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文档简介

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概念

是一类病因不明.主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、和外周神经.第3页，共15页。病理特点

病理特点:

是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。

第4页，共15页。临床表现：多数患者20～40岁起病，男女患病大致相等第5页，共15页。⑴呼吸系统①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。②哮喘是CSS的主要表现之一。③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。④胸腔积液。第6页，共15页。⑵皮肤①红斑丘疹性皮疹②出血性皮疹③皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异性，活检显示CSS典型的组织病理学改变。第7页，共15页。⑶心脏是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及时治疗，常是CSS的主要死亡原因。第8页，共15页。⑷神经系统以外周神经受累多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎，累及中枢神经系统较少。第9页，共15页。⑸消化系统①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见.②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻.③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒细胞。第10页，共15页。⑹肾脏①主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解②极少进展为肾功能衰竭.第11页，共15页。⑺关节和肌肉表现为游走性关节痛，可有关节肿胀，CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛，尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。第12页，共15页。实验室检查

⑴外周血嗜酸性粒细胞增多，在1.5x109/L以上，此为CSS的特征性指标之一，但其增高程度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可恢复正常。⑵血清中IgE升高，随病情缓解而下降。⑶ESR、CRP、丙种球蛋白升高.补体下降以及RF阳性。⑷多数患者ANCA阳性，病情缓解后很快消失。⑸尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。第13页，共15页。诊断1990年美国风湿病学会分类标准：⑴哮喘喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。⑵嗜酸性粒细胞增多白细胞计数中

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