门静脉高压性胃肠病和胆管病诊疗进展总结2026

门静脉高压性胃肠病和胆管病诊疗进展总结2026门静脉高压性胃肠病（portalhypertensivegastroenteropathy，PHGE）是指在门静脉高压症基础上发生的胃肠道黏膜病变，是门静脉高压患者除静脉曲张外重要的首次出血原因［1-2］，也是行经颈静脉肝内门体分流术（transjugularintrahepaticportosystemicshunt，TIPS）进行静脉曲张出血二级预防术后再出血的独立预测因素［3］。当病变部位在胃和肠道时，分别称为门静脉高压性胃病（portalhypertensivegastropathy，PHG）和门静脉高压性肠病（portalhypertensiveenteropathy，PHE）。PHE进一步分为门静脉高压性小肠病（包括十二指肠病、空肠病、回肠病）和门静脉高压性结肠病。门静脉高压性胆管病（portalhypertensivebiliopathy，PHB）指门静脉高压导致的肝内、外胆管系统的形态和功能异常，也是门静脉高压患者需要关注的重要并发症［1-2，4-5］。本文综述了PHGE和PHB的概念演变、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预防策略，以期促进临床工作者及时诊断、治疗和预防PHGE、PHB，提高临床管理水平。一、概念演变与定义门静脉高压所致特征性胃黏膜改变曾被称为“炎症性胃炎”“充血性胃炎”“糜烂性胃炎”“胃黏膜血管病”［6-7］，McCormack等［8］建议命名为“充血性胃病”，强调其本质为充血而非炎症。此后，被正式命名为PHG。1989年Thiruvengadam和Gostout［9］发现患者小肠也存在与胃部相似的黏膜异常，提出以更全面的术语“充血性胃肠病”来概括这一系列病变。此后，将肝硬化合并门静脉高压的肠黏膜异常描述为PHE。1989年Hosking等［10］报道门静脉高压患者的直肠静脉曲张患病率显著提升。1991年Kozarek等［11］发现70%门静脉高压患者存在类似多发性血管扩张的结肠黏膜异常，引发对门静脉高压性结肠病的关注。2007年Dhiman等［5］建议将继发于门静脉高压的胆道系统病变（包括胆管壁不规则或增厚、狭窄、扩张、成角、移位及结石形成等）称之为PHB。此外，门静脉海绵状变性相关胆管病特指因门静脉海绵状变性（门静脉主干及其分支被众多侧支循环替代）压迫胆管所致的病变。由于PHB多发生于门静脉海绵状变性者，因此门静脉海绵状变性相关胆管病在文献中常与PHB混用［12-13］。二、发病机制与病理生理PHGE的核心驱动因素是门静脉压力的持续升高。门静脉高压时，胃肠道静脉回流受阻，黏膜和黏膜下层的毛细血管、小静脉显著扩张、迂曲、充血，形成动静脉分流和微循环障碍。黏膜在水肿、淤血缺氧状态下损伤，脆性增加，新生血管结构异常，容易破裂出血。分子层面，存在着一氧化氮、前列腺素E2、内皮素-1、血管内皮生长因子、白细胞介素-6等多种物质失衡，死亡受体信号（如肿瘤坏死因子-α/肿瘤坏死因子受体1及Fas配体/Fas）通路激活、线粒体氧化应激、FADDosome复合体（Fas相关死亡结构域蛋白、caspase-8和受体相互作用丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶1多蛋白复合物）介导的线粒体功能障碍与NLRP3炎症小体活化（即细胞焦亡通路）等异常［14-16］。尽管关键分子机制研究可能为靶向治疗提供潜在干预靶点，但是只有降低门静脉高压才能从根本上改善PHGE。