骨髓增生异常综合征查房带教｜病情汇报 + 床旁查体全套指南

1规范病情汇报的核心要求与实操演示演讲人规范病情汇报的核心要求与实操演示01MDS床旁查体全套规范与实操演示02本次MDS查房带教总结03目录骨髓增生异常综合征查房带教｜病情汇报+床旁查体全套指南各位规培医师、实习医师，大家好，我是血液科带教主治医师，从事血液科临床带教7年，我最大的感受是：骨髓增生异常综合征（以下简称MDS）作为一组异质性极强的髓系克隆性疾病，初发表现不典型，临床误诊率可达30%以上；很多年轻医师要么只会堆砌辅助检查结果、不会提炼核心诊疗信息，要么查体泛泛而谈、抓不住MDS的专科重点。今天我们就以我科本周收治的一例初诊原发性MDS患者为例，完整走一遍从规范病情汇报到床旁查体的全流程，梳理一套可复制的临床查房规范。接下来我们先从第一个核心环节讲起。01规范病情汇报的核心要求与实操演示规范病情汇报的核心要求与实操演示病情汇报是查房的基础，直接决定了后续诊疗讨论的效率，规范的MDS病情汇报需要从前期准备到内容梳理层层落实。1查房前预准备工作1.1病历资料提前梳理核对我要求管床医师必须在查房前1天完成所有资料的整理，核心资料包括：外周血常规+网织红细胞计数、生化常规、凝血功能、叶酸维生素B12/血清铁蛋白检测、骨髓涂片形态学报告、骨髓活检病理、流式细胞术免疫分型、染色体核型分析、二代基因测序结果，以及外院的所有既往诊治资料。临床中很多年轻医师容易犯的错误是只带住院病历本，不带原始检查胶片或纸质报告，汇报需要核心数据时找不到，耽误查房进度。本次查房管床医师已经提前整理核对完所有资料，这一点符合规范要求。1查房前预准备工作1.2提前沟通获得患者配合MDS患者以老年人居多，确诊后大多存在不同程度的焦虑情绪，提前10分钟到病房和患者及家属说明查房目的，告知需要配合的要点，既能缓解患者紧张情绪，也能提前获得知情同意、保护患者隐私，避免查房时出现配合度差的问题。本次查房的患者是68岁男性退休教师，2月前体检发现全血细胞减少，1周前乏力加重入院，我已经提前和患者沟通，患者知情配合、情绪稳定。2病情汇报的层级内容梳理MDS病情汇报不能记流水账，必须按层级梳理核心信息：2病情汇报的层级内容梳理2.1一般信息与主诉规范开头首先明确：患者姓名、性别、年龄、住院号，随后给出规范主诉，要求不超过20字，点明主要症状和病程时长，不能模糊表述。本例患者的规范主诉为：发现全血细胞减少2月，乏力加重1周，清晰点明了核心问题，远优于“贫血两个月不好过来住院”这类模糊表述。主诉之后需立即点明核心基础疾病：本例患者有原发性高血压10年，规律服用氨氯地平，血压控制在130/80mmHg左右，方便听者快速掌握患者基础状态。2病情汇报的层级内容梳理2.2现病史逻辑化梳理现病史要围绕MDS的诊断鉴别分层展开，按以下逻辑表述：2病情汇报的层级内容梳理2.2.1起病特点与初发表现讲清楚起病诱因、最初症状、首次发现异常的情况。本例患者是体检偶然发现全血细胞减少，初始血红蛋白92g/L，白细胞3.1×10^9/L，血小板86×10^9/L，无明显出血发热，仅劳累后轻度乏力，符合多数低危MDS的起病特点——MDS初发常无特异性症状，和急性白血病起病急、症状重的特点完全不同，年轻医师需要掌握这个差异。2病情汇报的层级内容梳理2.2.2病情进展与诊治经过按时间线讲清楚外院检查、用药、治疗反应，突出鉴别要点。本例患者外院最初考虑营养性巨幼细胞性贫血，给予叶酸、维生素B12治疗1个月，复查血红蛋白降至78g/L，三系减少进行性加重，才转来我院。这里的核心鉴别点是“营养补充治疗无效”，这是MDS和营养性贫血最重要的鉴别依据，汇报时必须突出，不能只笼统说“外院治疗无效”。