表现；反射性晕厥-前驱期出现先兆，

可预防进一步伤害。

35.癫痫发作与晕厥的鉴别

［先兆症状］无或短时间/可较长［与体位关系］无关/通常发生在站立时［发作时间］白天或夜间睡眠时多/白天多［皮肤颜色＞青

紫或正常/苍白［肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤］常见/少见［发作后意识模糊］常见高度提示癫痫发作/无或少见［神经系统定位

体征］可有/无［心血管异常］无/常有［发作间期脑电图异常］常有/罕见

36.瘫痪：由于运动神经元和周围神经病变而导致的骨骼肌活动障碍，仅表现为随意运动功能减低或丧失。

37.上运动神经元瘫痪特点：病损常导致整个肢体瘫痪-单瘫，一侧肢体瘫痪-偏瘫，双侧病变可引起双下肢瘫痪-截瘫，

或四肢摊。患肢肌张力增高腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩或肌束震颤，长期瘫痪后可见废

用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。

38.下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉强力降低，腱反射减弱或消失-下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断，肌萎缩

早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。

39.痉挛性/弛缓性瘫痪鉴别

［分布范围］较广，偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫/多局限肌群为主或为四肢瘫［肌张力］增高呈痉挛性/减低呈弛缓性［反射］腱反射亢

进浅反射消失/腱反射减弱或消失浅反射消失［病理反射］有/无［肌萎缩］无或轻度废用性萎缩/显著早期出现［肌束震颤］无/可

有［皮肤营养障碍侈数无/常有［肌电图策经传导速度正常无失神经电位/神经传导速度减低有失神经电位［肌肉活检］正常

后期呈.废用性菱缩/失神经性改变

40.步态改变：皮质脊髓束病变-痉挛性偏瘫步态/痉挛性截瘫步态即剪刀样步态；失用步态：小步态；锥体外系病变-慌

张步态/扭曲奇异步态；小脑共济失调步态；醉酒步态；感觉性共济失调步态：跨阈步态；肌病步态形如鸭步；瓶病步态。

41.小脑共济失调表现：随意运动的速度节律幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，可伴肌张力减低，眼球运动障碍

及语言障碍。？？？39页

42.周围神经系统包括31对神经根组成的脊神经和12对脑干腹外侧发出的脑神经.

43.周围神经病变可分为四种：华勒变性-轴索断裂/轴索变性/神经元变性/节段性脱髓鞘。

44.三叉神经痛表现为历时短暂的申.击样/刀割样/撕裂样剧痛。神经系统检杳常无阳性体征。卡马西平为治疗药物首诜。

45.痛性抽搐：严重三叉神经痛病例可伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧。

46.特发性面神经麻痹-Bell麻痹：患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，闭眼时眼球向上外方转动，显著白色巩膜，称Bell

征。口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气，颊肌瘫痪可使食物滞留于病恻齿颊间。鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前2/3

味觉丧失。

47.急性炎症脱髓鞘样多发性神经病-Guillain-Barre综合征GBS：以儿童和青壮年多见。多数患者病前可追溯有胃肠道或

呼吸道感染症状及疫苗接种史，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端较远端明显。危重者迅速出现四

肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布。自主神经功能紊乱症状明显（窦

性心动过速/心律失常/体位性低血压/高血压/出汗增多/皮肤潮红/手足胪胀/营养障碍/肺功能受损/暂时性尿潴留/麻痹型肠

梗阻）

48.Fisher综合征：GBS变异型，表现眼外肌麻痹/共济失调/腱反射消失三联征。

49.GBS的诊断与鉴别诊断：

［诊断］病前1-4周感染史，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离。

［鉴别诊断GBS一①低血钾型周期性瘫痪］病因/病程/肢体瘫痪/呼吸肌麻痹/脑神经受损/感觉障碍/脑脊液/电生理检查/血钾/

既往发作史：多有病前感染史和自身免疫反应一低血钾和甲亢/急性或亚急性起病进展V4周一起病快恢复快/可有一无

/可有一无/可有末梢型及疼痛一无感觉障碍及神经根刺激症/蛋白组胞分离一正常/早期F波或H反射延迟，运动NCV

减慢一EMG电位幅度降低，电刺激可无反应/正常一低，补钾有效/无一常有。

②脊髓灰质炎：多在发热数日后，体温未完全恢复时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。病后三日