PHB的发病机制尚不明确，可能与肝门部海绵状变性对胆道造成压迫和胆管壁缺血有关［17］。三、临床表现多数PHGE患者无症状，消化道出血是其主要并发症，因病变范围和严重程度不同而表现为不同程度出血。多为慢性、隐匿性出血，从而导致缺铁性贫血。急性、大量出血不常见，但亦可发生。PHB表现为胆石症、胆管壁不规则或增厚、胆管狭窄、胆管/胆囊壁静脉曲张、慢性胆囊炎及胆管缺失等。多数患者无明显不适，少数患者可有发热、上腹痛、黄疸、皮肤瘙痒等症状，也可致胆道出血。四、诊断和鉴别诊断（一）PHGE的诊断和鉴别诊断门静脉高压症患者出现不明原因消化道出血和/或缺铁性贫血时，需警惕PHGE。尤其在以下患者中：食管胃静脉曲张较重、既往内镜下静脉曲张硬化治疗/套扎术史、肝硬度较高、低白蛋白血症［18］。诊断PHGE主要依赖于门静脉高压病史和内镜检查。内镜检查可明确是否存在PHGE，并判断其严重程度，同时排除其他疾病。预测和评估门静脉高压的无创性指标或模型对PHGE的预测和评估有一定价值。1.门静脉高压病史：门静脉高压多见于肝硬化患者，但也有非肝硬化原因所致。患者常合并门静脉高压所致的其他表现，如腹水、脾大、脾功能亢进、侧支循环形成（食管胃静脉曲张、腹壁静脉曲张、脐静脉开放等）。2.内镜诊断和评估：PHGE可累及全消化道，其内镜下表现因部位不同而有所差异。上消化道内镜是诊断PHG的金标准方法。典型的内镜表现为胃黏膜呈蛇皮样或马赛克样改变，即白色网格状水肿黏膜将充血红斑分隔成多边形小区，可伴有散在或弥漫性红斑、红点，严重时可见自发性出血。McCormack法、新意大利内镜俱乐部共识、BavenoⅡ共识、Tanoue法可用于病情分级分类［8，19-22］，见表1。但上述分级分类法在远期结局的预测价值方面，尚缺乏高等级临床证据。PHG常可与胃食管静脉曲张并存，胃镜下曲张静脉上的“白乳头征”提示近期曾发生静脉曲张破裂出血［23］。诊断PHE首选胶囊内镜，因其无创且能观察整个小肠［24］，能显著提高检出率。镜下可见小肠黏膜血管扩张、红点、炎症样改变或静脉曲张。血管病变包括血管扩张（血管发育不良样）、红点和静脉曲张；非血管病变包括炎症样改变、绒毛水肿等。PHE的常用内镜下分类见表2［24-26］。结肠镜主要用于评估结肠和直肠的病变，镜下可见血管扩张、黏膜充血水肿、肠黏膜红斑、自发性出血点，以及结直肠静脉曲张［27］。偶尔可出现门静脉高压性息肉样病变。组织病理学方面，PHG表现为黏膜或黏膜下小静脉和毛细血管扩张，但无糜烂、炎症和纤维性血栓。值得注意的是，PHG的病理学特征特异性并不高，仅凭病理学结果不足以诊断［28］。PHE表现为肠黏膜弥漫性充血水肿、黏膜血管扩张、绒毛/隐窝比率下降、黏膜固有层水肿以及纤维肌性增生等。除非需要鉴别其他疾病，PHGE患者的组织病理学检查并非必要。3.无创性评估：血小板计数、脾大小、肝脏瞬时弹性测定值及CT、MRI影像等无创性指标或者不同指标组合形成的无创诊断模型对于预测和评估PHGE严重程度有一定价值［26，29-31］。然而，尚不足以作为独立的诊断或筛查工具。对于需要明确PHGE诊断和分级的患者，内镜检查不可替代。4.鉴别诊断：在诊断PHG时，需特别注意与胃窦血管扩张症（gastricantralvascularectasia，GAVE）相鉴别［32］，见表3。GAVE内镜下表现为胃窦部纵行排列的、放射状的红点（即“西瓜胃”），其组织学和治疗反应与PHG不同［33］，不过两者也可并存［34］。