3出血性疾病医学课件

出血性疾病

因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征正常止血状态促凝血抗凝血正常止血机制血管机制血小板机制凝血机制正常止血过程

血管损伤出血血管收缩胶原暴露vWF释放组织因子释放出血凝血酶血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板

粘附聚集释放正常凝血机制

凝血因素凝血因子

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK凝血活酶→凝血酶→纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径抗凝系统纤维蛋白溶解系统抗凝血酶(AT)纤溶酶原(PLG)蛋白C系统组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)组织因子途径抑制物尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)肝素纤溶酶相关抑制物出血性疾病分类血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝和纤溶系统异常复合性止血机制异常血管壁异常先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性：败血症；过敏性紫癜；药物性紫癜；维生素C缺乏症；糖尿病；结缔组织病等血小板异常数量异常:血小板减少：生成减少（再生障碍性贫血、白血病）；破坏过多（特发性血小板减少性紫癜）；消耗过度（弥散性血管内凝血）；分布异常（脾功能亢进）血小板增多：原发性出血性血小板增多症；脾切除术后；质量异常:遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病获得性：感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起凝血异常先天性：血友病A、B获得性：肝病性凝血障碍；维生紊K缺乏症；尿毒症性凝血异常等项目原理临床意义出血时间BT检查皮肤血管止血功能BT延长—血小板数量减少；功能缺陷；血管性血友病凝血酶原时间PT反应外源性凝血系统功能PT延长—凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏；VitK缺乏凝血酶时间TT在血浆中加入标准化凝血酶后的凝固时间TT延长—低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症；FDP增多（如DIC）；血中肝素或类肝素物质存在活化部分凝血活酶时间APTT是内源性凝血系统的筛选实验APTT延长—A、B型血友病；严重的肝损伤；纤维蛋白原缺乏症；纤溶亢进；APTT缩短见于高凝状态收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性药物—曲克芦丁、VC、糖皮质激素等；

抗纤溶药—氨基已酸、氨基苯酸、抑肽酶等合成凝血相关成分所需药—维生素K促进止血因子释放的药物—去氨加压素

（2012-71）.下列属于抗纤溶药物的是：A

A.氨基已酸

B.曲克芦丁

C.维生素K

D.去氨加压素

特发性血小板减少性紫癜

ITP考试大纲临床表现实验室检查诊断治疗

ITP免疫介导血小板过度破坏出血性疾病

临床特点广泛皮肤黏膜及内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育成熟障碍血小板生存时间缩短血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现 （北医题库）特发性血小板减少性紫癜的主要发病机制是A抗血小板抗体产生B骨髓巨核细胞生成增加C雌激素抑制血小板生成D脾吞噬血小板增多E骨髓巨核细胞生成减少病因病因未明感染免疫因素脾脏雌激素CinesDB,BlanchetteVS.NEnglJMed.2002;346:995-1008急性型ITP慢性型ITP发病年龄儿童多见主要见于成人起病情况1～2周有上呼吸道等感染史起病隐匿皮肤、粘膜出血皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、常见内脏出血当血小板低于20×10^9/L时，可出现内脏出血严重内脏出血较少见脾肿大无病程长者可轻度肿大血小板<20×10^9/L多在50×10^9/L左右骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常显著增加骨髓巨核细胞发育明显障碍轻度障碍（北医题库）ITP出血状的特点为A分批出现大小不等、高出皮面的瘀点B损伤后迟发出血C常见有深部血肿D牙龈出血，鼻出血，皮肤瘀点、瘀斑多见E常见有关节出血（2008-173）下列选项中，符合成人ITP表现的有A．紫癜、四肢对称分布（过敏性紫癜特点）B．多有中度脾大（病程长者出现轻度脾大）C．可有口腔颊黏膜血疱D．可有牙龈和鼻出血血小板血小板计数减少；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血块收缩不良；血小板的功能一般正常骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少(＜30%)；红系及粒、单核系正常血小板生存时间90%以上的患者血小板生存时间明显缩短其他可有正常细胞或小细胞低色素性贫血；少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）诊断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检验血小板计数减少脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍泼尼松或脾切除治疗有效排除其他继发性血小板减少症

(1997-151)下列哪些不支持原发性血小板减少性紫癜的诊断？A．出血时间延长B．凝血时间延长(反映内源性凝血系统）C．血小板减少D．骨髓巨核细胞减少（增多或正常）治疗1一般治疗

出血严重者应注意休息

血小板低于20×10^9/L者，应严格卧床，避免外伤

2糖皮质激素（一般情况下为首选治疗）①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服血小板升至正常，逐步减量(每周减5mg)最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月血小板计数＞30×10^9/L者，可不予治疗

（北医题库）特发性血小板减少性紫癜的首选治疗方法是A免疫抑制剂B糖皮质激素C抗纤溶药物D脾切除E氨肽素（1995-69）关于特发性血小板减少性紫癜的肾上腺皮质激素治疗，下列哪项是错误的？A．一般可用强的松1～1.5mg／kg／dB．病情严重者可短期静脉滴注C．妊娠期可以应用（诱发子痫、精神症状，可疑致畸）D．复发时应用仍有效E．治疗缓解后通常需小剂量维持4～6个月3脾切除适应证

①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3～6个月②糖皮质激素维持量需大于30mg/d③有糖皮质激素使用禁忌证④(51)Cr扫描脾区放射指数增高

脾切除禁忌证①年龄小于2岁②妊娠期③因其他疾病不能耐受手术

4免疫抑制剂①激素或脾切除疗效不佳者②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量

长春新碱（最常用）环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素（难治性ITP）利妥昔单克隆抗体（抗CD20的人鼠嵌合抗体）

（北医题库）免疫抑制剂治疗ITP，正确的是A初发患者B与糖皮质激素交替使用可提高疗效C疑有脑出血者D可作为ITP的首选治疗E与糖皮质激素合用可提高疗效，减少糖皮质激素用量

（2006-79）在ITP的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑制剂是

A长春新碱

B．环磷酰胺C．硫唑嘌呤D环孢素E．甲氨蝶呤5、静脉用免疫球蛋白微重型ITP；难治性ITP；不宜用糖皮质激素治疗的ITP（孕妇、DM、溃疡、高血压）需迅速提升血小板的ITP机制——封闭单核巨噬细胞Fc受体；增加抗血小板IgG的破坏；通过抗独特型效应，增加抗血小板IgG的清除率（北医题库）在特发性血小板减少性紫癜中应用丙种球蛋白的主要机制是A刺激骨髓造血B改善血管通透性C改善血小板功能D刺激血小板释放E封闭Fc受体、中和抗体以及免疫调节FrancescoZajaM.D.ClinicaEmatologicaUniversityofUdine,Italy.ML18542研究地塞米松+美罗华®

VS地塞米松用于治疗初治的成年特发性血小板减少性紫癜

(ITP)患者全球第一项美罗华®治疗ITP的随机对照III期临床研究利妥昔单抗在ITP中的应用复发、难治性ITP对部分切脾无效的患者有效，故Penalver等提出以Rituximab代替切脾，作为ITP二线治疗的新选择Rituximab治疗后复发的患者，再次用药，仍可有效

6急症处理

适用于

①血小板低于20×10^9/L者；

②出血严重、广泛者；