可见CSF细胞蛋白分离。

③功能性瘫痪：神经体征不固定，腱反射活跃及精神诱因。

50.呼吸肌麻痹指标：口唇紫绡/呼吸困难/肺活量降至1L以下/动脉氧分压低于70mmHg。

51.脊髓压迫症的发病机制：⑴脊髓受压早期可通过移位排挤脑脊液和表面静脉血液得到代偿，外形虽有明显改变，但

神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损。⑵后期代偿可出现骨质吸收，使同部锥管扩大，通常有明显的神经系统

症状体征。⑶脊髓受压病变性质和速度可影响代偿机制发挥，急性压迫通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重。⑷慢性受

压可能充分发挥代偿机制，损伤相对较轻，预后较好。

52.脑血管疾病CVD：各种血管源性脑病变引起的脑功能障碍，脑卒中是急性脑循环障碍迅速导致局限性或弥漫性脑功

能缺损的临床事件。

53.脑血管疾病分类：（D依据神经功能缺失持续时间，不足24h者称短暂性脑缺血发作TIA,超过者称脑卒中；⑵依据

病情严重程度分为小/大/静息性卒中；⑶依据病理性质，可分缺血性/出血性卒中，前者又称脑便死，包拈脑血栓形成和脑

栓塞,后者包括脑出血和蛛网膜下腔出血。［见P126表84］

54.脑血液供应：脑动脉系统包括颈内动脉系统和锥-基底动脉系统，即前/后循环。

55.脑卒中危险因素：高血压-最重要的和独立的~/心脏病/糖尿病/TIA和脑卒中史/吸烟和酗酒/高血脂症。缺血性脑卒中

预防-阿司匹林

56.短暂性缺血发作临床表现：（）颈内动脉系统TIA,常见症状对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面部轻瘫，为大脑中

动脉供血区或大脑中动脉-前动脉皮质支分水岭区缺血表现。特征症状1眼动脉交叉瘫和Horner征交叉瘫（病变侧Horner

征/对侧偏瘫）2主侧半球受累出现失语症（Broca失语/Wernicke失语即传导性失语）；㈡锥-基底动脉系统TIA：1眩晕和

平衡障碍，大多不伴耳鸣（脑干前庭系统缺血），少数伴耳鸣（内听动冰缺血使内耳受累）。特征症状跌倒发作/短暂性全

面性遗忘症/双眼视力障碍。

57.缺血半暗带：急性脑梗死病灶中心由坏死区及周围-组成。坏死区因完全性缺血导致脑细胞死亡，但-仍存在侧支循

环可获得部分血供，尚有大量可存活的神经元，保护这些可逆性损伤的神经元是急性脑梗死的治疗关键。

58.再灌注损伤：脑梗死区血流再通后脑组织损伤理应恢复，但实际因存在有效时间即再灌注时间窗，如脑血流再通超

过此时间窗时限，脑损伤可继续加剧，产生

59.基底动脉尖综合征：血栓闭塞多发于基底动脉中部，栓塞常在基底动脉尖。导致眼球运动几瞳孔异常-单/双侧动眼神

经部分/完全麻痹，一个半综合征，眼球上视不能•上丘受累、光反应迟钝而调节反应存在•类似ArgykRobertson瞳孔-顶盖

前区病损；对侧偏盲/皮质盲•枕叶受累：严重记忆障碍一颗叶内侧受累。

6（）.小脑后下动脉或锥动脉闭塞综合征-延髓背外侧Wallenberg综合征：脑干梗死最常见类型，导致眩晕/呕吐/眼球震颤-

前庭神经核；交叉性感觉障碍-三又神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损；同侧Homer征-下行交感神经纤维受损；

