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文档简介

小儿贫血

Pediatricanemias2026/7/31北医三院儿科电子邮件

Case1HB

53g/L↓WBC

8.1×109/LPLT256×109/LHCT0.22↓MCV58fl↓MCH24.3↓RET0.0052026/7/3北京大学第三医院儿科22026/7/3北京大学第三医院儿科3小儿贫血血液和造血组织贫血:诊断和临床表现营养性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血VitB12

缺乏叶酸缺乏血液和造血组织

Bloodandblood-formingtissues2026/7/3北京大学第三医院儿科4造血部位的变迁出生前卵黄囊:2w~10w肝脏:8w~5m骨髓:5m~出生后骨髓红髓和黄髓幼年和成年髓外造血extramedullaryhemopoiesis肝,脾,淋巴结2026/7/3北京大学第三医院儿科52026/7/3北京大学第三医院儿科6造血组织的变迁2026/7/3北京大学第三医院儿科7小儿外周血特点随年龄而变迁HCT,RBC(MCV),Ret生理性贫血physiologicanemiaWBC(N/L)PLTNL4~6d4~6yRBCWBC2026/7/3北京大学第三医院儿科8贫血总论:诊断和分类

Diagnosisandclassification2026/7/3北京大学第三医院儿科9贫血的定义“贫”——少红细胞(RBC)血红蛋白(Hb)红细胞压积(HCT)2026/7/3北京大学第三医院儿科10贫血:诊断标准WHO6m~6y:<110g/L6y~14y:<120g/L<6m生理性贫血中华儿科学会<10d:<145g/L10d~3m:<100g/L3m~6m:<110g/L2026/7/3北京大学第三医院儿科11贫血程度红细胞数(×1012/L)

血红蛋白量(g/L)新生儿

<6岁

>6岁轻度

4~3

145~120

110~90

120~90中度

~2~90~60~60重度

~1~60~30~30极重度

<1<60<30<30贫血:诊断分度贫血:分类形态学分类Morphologicclassification正细胞贫血小细胞性大细胞性病因分类Erythrokineticclassification生成障碍溶血破坏失血2026/7/3北京大学第三医院儿科122026/7/3北京大学第三医院儿科13贫血:形态学分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC正常值80~9428~320.32~0.38大细胞性>94>320.32~0.38正细胞性80~9428~320.32~0.38单纯小细胞性<80<280.32~0.38小细胞低色素性<80<28<0.322026/7/3北京大学第三医院儿科14诊断——病史AgeandNutritionDietaryintake,growth,developmentBloodloss,HemolyticdiseaseChronicdisease,ChronicorrecurrentinfectionsDrugandtoxinMalabsorption2026/7/3北京大学第三医院儿科152026/7/3北京大学第三医院儿科16诊断——症状一般表现造血组织的代偿其他系统和器官心脏和肺消化道神经系统Case117montholdgirlOfffoodforlast3monthsRefusestoeatsolidsDrinksapproximately6×240mLbottlesofmilk/dayPreviouslyfitandwellNoticedbygrandmothertobepale2026/7/3北京大学第三医院儿科172026/7/3北京大学第三医院儿科18???诊断——体征2026/7/3北京大学第三医院儿科19Diagnosis——PEPEPallorPoorgrowthPetechiaeorpurpura,JaundiceLymphadenectasis,hepatosplenomegalyHeartandlungCongenitalanomaliesCase1WelllookingactivechildPale++NojaundiceChestclearHSdualsoftflowmurmurinaorticareaNohepatosplenomegaly2026/7/3北京大学第三医院儿科202026/7/3北京大学第三医院儿科21诊断——实验室实验室基本检查:全血细胞计数(CBC)Hb,HCT,红细胞测量,Ret,溶血骨髓细胞学检查2026/7/3北京大学第三医院儿科22贫血诊断流程贫血MCV病史查体全血细胞计数铁缺乏?低正常/高Ret外周血涂片外周血涂片低高2026/7/3北京大学第三医院儿科23贫血诊断流程铁剂治疗有效铁缺乏是否否是其他小细胞贫血2026/7/3北京大学第三医院儿科24外周血涂片外周血涂片贫血诊断流程白细胞血小板非溶血骨髓疾患低正常/高纯红再障巨幼细胞贫血特殊检查病史,体检红细胞形态失血非溶血溶血2026/7/3北京大学第三医院儿科25贫血:诊断和治疗小结诊断路径病史和症状体格检查实验室Hb,HCT,RBC指数Ret,溶血指标骨髓检查2026/7/3北京大学第三医院儿科26再次小结血液和造血组织髓外造血小儿外周血特点WBC(N/L),生理性贫血WHO诊断标准贫血诊断路径营养性贫血

