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文档简介

自身免疫性肝病(AILD)一、基本概念自身免疫性肝病是机体免疫系统错误攻击自身肝细胞/胆管上皮,造成慢性肝脏炎症、损伤的一组疾病,不属于病毒性肝炎,不传染。

主要分为4大类:自身免疫性肝炎(AIH)——攻击肝细胞原发性胆汁性胆管炎(PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)——攻击肝内小胆管原发性硬化性胆管炎(PSC)——攻击肝内外大胆管重叠综合征:同时具备两种类型特征(如AIH-PBC重叠)二、各类典型特点1.自身免疫性肝炎AIH高发人群:中青年女性多见损伤靶细胞:肝细胞化验特征:

✅ALT/AST显著升高

✅免疫球蛋白IgG升高

✅自身抗体:ANA、SMA、抗-LKM1阳性临床表现:乏力、黄疸、食欲差;部分急性起病,长期不治可进展肝硬化。核心治疗:糖皮质激素±硫唑嘌呤2.原发性胆汁性胆管炎PBC高发:中年女性(40~60岁)损伤:肝内微小胆管→胆汁淤积典型症状:皮肤瘙痒、乏力、干燥综合征(口干眼干),后期黄疸化验:

✅ALP、GGT明显升高(胆汁淤积酶)

✅AMA-M2阳性(标志性抗体)

✅IgM升高一线用药:熊去氧胆酸(UDCA)3.原发性硬化性胆管炎PSC男性更多见,常合并溃疡性结肠炎损伤:肝内外大胆管纤维化、狭窄化验:ALP、GGT升高;自身抗体常无特异性风险:反复胆管炎、胆管狭窄,远期胆管癌风险升高治疗:UDCA疗效有限,狭窄严重需内镜扩张;终末期肝移植三、常见症状(早期很多人无症状!)早期可仅体检肝功能异常;随病情进展:全身:持续乏力胆汁淤积表现:全身皮肤瘙痒、皮肤黄染、尿色加深、大便颜色变浅晚期肝硬化:腹水、食管胃底静脉曲张出血、肝性脑病

伴随其他自身免疫病很常见:干燥综合征、类风湿关节炎、甲状腺疾病、炎症性肠病。四、需要做哪些检查1)肝功能区分:肝细胞损伤(ALT/AST)vs胆汁淤积(ALP、GGT)2)免疫指标IgG、IgM、自身抗体谱:ANA、SMA、AMA-M2、抗LKM-1、p-ANCA3)影像学腹部彩超;可疑PSC做MRCP(磁共振胰胆管成像)4)肝穿刺活检诊断“金标准”,尤其分型不明确、怀疑重叠综合征时需要。五、治疗总原则不能彻底根治,但规范用药大多可以长期控制、延缓肝硬化AIH:泼尼松(激素)联合免疫抑制剂;不可自行停药,容易复发。PBC:熊去氧胆酸UDCA长期口服,改善胆汁淤积。PSC:对症+内镜处理胆管狭窄,药物疗效有限。对症:瘙痒(消胆胺等);骨质疏松(胆汁淤积易缺钙,需补钙+维生素D)。终末期肝硬化唯一根治手段:肝移植六、日常注意事项❌禁酒,避免偏方、不明保健品、伤肝药物定期复查肝功能、免疫指标、肝脏B超(每3~6个月)合并干燥综合征:注意护眼、多喝水;胆汁淤积患者低脂饮食;预防骨质疏松;备孕/孕期务必肝病专科提前评估

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