2026年儿科神经血液培训试题（附答案）

2026年儿科神经血液培训试题（附答案）一、单项选择题（每题2分，共30分）1.儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）确诊中枢神经系统白血病（CNSL），下列哪项符合确诊标准（）A.脑脊液白细胞≥3×10^6/L，涂片见原始淋巴细胞B.脑脊液白细胞≥5×10^6/L，涂片见原始/幼稚淋巴细胞，排除中枢神经系统感染C.脑脊液蛋白>0.5g/L即可诊断D.仅有颅神经麻痹，脑脊液正常，不能诊断CNSL2.根据2025版中国儿童1型神经纤维瘤病（NF1）诊疗共识，NF1患儿发生血液系统恶性肿瘤的相对危险度约为健康儿童的（）A.1~2倍B.3~5倍C.6~8倍D.10倍以上3.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）累及中枢神经系统，最常见的受累部位是（）A.大脑半球皮质B.小脑蚓部C.下丘脑-垂体区域D.颅神经走行区4.根据《中国儿童缺血性卒中诊治指南2024》，儿童动脉缺血性卒中最常见的遗传性血液学危险因素是（）A.蛋白C/蛋白S缺乏B.凝血因子VLeiden突变C.抗磷脂抗体综合征D.高同型半胱氨酸血症5.国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）中，4期神经母细胞瘤合并骨髓转移的诊断标准为骨髓涂片中神经母细胞瘤细胞占比超过（）A.5%B.10%C.15%D.20%6.遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）合并颅内动静脉畸形，儿童患者最常见的首发临床表现是（）A.慢性头痛B.癫痫发作C.颅内出血D.脑积水7.儿童ALL中枢神经系统白血病预防性鞘内注射给药，常规联合方案不包括下列哪种药物（）A.甲氨蝶呤B.阿糖胞苷C.地塞米松D.长春新碱8.未规范控制的苯丙酮尿症患儿，最常见的血液系统并发症是（）A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血9.范可尼贫血最常见的先天性神经系统发育畸形是（）A.小头畸形B.脑积水C.脊髓栓系D.脑瘫10.儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）中枢神经系统受累最常见的首发临床表现是（）A.颅内压升高头痛呕吐B.惊厥发作C.意识障碍D.颅神经麻痹11.儿童血友病A合并颅内出血，急性期首选的替代治疗药物是（）A.氨甲环酸B.冷沉淀C.基因重组VIII因子D.凝血酶原复合物12.儿童中枢神经系统淋巴瘤最常见的病理类型是（）A.T细胞淋巴瘤B.弥漫大B细胞淋巴瘤C.伯基特淋巴瘤D.套细胞淋巴瘤13.儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）合并颅内出血，血小板计数需要快速提升至多少以上（）A.30×10^9/LB.50×10^9/LC.80×10^9/LD.100×10^9/L14.下列哪种遗传性血液系统疾病最常合并周围神经病变（）A.镰状细胞贫血B.戈谢病C.地中海贫血D.遗传性球形红细胞增多症15.儿童急性髓系白血病合并中枢神经系统白血病，相较于ALL，其发病率正确的是（）A.低于ALLB.高于ALLC.与ALL发病率一致D.仅M4/M5亚型低于ALL二、多项选择题（每题3分，共30分）1.儿童中枢神经系统白血病的确诊标准包括下列哪些项（）A.脑脊液白细胞计数≥5×10^6/L，离心涂片可见原始/幼稚淋巴细胞，排除中枢神经系统感染B.脑脊液白细胞计数<5×10^6/L，但离心涂片可见明确原始/幼稚淋巴细胞C.存在明确的颅神经麻痹临床表现，影像学发现颅内占位性浸润病灶，排除其他疾病，无论脑脊液结果D.仅脑脊液蛋白升高、糖降低即可诊断2.1型神经纤维瘤病可合并下列哪些血液系统疾病（）A.幼年型粒单核细胞白血病B.慢性髓系白血病C.朗格汉斯细胞组织细胞增生症D.恶性淋巴瘤3.儿童自发性颅内出血最常见的血液性病因包括下列哪些（）A.原发免疫性血小板减少性紫癜B.血友病A/BC.晚发型维生素K缺乏症D.急性白血病合并血小板减少4.HLH中枢神经系统受累的典型头颅MRI表现包括（）A.软脑膜/硬脑膜强化B.脑实质弥漫性水肿C.脑实质多发占位性病变D.疾病后期可出现脑萎缩、脑软化灶5.儿童遗传性易栓症可导致下列哪些神经系统并发症（）A.动脉缺血性卒中B.颅内静脉窦血栓形成C.脊髓缺血性梗死D.视神经脊髓炎谱系疾病6.LCH累及中枢神经系统可出现下列哪些临床表现（）A.