Nutritionalanemias缺铁性贫血Irondeficiencyanemia巨幼细胞性贫血Megaloblasticanemias2026/7/3北京大学第三医院儿科27缺铁性贫血最常见的——营养性疾病最常见的——贫血

2026/7/3北京大学第三医院儿科282026/7/3北京大学第三医院儿科29好发人群6-24m(单纯乳类喂养者)青春期女性妇女病因与年龄<6m6~24m>24m早产低出生体重围产期贫血围产期失血乳类喂养:1.铁不足2.消化道丢失

失血1.胃肠道2.泌尿系3.其他2026/7/3北京大学第三医院儿科302026/7/3北京大学第三医院儿科31衰老红细胞破坏转铁蛋白转铁蛋白铁在体内的代谢2026/7/3北京大学第三医院儿科32病生理过程铁减少↓+红细胞游离原卟啉↑→血红素↓+珠蛋白→血红蛋白↓2026/7/3北京大学第三医院儿科33症状和体征依病情严重程度而异轻症:无症状严重:苍白,乏力,激惹,运动发育落后牛乳喂养肥胖而松软异食癖(Pica)2026/7/3北京大学第三医院儿科34其他表现脱发胃肠道粘膜萎缩注意力缺陷蓝巩膜屏气发作查体苍白心脏增大萎缩性舌炎指甲异常(反甲)2026/7/3北京大学第三医院儿科352026/7/3北京大学第三医院儿科362026/7/3北京大学第三医院儿科37实验室Hb降低小细胞低色素MicrocyticandhypochromicMCV,MCH,MCHC,RDW网织红细胞?铁代谢指标异常骨髓细胞学检查?(老核幼浆)铁代谢指标2026/7/3北京大学第三医院儿科38SF(血清铁蛋白)铁幼粒细胞

<15%骨髓可染铁FEP(红细胞游离原卟啉)TIBC(总铁结合力)SI(血清铁)TS(转铁蛋白饱和度)2026/7/3北京大学第三医院儿科39实验室检查?2026/7/3北京大学第三医院儿科40铁幼粒细胞Sideroblast2026/7/3北京大学第三医院儿科41细胞外铁2026/7/3北京大学第三医院儿科42缺铁性贫血诊断标准小细胞低色素性贫血有明确病因和表现血清铁降低转铁蛋白饱和度降低,总铁结合力升高骨髓细胞内、外铁减少FEP增加血清铁蛋白减少铁剂治疗有效1+2~8中任何2条可确诊DifferentialdiagnosisRuleout(microcytic,hypochromicanemia)ThalassemiaAnemiaofchronicdiseaseSideroblasticanemia(sex-linked)PulmonaryhemosiderosisLeadpoisoningCopperdeficiencyVitaminB6deficiencyTransferrindeficiency治疗概观病因治疗?饮食?出血?危险因素?药物治疗?输血?严重贫血,慢输其他治疗促红细胞生成素(EPO)?2026/7/3北京大学第三医院儿科442026/7/3北京大学第三医院儿科45治疗药物铁剂补充轻到中度贫血元素铁4~6mg/kg/d

