精准：纤维肉瘤靶向护理查房：一例RB1缺失患者全程管理

1病例核心信息与疾病认知基础演讲人2026-07-02

病例核心信息与疾病认知基础01全程护理的分层评估与干预实践02精准护理实践的难点与反思03目录

精准：纤维肉瘤靶向护理查房：一例RB1缺失患者全程管理各位护士长、肿瘤科专科护理同仁，大家好，我是本例患者的责任护士，今天我以第一视角汇报这例RB1缺失晚期纤维肉瘤患者靶向治疗全程护理管理的实践与思考。近年来，软组织肉瘤的分子分型诊疗快速发展，针对特定驱动基因突变的靶向治疗显著改善了晚期患者的预后，也对专科护理提出了精准化、全程化的新要求。本例患者是我科2023年收治的首例明确RB1纯合缺失的去分化纤维肉瘤，经过10个月的靶向治疗与全程护理，目前疾病控制稳定，生存质量良好。接下来我将从病例基础、护理实践、反思总结三个部分逐层展开汇报。01ONE病例核心信息与疾病认知基础

1患者基线临床资料患者男性，48岁，因“左大腿纤维肉瘤术后14个月，发现双肺转移2周”于2023年10月转入我科。患者2022年8月因左大腿无痛性肿块就诊外院，行肿块扩大切除术，术后病理提示：去分化纤维肉瘤，肿瘤大小8×7×6cm，脉管侵犯阳性，切缘阴性；术后予以局部辅助放疗30次，未行辅助化疗。2023年8月常规复查胸部CT提示双肺多发小结节，最大径1.2cm，考虑转移，予以一线“多柔比星60mg/m²d1+异环磷酰胺2g/m²d1-d3”方案化疗4周期，2023年10月复查CT提示双肺病灶增大增多，最大径2.1cm，评估为疾病进展。为寻求精准治疗转入我科后，基线ECOG体能评分1分，高血压病史5年，规律口服氨氯地平，血压控制在130/80mmHg左右，吸烟20年共20包年，术后戒烟，否认家族遗传病史。

1患者基线临床资料入科后完善二代基因测序（NGS），检测结果提示RB1基因纯合性缺失，无CDK4/MDM2扩增，无其他已知驱动突变，经多学科讨论后，予以口服哌柏西利125mgqdd1-d21、每28天为一周期的靶向治疗，治疗前已签署超适应症用药知情同意书。我第一次接诊患者时，他主动和我说“我知道这个病不好治，我就想能多陪儿子几年，不遭罪就行”，这句话让我意识到，对于这类晚期患者，护理不仅要关注治疗不良反应，更要关注患者本身的核心需求，这一理念也贯穿了我们全程管理的始终。

2纤维肉瘤RB1缺失的生物学与治疗意义2.1纤维肉瘤的分子流行病学特征纤维肉瘤是一类起源于成纤维细胞的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的8%~10%，其中去分化纤维肉瘤恶性程度高，易发生早期远处转移，一线化疗失败后中位生存期不足12个月，传统治疗选择极为有限。近年来随着NGS技术的普及，越来越多的驱动基因改变被发现，其中RB1缺失是去分化纤维肉瘤中较为常见的驱动改变，发生率约15%~20%，为精准靶向治疗提供了明确靶点。

2纤维肉瘤RB1缺失的生物学与治疗意义2.2RB1缺失的靶向治疗价值RB1基因是经典的抑癌基因，其编码的Rb蛋白是细胞周期G1期到S期转换的关键负调控因子，RB1功能缺失会导致Rb蛋白失活，细胞周期失去调控，肿瘤细胞持续增殖；同时RB1缺失会持续激活CDK4/6-Rb通路，使肿瘤细胞对CDK4/6抑制剂高度敏感，这一机制打破了一线化疗进展后无有效治疗的困境，也为这类患者的长期生存带来了可能。基于对疾病分子特征与患者个体需求的全面梳理，我们没有沿用传统化疗护理的常规模式，而是为患者制定了从院内治疗到院外随访的全程精准护理方案，接下来我具体汇报护理干预的实施过程。02ONE全程护理的分层评估与干预实践