饮水呛咳/吞咽困难和声音嘶哑-疑核受损；同侧小脑共济失调-绳状体或小脑受损。

61.脑梗死与脑出血的鉴别要点

［鉴别内容］发病年龄/起病状态/起病速度扃血压史/全脑症状/意识障碍/神经体征/CT/脑脊液。

［脑梗死］多＞60/安静或睡眠中/十余h或1-2天症状达高峰/多无/轻或无/通常较轻或无/多为非均等性偏瘫-大脑中动脉主干

或皮质支/脑实质内低密度病灶/无色透明。

［闹出血］多＜60/活动中/数十分至数小时症状达高峰/多有/头痛呕吐嗜睡可哈欠等颅压高症状/较重/多为均等性偏瘫-基地节

区/脑实质内高密度病灶/血性-洗肉水样。

62.卒中单元SU：由多科医师、护士和治疗师参与，经过专业培训，将卒中的急救治疗护理及康复等有机地融为遗体，

使病人得到及时规范的诊断和治疗，有效降低病死率和致残率，改善患者预后。

63.高血压性脑出血是非创伤性颅内出血最常见的病因；脑疝是脑出血最常见的致死原因。

64.蛛网膜下腔出血-粟粒样动脉瘤破裂：临床表现-多见于40到60岁，动脉畸形形男性发病率为女性2倍，常在10-40

岁发病。动脉瘤SAH经典表现是突发异常剧烈全头痛，新发生头痛最有临床意义，病人常描述为一生中经历的最严重头

痛。常见并发症■•再出血/脑血管痉挛CVS/扩展至脑实质内的出血/急性或亚急性脑枳水。诊断-突发剧烈头痛伴呕吐、颈强

直等脑膜刺激征，伴或不伴意识模糊/反应迟钝，检查无句早性神经体征可高度提示蛛网膜下腔出血。CT证实脑池和蛛网

膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显增高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片块状出血可临床确诊。

65.蛛网膜下腔出血SAH与脑出血的鉴别要点

［鉴别点］发病年龄/常见病因/起病速度/血压/头痛/昏迷/神经体征/眼底/头CT/脑脊液

［SAH］粟粒样动脉瘤多发于40-60岁而动静脉畸形青少年多见常在1040岁发病/粟粒样动脉瘤和动静脉畸形/急骤可在数

分钟症状达顶峰/正常或增高/极常见且剧烈/重症患者出现一过性昏迷/颈强直和Kernig征等脑膜刺激征/可见玻璃体膜下

片块状出血/脑池脑室及蛛网膜下腔高密度出血征/均匀一致血性。

［脑出血］50-65岁多见/高血压和脑动脉粥样硬化/数十分钟至数小时达高.峰/通常显著增的常见较剧烈/重症患者持续性昏

迷/偏瘫偏身感觉障碍及失语等局灶性体征/眼底动脉硬化可见视网膜出血/脑实质内高密度病灶/洗肉水样。

66.多发性硬化MS：临床常见症状体征-肢体瘫痪多见，约半数病例可见视力障碍，眼球振颤/核间性眼肌麻痹/一个半综

合征。Csf检杳可谓临床诊断提供重要证据，其他方法无法取代。

67.视神经脊髓炎NM0：视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。病理改变-脱髓鞘/硬化斑及坏死/血

管周围炎性细胞浸润。特征表现-急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎ON。

68.PD诊断1中老年发病，缓慢进行性病程；2四项主征（静止性震颤/肌强直/运动迟缓/姿势步态障碍）至少具备两项。

前两项至少具备其中之一；3左旋多巴治疗有效；4患者无眼外肌麻痹；小脑体征/体位性低血压/锥体损害和肌萎缩等。

69.肌张力障碍：指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起的肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。

分为特发/继发性。继发性肌张力障碍是纹状体/丘脑/蓝斑/脑干网状结构等病变所致。

70.运动神经元病MND：一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞/脑干后组运动神经元/皮质锥体细胞及锥体束的慢性

进行性变性疾病。临床表现可分四型•肌菱缩性侧索硬化/进行性脊肌萎缩/进行性延髓麻痹/原发性侧索硬化。

71.肌萎缩性侧索硬化诊断标准基本要点：延髓/颈髓/胸髓/腰能髓四个部位中同时出现上下运动神经元受累为确诊，两个

部位为拟诊，一个部位为可能。至少两个部位卜运动神经元体征为疑诊。

72.痫性发作seizure：脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发

作。

73.癫痫：慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反亚痫性发作为特征，是发作性意识丧失的

常见原因。

74.瘢痫发作分类及临床表现：1部分（局灶）性发作-单纯性无意识隙碍/复杂性有意识障碍/部分性发作继发泛化；2全

面（泛化；性发作；3不能分类的癫痫发作。

75.杰克逊发作：放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部，肘部和肩部扩展。

76.TODD瘫痪：如发作后遗留暂时性（半h至36h内消除）局部肢体无力或轻偏瘫。

77.体觉性发作：常表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角/舌/手指/足跖，病灶多在中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散

为感觉性Jackson