每日分为3次见效:<4~6weeks疗程:Hb正常后2~3月

2026/7/3北京大学第三医院儿科46治疗药物铁剂补充轻到中度贫血验证诊断:4w后Hb增高>10g/L治疗结束后半年再次复查HbIM/IV铁剂:仅用于同患胃肠疾病或口服不耐受2026/7/3北京大学第三医院儿科47铁剂是一味神药时间表机体反应12~24h细胞内铁补充,含铁酶活性恢复激惹好转,食欲增加36~48h骨髓造血活跃,红系增生48~72hRet,高峰5~7d4~30dHb上升(10-20g/L.w)1~3m补足贮备2026/7/3北京大学第三医院儿科48预防预防性应用铁剂:6w~3m早产,双胎,宫内输(失)血固体食物:6m后开始补充鲜牛奶:>12m,需煮沸2026/7/3北京大学第三医院儿科49食物含铁量(mg)/100g食物含铁量(mg)/100g紫菜54.9瘦猪肉3.0猪肝22.6菠菜2.9猪血8.7瘦牛肉2.8黄豆8.2鸡蛋2.3芹菜6.9黄豆芽0.9小麦粉2.7~3.5白菜0.5大米0.4~2.8西红柿0.4苋菜5.4食补参考病例1——处方铁剂补充元素铁6mg/(kg.d)疗程=3mos饮食调整限奶量<600ml/d增红肉治疗1~2w随访2026/7/3北京大学第三医院儿科502026/7/3北京大学第三医院儿科51缺铁性贫血小结病症要点PallorandfatiguePoordietaryintakeofiron(6~24months)Chronicbloodloss(age>2years)Microcytichypochromicanemia巨幼细胞贫血

Megaloblasticanemias1.钴胺(VitB12)缺乏Cobalamin(vitaminB12)

2.叶酸缺乏Folicacid

2026/7/3北京大学第三医院儿科522026/7/3北京大学第三医院儿科53代谢过程VitB12叶酸四氢叶酸DNA合成甲基丙二酰辅酶A琥珀酰辅酶A神经髓鞘合成2026/7/3北京大学第三医院儿科54钴胺缺乏母乳喂养素食主义妈妈内因子缺乏肠道吸收不良2026/7/3北京大学第三医院儿科55叶酸缺乏摄入不足羊奶严重营养不良吸收障碍乳糜泻药物(抗惊厥药,细胞毒药物)需求增加生长迅速,慢性溶血,早产2026/7/3北京大学第三医院儿科56症状和体征苍白,轻微黄疸钴胺缺乏:不可逆的神经系统损伤

婴儿:精神运动发育倒退年长儿感觉异常,无力,步态不稳Case-27/12boy6/52historyoflethargyworseningoverthelast2weeksnotedtobepalepreviouslywellstillfullybreast-fedunabletointroducesolids2026/7/3北京大学第三医院儿科57Case-2Pale,Quiet,TrembleRR20withrespdistress,P120Chestclear,HSnormalAbdosoft,non-tenderLiverjustpalpable,nosplenomegaly2026/7/3北京大学第三医院儿科582026/7/3北京大学第三医院儿科59实验室2026/7/3北京大学第三医院儿科60实验室外周血HB↓↑MCVMCHWBC,PLT胞体增大,分叶过多间接胆红素↑骨髓红系增生巨幼样变老浆幼核实验室2026/7/3北京大学第三医院儿科61甲基丙二酸Methylmalonicacid血清VitB12同型半胱氨酸Homocysteine红细胞/血清叶酸folateCase-2BonemarrowMegaloblastichaemopoiesisSerumFolate30.8nmol/L(7.0–25.0)RedcellFolate373nmol/L(200–1000)VitaminB1230pmol/L(120–600)Methylmalonate24.2μmol/L(0.3–0.9)Homocysteine132.8μmol/L(2.5–10.4)2026/7/3北京大学第三医院儿科62Case-2:MotherSerumfolate19nmol/L(7.0–25.0)Redcellfolate400nmol/L(200–1000)VitaminB12109pmol/L(120–600)Hb/MCVnormal2026/7/3北京大学第三医院儿科632026/7/3北京大学第三医院儿科64巨幼细胞性贫血诊断标准临床表现血象和骨髓象特点血清维生素B12<100ng/L血清叶酸<3ug/L,红细胞叶酸<

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