2病情汇报的层级内容梳理2.2.3入院当前症状梳理明确列出当前主要症状，同时点明重要阴性症状。本例患者目前仅存在活动后中度乏力，偶有刷牙后牙龈出血，无发热、咳嗽、腹痛腹泻，无黑便、血尿，体重无明显下降，饮食睡眠正常。这里的阴性症状有重要临床意义：无发热可基本排除现阶段合并严重感染，对后续治疗方案的选择有直接参考价值。2病情汇报的层级内容梳理2.3既往史、个人史、家族史重点提炼MDS发病和理化因素接触、既往肿瘤治疗史明确相关，不能笼统说“无特殊”，必须针对性提炼：本例患者无结核肝炎等传染病史，无手术外伤输血史，无药物过敏史；退休前为中学教师，无长期苯、甲醛等化学毒物接触史，无长期放疗照射史，无吸烟饮酒不良嗜好；家族中无血液系统疾病病史，无肿瘤家族史。如果是继发性MDS，必须突出既往化疗放疗史，这直接影响预后分层，属于核心信息，绝对不能遗漏。2病情汇报的层级内容梳理2.4辅助检查结果汇报要点辅助检查不能逐条念结果，要分层汇报、点明临床意义：2病情汇报的层级内容梳理2.4.1外周血与常规生化本例患者入院血常规：Hb72g/L，WBC2.7×10^9/L，中性粒细胞绝对值1.2×10^9/L，PLT68×10^9/L，网织红细胞绝对值0.045×10^12/L，提示全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低，符合骨髓生成障碍的特点，排除溶血性贫血导致的全血细胞减少；生化提示叶酸、维生素B12水平均正常，血清铁蛋白380ng/ml，乳酸脱氢酶轻度升高，排除营养性贫血，LDH升高符合MDS克隆性造血的特点。2病情汇报的层级内容梳理2.4.2骨髓相关检查本例患者骨髓涂片提示增生明显活跃，粒系、红系均可见病态造血，红系可见巨幼样变、多核红细胞，粒系可见核分叶过多，巨核系可见多个小巨核细胞，原始细胞比例4%；骨髓活检病理提示三系病态造血，网状纤维染色0级；流式免疫分型未见异常原始细胞群体；染色体核型为46,XY，正常核型；基因检测可见SF3B1单发突变，无TP53、RUNX1等不良预后突变。结合以上结果可直接得出结论：符合MDS诊断，原始细胞<5%，核型正常，单发SF3B1突变，IPSS-R预后评分为低危组。先给结果再给结论，远比堆砌一堆数据清晰。2病情汇报的层级内容梳理2.5初步诊断与诊疗计划病情汇报的收尾要明确：初步诊断需符合WHO2016年MDS分型标准，随后给出诊疗计划。本例初步诊断：骨髓增生异常综合征，伴SF3B1突变，IPSS-R低危组；原发性高血压1级（很高危）；诊疗计划：给予来那度胺促红细胞生成，辅以支持治疗，定期监测血常规变化。到这里，完整的规范病情汇报就完成了。刚才我们已经梳理完MDS规范病情汇报的全流程，接下来我们进入本次带教的第二个核心环节：MDS床旁规范查体。02MDS床旁查体全套规范与实操演示MDS床旁查体全套规范与实操演示很多年轻医师认为MDS诊断全靠骨穿和基因，查体不重要，实际上很多提示疾病进展、合并症的线索都来自查体，MDS查体必须突出专科重点，按规范流程操作。1查体前准备工作1.1医师与环境准备查体前必须规范洗手，佩戴口罩手套，拉起病房屏风保护患者隐私。MDS患者大多存在不同程度的粒细胞减少，免疫力低下，严格手卫生是避免交叉感染的基础；隐私保护也是临床人文关怀的基本要求，这点年轻医师一定要养成习惯。1查体前准备工作1.2患者沟通准备完成后主动和患者打招呼缓解情绪，我们和本例患者说：“张爷爷，我们今天给您做个全身检查，过程中如果觉得冷或者不舒服，您随时说，放松就好”，获得患者同意后开始查体。2分步查体，突出MDS专科重点我们按照从头到脚的顺序，非重点部位不遗漏，重点部位突出检查：2分步查体，突出MDS专科重点2.1.1生命体征首先测量体温、血压、心率、呼吸频率。