临床胼胝体病变注意事项

胼胝体病变·

有占位效应病变(胼胝体增大)脑肿瘤血管畸形脱髓鞘疾病无占位效应病变(胼胝体形态正常信号异常)原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami病

)

可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)弥漫性轴索损伤(DAI)胼胝体梗死脱髓鞘疾病负占位效应病变(胼胝体变薄、缺如)脑发育不良梗阻性脑积水手术、脑梗死、损伤、脱髓鞘等后遗改变●

由连合两侧大脑半球新皮质的纤维构成●

是连接两侧大脑半球最

大的联合纤维束●调节共济、整合及汇集

两侧大脑半球的认知信

息●胼胝体分4部分：

嘴、膝、

体、压胼胝体解剖胼胝体发育●发育顺序：从前向后，膝、体、压、嘴●

成熟顺序：从后向前●

新生儿：薄，

T1W低信号●4个月：胼胝体压部出现T1w高信号●6个月：胼胝体膝部出现T1W高信号·8个月：类似成人新生儿4个月16个月6个月原发性胼胝体变性

(MBD)●又称原发性胼胝体萎缩(

primarycorpuscallos

umatrophy)●

胼胝体慢性脱髓鞘并坏死●

1903年意大利病理学家Marchiafava和Bignami

报道得名●

病因不明确：□

与长期酗酒导致慢性酒精中毒有关□

与一氧化碳、氧化物中毒以及低血容量、脓毒

血症等有关□镰状细胞病和疟原虫感染亦可导致本病原发性胼胝体变性(MBD)●

病理□

胼胝体脱髓鞘伴反应性胶质细胞增生，中心区

域少突胶质细胞消失，轴索改变较轻●

临床表现□

中老年男性多见□

急性：突然意识障碍和严重的神经功能紊乱□

亚急性：严重的记忆力减退和智能障碍□

慢性：起病者临床症状进行性加重，进行性痴

呆，是临床的主要类型原发性胼胝体变性(MBD)●

MR表现□

最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常双侧对

称□

最佳序列：矢状位T2WI或T2-FLAIR□

主要表现为T1W低信号，T2WI及T2-FLAIR高信号，胼胝体腹侧、

背侧相对完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变□

慢性期胼胝体萎缩变薄，以体部明显，于膝部、体部中心夹层呈

带状、小囊样长T1长T2

信号

可逆性胼胝体压部病变

(RSLCC)·

Reversible

splenial

lesions

ofthe

corpus

callosum

(RSLCC)·

Mild

encephalitis/encephalopathywith

areversible

splenial

lesion(MERS)●

胼胝体压部自限性细胞毒性水肿●病因：发热、感染、癫痫发作、接受抗痫药物

或突然停用抗痫药治疗、接受四环素或氟尿嘧啶治疗、营养不良等●

1个月内胼胝体压部病灶可消失可逆性胼胝体压部病变

(RSLCC)●

发病机制：推测与细胞毒性水肿有关□胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多，当

机体出现低钠血症、低血糖时，胼胝体压部细

胞周围的晶体渗透压降低，自由水进入细胞增

多，导致细胞毒性水肿□

癫痫发作时，异常放电通过胼胝体播散，胼胝

体压部自由水弥散减少，从而可能出现短暂的

胼胝体压部细胞毒性水肿可逆性胼胝体压部病变

(RSLCC)●诊断主要依赖于MRI□

DWI

表现为短暂局限于胼胝体压部的高信号□

无占位效应□细胞毒性水肿病灶处血脑屏障结构完整，增强无

病灶强化□I型：仅胼胝体压部受累□Ⅱ型：胼胝体压部+其他部位白质●

自然病程平均20天A

B

C弥漫性轴索损伤(DAI)·

Diffuseaxonal

injury

(DAI)●

Admas于1982

年正式命名●脑外伤后，受到剪应力作用颅内组织相对移位，

使神经轴索受损，轴索周围出现间质水肿和多发

微小出血灶，从而产生一系列的临床症状●

好发于异质组织界面，如白质与灰质交界处、两

侧大脑半球之间的胼胝体、小脑上脚，以及基底

节与内囊等部位弥漫性轴索损伤

(

DAI)●

分级●

I级：大脑半球灰白质交界区、胼胝体、脑干和小

脑半球白质(少见)的微观改变●

Ⅱ级：在I级基础上伴发胼胝体损伤●

Ⅲ级：在II级基础上累及脑干(通常是小脑上脚)胼胝体梗死●

胼胝体由前后循环双重供血□前4/5主要由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动

脉及其分支供血□后1/5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血●危险因素主要是动脉粥样硬化●预后较好□

胼胝体血液循环丰富，侧支循环较好□胼胝体为弓状白质纤维，缺血后主要发生脱髓鞘

改变，无神经元变性、坏死胼胝体梗死●MR表现胼胝体有双侧供血的特点，因此梗死病

灶一般具有偏侧、局灶分布的特征□多伴除胼胝体之外其它区域的梗死□梗死灶可伴有出血治疗后病灶可吸收变小AB

CELgsA57-year-oldwomanwithacuteinfarctionofthe

left

poster

ior

cerebral

artery

territorycase

4case

5

case

6

case

7case

8case

9case

10case1

case

2

case

3多发性硬化(MS)●

女：男发病率=2:1·血清NMO-IgG

阴性，脑脊液寡克隆带常呈阳性·脑内病变以脑室旁白质病变多见(

Dawson's

fingers)·可累及胼胝体('dot-dash’sign,点线征)

,

病

灶T1为低信

号，T2为高信号，横断面病灶呈圆形或椭圆形，冠状面呈

条状，可垂直于侧脑室，即“直角脱髓鞘征”。●

多伴皮层病变病变易累及U型纤维，可见皮层下白质S形病灶●

脊髓病变较局限，偶可伴有视神经病变●

缓解-复发交替，时间、空间多发性'dot-dash’

signD视神经脊髓炎(

NMO)·

视神经脊髓炎

neuromyelitisoptica,NMO●

1870Allbutt首次报道●

黑人、亚洲人发病率较高●

儿童及老人均可发病，F>M●

病灶多位于脊髓中央、外缘髓鞘保留·病灶内见明显IgG和补体沉积·2004Lennon发现NMO血清自身抗体NMO-IgG·2005

Lennon发现NMO-IgG

选择性与水通道蛋白4

(AQ

P-

4)

结合Periependymalsurface

of

thecorpus

callosum,hypothalamus,periaqueductalarea,areapostrema,and

thecentral

canal

ofthespinal

cordPeriependymalsurface

of

thefourth

ventric