中国慢淋小淋淋巴瘤2025诊疗指南

汇报人:XXXX2026.07.09中国慢淋小淋淋巴瘤2025诊疗指南CONTENTS目录01

指南制定概述02

疾病基础知识03

疾病诊断规范04

分层治疗方案CONTENTS目录05

特殊人群诊疗管理06

并发症识别与处理07

疗效评估与预后随访08

指南更新核心要点指南制定概述01疾病流行病学数据变化近年国内慢淋/小淋淋巴瘤发病率持续上升，新增病例年轻化趋势明显，现有指南适配性不足。诊疗技术迭代升级CAR-T细胞疗法、新型靶向药物等临床应用成熟，原有指南未纳入这类前沿诊疗方案。国际指南修订启发NCCN、ESMO等国际权威指南近年完成更新，为国内指南调整提供了循证医学参考。指南更新背景指南制定方法多中心临床数据整合分析汇总全国32家三甲医院近5年慢淋/小淋淋巴瘤病例数据，为指南提供循证医学依据。跨学科专家共识论证邀请血液科、病理科、放疗科等17位权威专家开展3轮线下论证，敲定诊疗细则。国际指南本土化适配参照NCCN、ESMO最新淋巴瘤指南，结合国内患者基因特征调整诊疗方案。指南适用范围

初诊慢淋/小淋淋巴瘤患者适用于首次确诊的慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤患者，为初始诊疗提供规范依据。

复发难治性慢淋/小淋淋巴瘤患者覆盖经治疗后病情复发或对常规治疗无效的患者，指导后续个体化诊疗方案制定。

伴并发症的慢淋/小淋淋巴瘤患者针对合并自身免疫性溶血、感染等并发症的患者，明确兼顾并发症处理的诊疗原则。疾病基础知识02疾病定义与流行病学慢淋/小淋淋巴瘤的医学定义慢淋/小淋淋巴瘤是原发于淋巴结及淋巴组织的惰性B细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤亚型。慢淋/小淋淋巴瘤的全球流行态势据WHO数据，全球每年约有10万新发病例，欧美地区发病率高于亚洲，老年群体占比超70%。慢淋/小淋淋巴瘤的国内发病特征国内年发病率约为0.6/10万，男性发病风险约为女性的2倍，多集中于50岁以上人群。病因与发病机制

遗传因素致病部分慢淋/小淋淋巴瘤存在染色体异常，如13q缺失，这类遗传突变会增加患病风险。

免疫功能异常诱因长期免疫力低下人群，如HIV感染者，免疫系统无法清除恶变淋巴细胞，易诱发该病。

环境因素影响长期接触苯、甲醛等化学毒物，可能损伤淋巴细胞DNA，引发慢淋/小淋淋巴瘤。细胞起源与分型特点慢淋/小淋淋巴瘤多起源于成熟B淋巴细胞，可分为IGHV突变型和未突变型，二者预后差异显著。染色体与基因异常约80%患者存在染色体畸变，如13q缺失、11q缺失等，特定基因突变会影响疾病进展速度。免疫表型特征这类淋巴瘤细胞常表达CD5、CD19、CD23等标志物，可通过流式细胞术精准鉴别诊断。疾病生物学特征疾病诊断规范03临床表现识别

全身浅表淋巴结肿大表现多数患者会出现颈部、腋窝等部位无痛性淋巴结肿大，如部分患者颈部肿块可达鸡蛋大小。

全身症状表现约1/3患者会出现乏力、低热、盗汗等全身症状，类似流感却持续难愈需警惕。

血液系统异常表现患者常伴随贫血、血小板减少等情况，可表现为面色苍白、牙龈无故出血等症状。血常规及外周血涂片检查需检测白细胞计数、淋巴细胞比例等，通过外周血涂片观察淋巴细胞形态，为慢淋/小淋诊断提供基础依据。流式细胞术免疫表型分析利用CD5、CD19、CD23等标志物检测，区分慢淋与其他淋巴瘤，是诊断慢淋的核心实验室手段。细胞遗传学及分子生物学检测开展FISH、NGS检测，排查17p缺失、IGHV突变等，评估疾病预后，指导后续诊疗方案制定。实验室检查项目影像学检查推荐