本例患者体温36.7℃，血压132/84mmHg，心率88次/分，呼吸18次/分；体温正常提示目前无活动性感染，心率偏快是中度贫血的代偿表现，和血常规结果一致。2分步查体，突出MDS专科重点2.1.2一般外观观察观察患者神志、精神状态，重点看有没有贫血貌、巩膜黄染。本例患者神志清楚，精神尚可，睑结膜苍白，口唇甲床色淡，符合中度贫血表现；巩膜无黄染，排除MDS原位溶血导致的胆红素升高；皮肤无色素沉着，排除放疗化疗相关继发性MDS可能。2分步查体，突出MDS专科重点2.2.1皮肤黏膜检查重点检查出血点、瘀斑，好发部位是双下肢、踝部等受压部位。本例患者双下肢可见3个散在针尖大小瘀点，无大片瘀斑、紫癜，无皮下血肿；口腔黏膜无溃疡，牙龈无活动性出血，符合轻度血小板减少的表现，无严重出血征象。2分步查体，突出MDS专科重点2.2.2浅表淋巴结检查依次检查颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟所有区域。MDS早期一般不会出现淋巴结肿大，如果出现肿大，要高度警惕转化为急性白血病或合并淋巴系统肿瘤。本例患者所有浅表区域都未触及肿大淋巴结，不支持疾病转化征象。2分步查体，突出MDS专科重点2.3.1胸骨压痛检查用右手掌轻压胸骨下段，询问患者有无疼痛。胸骨压痛是髓系肿瘤原始细胞增殖浸润的重要体征，MDS如果出现胸骨压痛，常提示原始细胞比例升高、疾病进展。本例患者无胸骨压痛，符合低危MDS表现。2分步查体，突出MDS专科重点2.3.2心肺听诊依次听诊双肺、心前区各瓣膜区。本例患者双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，排除肺部感染；心尖部可闻及Ⅰ级柔和收缩期吹风样杂音，这是长期贫血导致的功能性杂音，属于贫血的常见并发症，无器质性心脏病证据。2分步查体，突出MDS专科重点2.4腹部专科查体，重点是肝脾触诊肝脾肿大是MDS重要的体征，也直接提示疾病状态，临床中很多年轻医师因为体位不对漏诊轻度脾大，一定要规范操作：首先嘱患者平卧，屈膝放松，触诊肝脏，本例患者肝脏肋下未触及，边缘光滑，无压痛；随后触诊脾脏，仰卧位未摸到的话，必须改为右侧卧位，左腿屈曲，再次触牌，本例患者右侧卧位时，脾脏肋下刚可触及边缘，质地软，无压痛，属于轻度脾大，符合低危MDS表现——不少同学第一次摸都没摸到，就是因为没有更换体位，这一点一定要记住。全腹触诊无包块、无压痛，移动性浊音阴性，排除其他异常。2分步查体，突出MDS专科重点2.5.1口腔咽喉检查MDS粒细胞减少患者容易出现口腔黏膜溃疡、真菌感染，所以必须常规检查。本例患者口腔黏膜完整，无白斑溃疡，咽喉无充血水肿，无感染征象。2分步查体，突出MDS专科重点2.5.2骨关节与神经系统检查重点检查有没有骨痛、关节痛，MDS转化或合并骨髓坏死会出现骨痛。本例患者无骨痛关节痛，病理征阴性，神经系统无异常。3查体后收尾查体完成后，帮患者整理好衣物、盖好被子，告知患者没有特殊异常，感谢患者配合。随后我们总结查体结果：本例患者阳性体征为中度贫血貌、双下肢散在瘀点、脾轻度肿大、心尖部Ⅰ级收缩期杂音，无提示感染、疾病转化的异常体征，和辅助检查结果一致，支持低危MDS的诊断。刚才我们已经完整完成了从病情汇报到床旁查体的全流程，接下来我对本次带教做核心总结。03本次MDS查房带教总结本次MDS查房带教总结本次带教我们围绕骨髓增生异常综合征的完整查房流程，从前期准备、规范病情汇报到专科床旁查体，给大家梳理了一套可复制的全套规范，核心思想可以总结为两点：第一，MDS病情汇报不能是流水账念病历，要始终围绕MDS的诊断、鉴别诊断、预后分层提炼核心信息，突出有鉴别意义的阳性和阴性结果，为后