自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南

（2017版）

一、适用对象

第一诊断为自身免疫性脑炎（ICD-10：G04.801）

二、诊断依据

根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（中国医学会神经病

学分会中华神经科杂志）。

三、计划住院天数为14-28天内

四、计划住院总费用为10000-15000元内

五、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血、肝肾功能、电解质、凝

血、心肌酶；

（2）红细胞沉降率、甲状腺功能、风湿免疫、抗核抗体谱；

（3）心电图、心脏彩超、X线胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）

超声、睾丸超声；

（4）脑电图、头MRT（平扫与增强）、脑脊液检查、抗神经元

抗体。

2.根据患者情况可选择的检查项目

头与全身PET（必要时）、同步视频多导睡眠图

六、出院标准

1.一般情况良好。

2.没有需要继续住院处理的并发症和（或）合并症。

自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，

但一般特指抗神经抗体相关的脑炎。例如抗NMDA受体脑炎等。AE

合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AEo急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff

脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。

【诊断要点】

1、前驱症状：发热、头痛、单纯疱疹病毒性脑炎相关症状；

2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发

作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功

能障碍等。

3、伴随症状：睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以

及周围神经和神经肌肉接头受累等。

3、临床分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，②边缘性脑炎

③其他类型AEo

4、脑脊液异常：CSF白细胞增多（〉5XH）6/L）；或者脑脊液细

胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。

5、头颅MRI：边缘系统T2或者FLAIR异常信号。EEG异常。

【诊断标准】

1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因

4个方面。

1.1临床表现：急性或者亚急性起病（V3个月），具备以下一

个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

1）边缘系统症状：近事记忆减退、zaoziOOl发作、精神行为

异常，3个症状中的一个或者多个。

2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

3）基底节和（或者）间脑/下丘脑受累的临床表现。

4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。

1.2辅助检查：具有以下一个或者多个辅助检查发现，或者合并

相关肿瘤。

1）脑脊液异常:CSF白细胞增多（＞5X106/L）；或者脑脊液细

胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。

2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR

异常信号，EEG异常。

3）与AE相关的特定类型的肿瘤。

1.3确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。

1.4合理地排除其他病因

2.诊断标准包括可能的AE与确诊的AEo

2.1可能的AE：符合A、B与D3个条件。

2.2确诊的AE：符合A、B、C与D4个条件。

【鉴别诊断】

1、感染性疾病：病毒性脑炎、神经梅毒、细菌等所致的中枢神

经系统感染等。

2、代谢性与中毒性脑病：Wernicke脑病、肝性脑病、肺性脑病、

肾性脑病、中毒性脑病、放射性脑病等。

3、肿瘤性疾病：颅内原发肿瘤，例如大脑胶质瘤病与原发CNS

淋巴瘤等；颅内转移瘤。

4、神经系统遗传性或者变性病：线粒体脑病或者线粒体脑肌病、

甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良、路易体痴呆、多系统萎缩、

遗传性小脑变性等。

【治疗】

包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、

康复治疗等。

免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线

免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫药

物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳

的患者。

长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫嗖喋吟等。

抗NMDAR脑炎

抗NMDAR脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，是

自身免疫脑炎的最主要类型。

【临床表现】

1、儿童、青年多见，女性多于男性。

2、急性起病，多在2周至数周内达高峰。病前可有发热和头痛等

前驱症状。

3、主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语

障碍/缄默、运动障碍/自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能

障碍等。

4、CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。

【辅助检查】

1、脑脊液检查：腰穿脑脊液压力正常或者升高，白细胞数轻度

升高或者正常，细胞学呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞。蛋白轻度

升高，脑脊液的寡克隆区带可呈阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。

2、头MRI：多数无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质点片

状FLAIR高信号；部分可见边缘系统FLAIR和T2高信号。

3、头FDG-PET/CT可见代谢异常，以双侧枕叶代谢明显减低为

主要特点。

4、脑电图多呈弥漫或者多灶的慢波，异常5波是该病较特异性

的改变，多见于重症患者。

5、卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤。

【诊断标准】确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3项：

1、6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或认知障碍；

②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下

降；⑥自主神经功能障碍或中枢性低通气。

2、脑脊液抗体阳性为准。

3、合理地排除其他疾病病因。

【治疗】

免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一

线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫

药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺等，主要用于一线免疫治疗效果

不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫噗喋吟等，主

要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴

性的抗NMDAR脑炎患者。抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎

瘤，应尽快予以切除。

抗NMDAR脑炎免疫治疗程序

抗LGI1抗体相关脑炎

抗LGI1抗体相关脑炎由抗LGI1抗体介导，是自身免疫性边缘性

脑炎的主要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。

【临床表现】

1,多见于中老年人，男性多于女性。

2.多数呈急性或者亚急性起病。

3.主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。

4.癫痫发作：以各种形式的颍叶癫痫常见。

5.面.臂肌张力障碍发作(FBDS)是该病特征性发作性症状。

6.部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗

利尿激素分泌不当综合征(顽固性低钠血症)等。

【辅助检查】

1.脑脊液检查多数腰穿压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升

高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。

2.头MRI多数可见单侧或者双侧颍叶内侧(杏仁体与海马)异常

信号，部分可见杏仁体肥大，以FLAIR相敏感，部分患者可见基底

节区异常信号。

3.正电子发射计算机断层显像(PET)可见内侧颗叶与基底节区呈

高代谢。

4.脑电图FBDS发作期脑电图异常比例占21〜30%,FBDS发作

间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颍叶慢波，也可完全正常。

【诊断标准】

诊断