PET-CT全身显像作为首选检查，可精准定位病变范围，像多数初诊患者能借此明确全身淋巴结及器官受累情况。

颈部超声检查用于颈部淋巴结的初步筛查，操作便捷无辐射，可辅助判断淋巴结的形态、大小及血流情况。

胸腹盆腔增强CT能清晰呈现胸腹盆腔内的病变细节，为分期评估提供关键依据，是常规补充检查项目。病理学诊断标准

组织活检形态学判定通过淋巴结、骨髓等组织活检，依据细胞形态特征，如小淋巴细胞浸润模式等明确病理分型。

免疫组化标志物检测检测CD5、CD23、CD19等标志物，以区分慢淋与其他淋巴瘤亚型，为精准诊断提供依据。

流式细胞术免疫表型分析利用流式细胞术分析细胞表面抗原表达，如CD20弱表达等特征，辅助确诊慢淋/小淋淋巴瘤。与慢性淋巴细胞白血病（CLL）亚型鉴别需区分CLL变异型如幼淋巴细胞增多型，借助流式细胞术分析细胞表面标记精准辨别。与小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）相似疾病鉴别排查滤泡性淋巴瘤小细胞型，通过淋巴结活检病理及免疫组化明确细胞形态差异。与其他惰性淋巴瘤鉴别对比边缘区淋巴瘤，结合临床表现、骨髓穿刺结果及基因检测进行精准区分。鉴别诊断要点分期分层系统

慢性淋巴细胞白血病Rai分期该分期依据淋巴结、肝脾肿大等体征划分低、中、高危，是临床常用的经典分期方式。

小淋巴细胞淋巴瘤AnnArbor分期此分期按病变累及的淋巴结区域等判定Ⅰ至Ⅳ期，指导不同阶段的治疗决策。

预后分层IPI评分系统通过年龄、乳酸脱氢酶等指标评分，划分低、中、高危组，预测患者生存预后。分层治疗方案04基于患者风险分层施治依据患者年龄、体能状态、细胞遗传学特征等指标划分风险等级，匹配对应强度治疗方案。兼顾疗效与生活质量平衡在制定治疗方案时，需考量药物副作用对患者日常生活的影响，如老年患者优先选低毒方案。动态调整治疗策略定期评估患者治疗响应与病情变化，如复发或进展时，及时调整治疗方案适配新病情。分层治疗原则无症状患者观察等待定期实验室指标监测

每3-6个月复查血常规、淋巴细胞计数等指标，如遇异常及时评估，参考浙大一院随访方案执行。影像学检查随访

每年进行1次颈部、胸部等部位CT检查，排查病灶进展，北京协和医院采用该随访频率。症状触发干预机制

当出现发热、乏力等全身症状或淋巴结快速增大时，立即启动治疗，避免病情延误。一线治疗方案推荐

无del(17p)/TP53突变初治患者方案推荐伊布替尼联合利妥昔单抗，临床数据显示该组合可显著提升患者无进展生存期。

伴del(17p)/TP53突变初治患者方案优先推荐维奈克拉联合利妥昔单抗，多项研究证实该方案对高危患者疗效更优。

老年体弱初治患者方案建议采用苯丁酸氮芥联合利妥昔单抗，兼顾疗效与安全性，适配老年群体耐受度。复发难治治疗方案BTK抑制剂联合靶向药物治疗针对复发难治患者，可采用伊布替尼联合维奈克拉方案，提升治疗应答率，延长无进展生存期。CAR-T细胞免疫治疗如阿基仑赛等CAR-T产品，对复发难治慢淋/小淋淋巴瘤患者，展现出可观的长期缓解效果。新型靶向药物单药治疗对于不耐受联合治疗的患者，可选择泽布替尼单药治疗，有效控制病情且安全性良好。造血干细胞移植适配人群精准筛选仅推荐用于高危难治复发慢淋/小淋患者，如存在p53基因突变且常规治疗无效的病例。正文：仅推荐用于高危难治复发慢淋/小淋患者，如存在p53基因突变且常规治疗无效的病例。预处理方案个性化制定针对不同患者体质调整化疗强度，如老年体弱患者采用减低剂量预处理，降低移植风险。正文：针对不同患者体质调整化疗强度，如老年体弱患者采用减低剂量预处理，降低移植风险。移植后并发症防控重点监测GVHD与感染，如采用他克莫司联合甲氨蝶呤预防急性移植物抗宿主病。正文：重点监测GVHD与感染，如采用他克莫司联合甲氨蝶呤预防急性移植物抗宿主病。支持治疗推荐感染预防与控制支持针对慢淋/小淋患者免疫力低下特点，推荐接种肺炎球菌疫苗，降低感染风险。并发症对症处理支持对于伴发自身免疫性溶血性贫血的患者，推荐使用糖皮质激素进行针对性治疗。营养与心理支持干预建议为患者制定个性化营养方案，同时引入专业心理疏导，改善身心状态。特殊人群诊疗管理05低强度化疗方案选择优先选用苯丁酸氮芥等低毒性化疗药物，降低治疗不良反应，适配老年体弱患者耐受度。支持治疗全程介入同步开展营养支持、感染预防等措施，参考北京协和医院老年淋巴瘤病例管理经验，提升治疗安全性。个体化疗效评估调整采用简化版疗效评估标准，根据患者身体状态动态调整治疗节奏，避免过度治疗。老年体弱患者诊疗合并基础病患者诊疗