PHE需要与少见的十二指肠球部血管扩张症（即“西瓜十二指肠”）鉴别：两者均可导致消化道出血；但后者与门静脉高压无显著关联，现有案例报道的合并症包括肝细胞癌、抗凝治疗、免疫性血小板减少症、慢性肾脏病、心力衰竭、高血压等，病变局限于十二指肠球部，内镜下呈数条纵行红色条纹，主要措施为内镜下治疗［氩气等离子体凝固术（argonplasmacoagulation，APC）、电凝］等［35］。此外，也需排除结肠毛细血管扩张症和遗传性出血性毛细血管扩张症等。（二）PHB的诊断和鉴别诊断诊断PHB主要依赖于门静脉高压病史和影像学检查。影像学是诊断PHB的金标准。磁共振胰胆管成像（magneticresonancecholangiopancreatography，MRCP）联合门静脉成像是目前首选的工具，可同时无创地评估胆管树和门静脉系统。典型MRCP表现包括：肝外胆管（尤其是胆总管）光滑的外压性切迹、成角、移位；节段性狭窄伴上游胆管扩张；肝内胆管可呈“枯树枝”样改变或扩张。此外，超声内镜能够清晰地显示胆管壁内或壁外的曲张静脉，即“胆管静脉曲张”。内镜逆行胰胆管造影可协助诊断和治疗，但主要作为治疗手段，而非首选诊断方法。其典型表现与MRCP类似，可见光滑的狭窄和充盈缺损。多普勒超声和CT可作为筛查工具，显示门静脉海绵样变性和胆管扩张，但对胆管细节的显示不如MRCP。五、治疗和预防PHGE的治疗策略取决于病变的严重程度、消化道出血的急缓以及是否合并其他并发症。无症状者通常无需特殊治疗。PHG相关的临床证据相对丰富，而PHE领域的证据相对少。无症状的PHB患者无需治疗，有症状的PHB患者应根据其疾病特征选择个体化的治疗方案，主要包括内镜治疗和外科手术治疗。1.急性出血的治疗：生长抑素及其类似物（奥曲肽）和特利加压素有效治疗PHG急性出血，可选择性收缩内脏血管，降低门静脉压力，有效控制出血［36-37］。两者均能够降低失代偿期肝硬化患者的肝静脉压力梯度，酒精性肝硬化患者对特利加压素的应答率更高［38］。与管理肝硬化食管胃静脉曲张出血类似，需联用抗菌药物，采用限制性输血策略。2.预防再出血与慢性出血的管理：非选择性β受体阻滞剂（non-selectivebeta-blockers，NSBBs）（如卡维地洛、普萘洛尔等）是预防PHGE再出血和改善慢性贫血的一线药物，卡维地洛在减少肝硬化首次及后续失代偿事件方面具有优势［39-42］。其通过阻断β受体，降低心输出量和内脏血流量，从而降低门静脉压力。铁剂补充：对于存在慢性缺铁性贫血的患者，应予口服或静脉补铁治疗。3.内镜治疗的价值：PHGE病变弥漫时，内镜治疗价值有限，但仍可用于治疗PHGE的局灶性病变。BavenoVII共识推荐：内镜下APC、射频消融术等可用于PHG出血的局部治疗［39］。APC用于处理局灶性出血或血管扩张，可与卡维地洛协同改善贫血、减少输血［43］。对于不宜内镜下套扎的食管静脉曲张出血患者，可选用APC作为挽救治疗措施［44］。NSBBs禁忌或不耐受时，APC可作为二级预防措施［45］。其他内镜技术包括息肉切除术、异位静脉曲张注射硬化治疗等。内镜治疗是症状性PHB的一线措施，尤其适用于急性胆管炎、胆总管结石及不适合手术的患者［46-47］。内镜下乳头括约肌切开术取石和引流、胆道支架置入术处理良性胆管狭窄［48］。术前评估胆管周围静脉曲张程度对风险分层至关重要。4.降低门静脉压力的根本性治疗：对于药物难治性或反复发作的PHGE严重出血，以及内镜治疗失败或反复发作的PHB严重梗阻，TIPS能有效降低门静脉压力，是补救治疗手段。对于经NSBBs及内镜治疗后仍需输血支持的PHG患者，应考虑行TIPS［39］。异位静脉曲张时，经球囊闭塞逆行静脉曲张栓塞术可作为内镜治疗或TIPS的