中枢性尿崩症B.生长激素缺乏导致生长发育迟缓C.眼眶受累导致视力下降D.小脑受累导致共济失调7.儿童急性缺血性卒中合并血液系统疾病，常见的病因包括（）A.缺铁性贫血合并相对性红细胞增多B.原发性血小板增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.抗磷脂抗体综合征8.下列哪些血液系统疾病会出现神经系统淀粉样变性受累（）A.多发性骨髓瘤B.华氏巨球蛋白血症C.原发性系统性淀粉样变性D.特发性血小板减少性紫癜9.儿童中枢神经系统白血病的危险因素包括下列哪些（）A.诊断时白细胞计数>50×10^9/LB.T细胞系ALLC.合并睾丸白血病D.发病年龄>10岁10.戈谢病神经系统受累可分为哪几种临床类型（）A.1型：非神经病变型B.2型：急性神经病变型C.3型：慢性/亚急性神经病变型D.4型：迟发神经病变型三、案例分析题（每题20分，共40分）案例1：患儿男，4岁6个月，因“确诊高危型急性B淋巴细胞白血病12个月，头痛、呕吐5天，右侧眼睑下垂2天”入院。入院查体：体温36.8℃，神志清楚，精神差，颈抵抗阳性，右侧眼睑下垂，右侧瞳孔散大，对光反射迟钝，右侧动眼神经麻痹，心肺听诊未见异常，腹软，肝脾肋下未触及，病理征未引出。入院血常规：血红蛋白115g/L，白细胞4.3×10^9/L，血小板192×10^9/L，肝肾功能未见异常。问题1：该患儿首先考虑的两大主要诊断是什么？（8分）问题2：需要完善哪些核心检查明确诊断？（6分）问题3：简述该疾病的治疗原则。（6分）案例2：患儿女，8岁，因“反复头痛2个月，突发右侧肢体无力6小时”入院。既往史：患儿出生后反复出现鼻出血，每次出血量可自行停止，其母亲有“反复鼻出血、毛细血管扩张”病史。入院查体：神志清楚，言语欠清，口唇、鼻黏膜可见针尖样红色毛细血管扩张，右侧肢体肌力3级，右侧偏身感觉障碍，右侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性。辅助检查：血常规：血红蛋白90g/L，白细胞5.2×10^9/L，血小板220×10^9/L，凝血功能：PT12.1s，APTT26.4s，INR1.02，D-二聚体0.3mg/L。问题1：该患儿最可能的病因诊断（包含神经系统并发症及基础疾病）是什么？（8分）问题2：为明确诊断需要完善哪些核心检查？（6分）问题3：简述该患儿的治疗原则。（6分）参考答案一、单项选择题1.B2.B3.C4.A5.B6.C7.D8.B9.A10.B11.C12.B13.B14.B15.A二、多项选择题1.ABC2.ABCD3.ABCD4.ABCD5.ABC6.ABCD7.ABCD8.ABC9.ABCD10.ABC三、案例分析题案例1参考答案问题1：（1）高危型急性B淋巴细胞白血病治疗后中枢神经系统白血病；（2）中枢神经系统白血病浸润致右侧动眼神经麻痹。（每个诊断4分，共8分）问题2：需要完善的核心检查包括：①腰椎穿刺：送检脑脊液常规、生化，离心涂片病理找幼稚细胞，流式细胞学检测白血病微小残留病；②头颅增强MRI：明确中枢神经系统有无占位性浸润病灶，同时排除化疗药物相关脑白质病；③骨髓穿刺+白血病微小残留病检测：评估全身疾病状态，明确是否合并全身复发。（每项2分，共6分）问题3：治疗原则：①局部化疗联合全身化疗：立即启动鞘内注射联合化疗，方案为甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松，每周2~3次，直至脑脊液转阴后改为每周1次，巩固2~4周；同时联合全身大剂量甲氨蝶呤化疗，提高中枢神经系统药物浓度；②巩固治疗：脑脊液转阴后仍存在占位性病灶者可联合精准颅脑放疗，难治复发型CNSL符合指征者尽早行异基因造血干细胞移植；③支持对症治疗：予甘露醇降颅压、营养神经、防治感染，监测药物不良反应。（核心要点完整得6分，缺项酌情扣分）案例2参考答案问题1：（1）神经系统并发症：左侧大脑半球动脉缺血性卒中；（2）基础疾病：遗传性出血性毛细血管扩张症合并颅内动静脉畸形。（每个诊断4分，共8分）问题2：需要完善的核心检查包括：①头颅MRI+MRA+SWI：明确脑梗死灶范围、血管病变，同时明确颅内动静脉畸形的部位、大小、引流静脉类型，评估出血风险；②遗传学检测：行ACVRL1、ENG、SMAD4等HHT致病基因检测，明确遗传性诊断；③全套易栓症相关血液学检查：排除合并其他血液高凝危险因素，明确卒中的多重病因。（每项2分，共6分）问题3：治疗原则：①缺血性卒中急性期治疗：发病4.5小时内符合静脉溶栓指征者予阿替普酶静