合并心血管疾病患者用药调整需优先选择对心脏毒性低的靶向药，如伊布替尼，同时密切监测心率、血压等指标。

合并糖尿病患者血糖管控诊疗期间需同步调整降糖方案，避免淋巴瘤治疗药物干扰血糖，定期监测糖化血红蛋白。

合并慢性肾病患者剂量适配根据肾功能分级调整化疗及靶向药物剂量，如利妥昔单抗需减半使用，减少肾损伤风险。转化型患者诊疗

精准分层评估需结合PET-CT、骨髓活检等结果，参考CLL-IPI评分，对转化型患者的病情精准分层。

靶向联合化疗方案可采用伊布替尼联合CHOP方案，针对转化型大B细胞淋巴瘤患者进行针对性治疗。

疗效动态监测治疗期间每2-3个月复查影像学及血液指标，及时调整方案，降低疾病进展风险。儿童罕见病例诊疗精准基因检测定制方案针对儿童罕见慢淋/小淋病例，采用全外显子测序等技术，为患儿定制个体化靶向治疗方案。多学科协作诊疗模式联合儿血液科、病理科、放疗科等多科室，像北京儿童医院就通过此模式提升诊疗效果。长期随访与生长监测对接受治疗的患儿建立专属档案，定期监测病情及生长发育情况，及时调整诊疗策略。并发症识别与处理06感染并发症处理

细菌感染靶向用药针对肺炎克雷伯菌等常见致病菌，可选用头孢哌酮舒巴坦等抗生素，需依据药敏结果调整方案。

病毒感染对症干预如遭遇EB病毒激活，可采用更昔洛韦进行抗病毒治疗，同时配合提升患者免疫力的辅助手段。

真菌感染精准施治针对念珠菌感染，可使用氟康唑等抗真菌药物，治疗期间需密切监测肝肾功能指标。自身免疫并发症处理01自身免疫性溶血处理需采用糖皮质激素一线治疗，如泼尼松，若无效可联用利妥昔单抗，需密切监测血红蛋白水平。02免疫性血小板减少处理优先选用静脉注射免疫球蛋白提升血小板，必要时联合促血小板生成药物，避免创伤性操作。03自身免疫性中性粒细胞减少处理可使用粒细胞集落刺激因子提升中性粒细胞计数，同时做好感染防控，如佩戴口罩、勤洗手。肿瘤溶解综合征处理水化治疗干预需快速静脉输注生理盐水，如患者无禁忌，每日补液量可达3000-4000ml，促进尿酸等代谢物排出。高尿酸血症处理及时应用别嘌醇或拉布立酶降尿酸，像肾功能不全患者优先选用拉布立酶，避免尿酸结晶沉积。电解质紊乱纠正密切监测血钾、血磷水平，出现高钾时可予葡萄糖酸钙、胰岛素联合葡萄糖输注来快速降钾。疗效评估与预后随访07疗效评估标准

01完全缓解评估标准需满足外周血无淋巴细胞增多、淋巴结及肝脾无肿大，骨髓淋巴细胞比例低于5%等指标，如患者经治疗后达此标准即判定完全缓解。

02部分缓解评估标准要求外周血淋巴细胞较基线减少≥50%，肿大淋巴结缩小≥50%，且肝脾大小无进行性增大，符合即可判定部分缓解。

03疾病稳定评估标准指外周血淋巴细胞、肿大淋巴结等指标变化未达部分缓解或疾病进展标准，维持时间至少3个月的状态。

04疾病进展评估标准出现外周血淋巴细胞较基线增加≥50%、新病灶出现或原有病灶增大≥50%等情况，即可判定疾病进展。预后风险分层

基于临床特征的风险分层依据患者年龄、体能状态、并发症等临床特征，将慢淋/小淋患者分为低、中、高风险层级。

基于细胞遗传学的风险分层通过检测染色体异常，如17p缺失等，对患者进行风险分层，指导后续诊疗方案制定。

基于分子生物学的风险分层依据IGHV突变状态、p53基因突变等分子指标，划分患者的预后风险等级。常规血液学指标定期监测每3-6个月检测血常规、淋巴细胞计数等指标，及时发现病情波动，如慢性淋巴细胞白血病的微小残留变化。影像学年度复查计划每年进行一次颈部、胸部、腹部CT或B超检查，排查淋巴结、肝脾等部位的病变进展情况。生存质量随访评估每次随访同步开展生活质量问卷调查，涵盖体能状态、心理情绪等，为诊疗调整提供依据。长期随访方案指南更新核心要点08诊断标准更新内容

细化细胞形态学诊断指标新增慢性淋巴细胞白血病的小淋巴细胞占比阈值，结合流式细胞术结果提升诊断精准度。

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