1治疗启动前：多维度基线评估与健康教育1.1生理-心理-认知三维基线评估我们对患者开展了三个维度的全面基线评估，避免了只关注生理指标的偏差：①生理维度：采用NRS2002营养风险评分为1分，近半年体重下降3kg，BMI22.3kg/m²，体能ECOG评分1分，基线血常规提示中性粒细胞绝对值2.8×10^9/L，肝肾功能、心电图均正常，左下肢手术区域无肿胀，关节活动正常；②心理维度：采用GAD-7焦虑筛查量表评分为5分，为轻度焦虑，SAS焦虑自评量表得分52分，患者主要焦虑来源为对疾病进展的恐惧、靶向治疗的疗效不确定性以及治疗费用的担忧；③认知维度：患者对纤维肉瘤的分子分型、RB1缺失的临床意义以及CDK4/6抑制剂靶向治疗完全不了解，对不良反应的认知停留在化疗的恶心、脱发层面，存在明显的认知偏差。

1治疗启动前：多维度基线评估与健康教育1.2个体化预处理与健康教育针对评估结果，我们开展了针对性的干预：①预处理：完善基线血常规、肝肾功能、胸部高分辨CT等基线检查，排除用药禁忌，指导患者治疗前一周保持规律作息，严格戒烟，维持血压稳定在正常范围；②健康教育：我没有直接堆砌专业术语，而是用通俗的比喻给患者讲解核心原理：“RB1基因就像是控制肿瘤细胞生长的刹车，你的刹车坏了，肿瘤细胞就不停乱长，这个靶向药就是帮你的身体重新踩住刹车，和化疗不一样，它不会不分好坏杀伤正常细胞，所以整体不良反应比化疗轻很多”，同时给患者发放了我科室自制的CDK4/6抑制剂用药指导手册，明确标注用药时间、间隔、漏服处理方法，强调“吃3周停1周”的给药方案，提前告知可能出现的不良反应以及对应的观察要点，有效缓解了患者对不良反应的莫名恐惧。

2治疗进行中：动态监护与不良反应精细化管理2.1血液学毒性的分级护理中性粒细胞减少是CDK4/6抑制剂最常见的剂量限制性毒性，我们为患者制定了每周复查血常规的监护计划。患者第一周期治疗第10天，复查血常规提示中性粒细胞绝对值1.1×10^9/L，评估为Ⅲ级中性粒细胞减少，患者当时得知结果后非常紧张，坚持认为是肿瘤进展加重了。我第一时间来到病房，坐在床边给患者解释，这是靶向药物作用于细胞周期的正常不良反应，和肿瘤进展没有关系，同时遵医嘱予以短效粒细胞集落刺激因子升白治疗，指导患者进行保护性隔离，外出佩戴N95口罩，避免去人员密集场所，每日监测体温2次，进食清淡清洁的食物，避免肠道感染。经过3天升白治疗后，患者中性粒细胞恢复至2.3×10^9/L，下一周期治疗我们遵医嘱将哌柏西利剂量调整为100mg，后续随访中患者未再出现Ⅲ级以上血液学毒性。这段经历也让我深刻感受到，治疗中及时的解释和安抚比单纯的操作护理更重要，患者的恐慌绝大多数来自于对不良反应的不了解。

2治疗进行中：动态监护与不良反应精细化管理2.2非血液学毒性的对症干预本例患者治疗期间出现的非血液学毒性主要为轻度疲乏与食欲下降，我们针对不同症状开展精细化干预：①疲乏：患者治疗第二周开始出现疲乏，Piper疲乏评分为4分，主要表现为午后乏力，不愿活动，我们没有让患者绝对卧床，反而指导患者采用循序渐进的活动方案，每日餐后慢走15~20分钟，避免久坐久卧，同时指导患者规律作息，每日午休不超过1小时，夜间保证7~8小时睡眠，经过两周调整后，患者疲乏评分降至2分，可正常完成日常活动；②胃肠道反应：患者出现轻度恶心，食欲下降，无呕吐，我们指导患者少食多餐，避免进食油腻辛辣食物，每日保证足够的蛋白质与水分摄入，予以复方消化酶口服帮助消化，一周后恶心症状完全缓解。此外我们常规监测间质性肺炎等少见严重不良反应，每月评估患者有无咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，患者治疗至今未出现此类不良反应。

2治疗进行中：动态监护与不良反应精细化管理2.3动态心理支持患者出现Ⅲ级中性粒细胞减少后，焦虑评分再次上升至6分，我们一方面每周进行1~2次一对一心理沟通，邀请同疾病类型治疗有效的患者和他线上交流，分享治疗经验，另一方面鼓励患者家属多陪伴支持，引导患者主动表达情绪，同时我们协助患者申请了药企的慈善赠药项目，减轻了近一半的治疗费用，从根源上缓解了经济压力带来的焦虑。治疗2个月后，患者的焦虑评分降至2分，他告诉我现在每天可以接读初中的儿子放学，周末还能一起去公园打球，心态平和了很多。

3缓解维持期：院外延续性护理管理3.1用药依从性管理全程管理的核心是保证院外用药依从性，我们为患者建立了专门的专科随访档案，我每周通过微信提醒患者用药时间，发放电子用药打卡表，患者每天打卡，我每月统计依从性，每四周提醒患者按时返院复查。截至目前，患者治疗10个月，用药依从性为100%，未出现漏服、错服的情况。

3缓解维持期：院外延续性护理管理3.2居家不良反应监测指导我们给患者发放了居家监测登记本，指导患者每日监测体温、血压，若出现体温超过38.5℃、咽痛、咳嗽、呼吸困难等症状，第一时间联系我们或就近就诊，每1~2周在当地医院复查血常规，把结果发给我，我会协助评估是否需要处理，大大减少了患者不必要的往返医院的次数，减轻了患者的出行负担。

3缓解维持期：院外延续性护理管理3.3长期生存质量干预我们指导患者逐步回归正常生活，避免长期卧床，鼓励患者做力所能及的工作与家务，指导患者戒烟限酒，均衡饮食，每2个月复查胸部CT评估肿瘤疗效，及时将疗效结果告知患者，增强治疗信心。目前患者双肺病灶稳定，最大径缩小至1.3cm，疾病评估为部分缓解，KPS评分90分，生存质量良好。在本例患者的全程护理管理过程中，我们也遇到了不少新的问题，这些问题跳出了传统肿瘤护理的经验范畴，也引发了我对精准靶向时代软组织肉瘤护理的深入思考，接下来我汇报相关的难点与思考。03ONE精准护理实践的难点与反思

1本例管理中的核心护理难点1.1专科护理知识更新滞后在接诊本例患者之前，我们科室接触的软组织肉瘤大多以化疗护理为主，针对特定基因突变的靶向护理经验不足，我本人最初对RB1缺失的临床意义、CDK4/6抑制剂的不良反应谱都不熟悉，最初给患者做健康教育的时候也出现过讲不清楚的情况，后来我跟着主治医生一起学习NGS报告解读，查阅了最新的指南和文献，才逐步理清了思路，这也让我意识到，精准医疗时代，护理人员必须不断更新知识，才能跟上诊疗的发展。

1本例管理中的核心护理难点1.2晚期患者多重负担的干预难度大本例患者是家庭的主要经济来源，确诊转移后不仅有疾病本身的身体负担，还有经济负担和心理负担，CDK4/6抑制剂用于纤维肉瘤属于超适应症用药，无法通过医保报销，即使申请了慈善赠药，每月仍然需要数千元的费用，患者的压力很大，我们不仅要处理身体的不良反应，还要关注心理和经济层面的压力，这对护理的综合能力提出了更高的要求。

1本例管理中的核心护理难点1.3超适应症用药的沟通护理难度大由于目前CDK4/6抑制剂治疗RB1缺失纤维肉瘤尚未获得官方适应症批准，患者对超适应症用药存在一定的顾虑，担心疗效不明确，也担心不良反应，我们需要反复和患者沟通，充分告知获益与风险，缓解患者的顾虑，同时做好全程的监测，保证用药安全。

2对软组织肉瘤精准靶向护理的思考2.1建立分子诊疗相关的护理培训体系我们科室现在已经建立了每月一次的分子靶向护理学习制度，每次遇到罕见基因突变的病例，都会组织护理人员和病理科、临床医师一起学习，了解基因改变的意义、对应靶向药物的不良反应特点，提升专科护理能力。

2对软组织肉瘤精准靶向护理的思考2.2构建全程延续性护理管理模式对于晚期软组织肉瘤靶向治疗的患者，我们现在逐步建立了“院内评估-院中干预-院外随访”的全程管理模式，由责任护士负责患者的全程随访，保证护理的连续性，提高患者的依从性。

2对软组织肉瘤精准靶向护理的思考2.3整合多学科支持体系我们现在和心理科、营养科、社工部门建立了固定的协作机制，对于晚期肿瘤患者，及时邀请多学科介入，解决患者的心理、营养、经济等多方面的问题，全面提升患者的生存质量。回顾本例患者10个月的全程管理过程，我们可以清晰地看到，本次护理查房围绕RB1缺失晚期纤维肉瘤患者的靶向全程管理展开，核心始终是贯彻精准护理的理念，