过敏性紫癜诊疗规范

过敏性紫癜诊疗规范一、概述过敏性紫癜，又称亨-舒综合征，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。其临床特点为非血小板减少性皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多见于儿童和青少年，春秋季发病较多。本病病程有自限性，但易复发，肾脏受累的程度及转归是影响预后的关键因素。规范过敏性紫癜的诊断与治疗，对于提高疗效、减少并发症、改善预后具有重要意义。二、病因与发病机制过敏性紫癜的病因尚未完全明确，目前认为是一种多因素参与的免疫复合物介导的全身性小血管炎。1.病因*感染：最常见的诱因，包括细菌（如溶血性链球菌）、病毒（如流感病毒、EB病毒）、寄生虫（如蛔虫）等感染。*食物：某些食物过敏可能诱发，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等。*药物：如抗生素、解热镇痛药、磺胺类药等。*其他：如花粉、尘埃、昆虫叮咬、疫苗接种、寒冷刺激等。2.发病机制机体对上述某种或多种因素产生变态反应，形成免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体系统，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性和脆性增加，从而引起皮肤、黏膜及内脏器官出血及水肿。肾脏是最易受累的器官之一，免疫复合物在肾小球系膜区和内皮下沉积，可导致肾小球肾炎。三、临床表现过敏性紫癜的临床表现多样，轻重不一，可累及多个系统。1.皮肤紫癜为本病首发和主要临床表现。典型皮疹为针尖至黄豆大小的瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹，压之不褪色。皮疹多出现于下肢及臀部，对称分布，分批出现，可逐渐融合成片。重者可累及上肢、躯干，面部少见。皮疹一般在数日内逐渐消退，但可反复出现。部分患者可伴有血管神经性水肿，多见于眼睑、口唇、手足等部位。2.胃肠道症状（腹型紫癜）约半数患者出现胃肠道症状，多见于皮疹出现1周内。表现为阵发性腹痛，多位于脐周或下腹部，可伴恶心、呕吐、腹泻，严重者可出现呕血、便血。偶可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等急腹症。3.关节症状（关节型紫癜）约1/3患者出现关节症状，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限，多累及大关节，如膝、踝、肘、腕等，呈游走性，反复发作，但不留关节畸形。4.肾脏损害（肾型紫癜）是本病最严重的并发症，发生率约1/3~1/2，多发生于起病1个月内。临床表现轻重不一，可仅表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，也可表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、水肿、高血压，甚至肾功能衰竭。少数患者可发展为慢性肾炎或肾病综合征。5.其他表现少数患者可累及中枢神经系统，出现头痛、头晕、抽搐、昏迷等；累及呼吸系统，出现咯血、胸膜炎等；累及生殖系统，出现睾丸肿胀、疼痛等。四、实验室与辅助检查1.血常规白细胞正常或轻度升高，伴中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增多。血小板计数正常或升高，这是与血小板减少性紫癜的重要鉴别点。2.尿常规肾损害时可出现蛋白尿、血尿、管型尿。3.粪常规消化道出血时可见红细胞或潜血阳性。4.凝血功能检查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原等均正常，有助于排除凝血障碍性疾病。5.生化检查肝肾功能一般正常，肾损害严重时可出现血肌酐、尿素氮升高，白蛋白降低等。6.免疫学检查血清IgA可升高，部分患者IgM或IgG升高，补体C3、C4多正常。抗核抗体、类风湿因子阴性。7.影像学检查*腹部超声：有助于诊断肠套叠、肠梗阻等腹部并发症。*胃肠镜：必要时用于诊断胃肠道黏膜病变及出血部位。*肾脏穿刺活检：对于持续蛋白尿、血尿或肾功能异常者，肾活检有助于明确肾脏病理类型，指导治疗及判断预后。五、诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点*典型的皮肤紫癜表现：多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，压之不褪色。*可伴有腹痛、关节痛、血尿、蛋白尿等。*血小板计数正常或升高，凝血功能正常。*排除其他原因引起的血管炎或紫癜。2.鉴别诊断*血小板减少性紫癜：皮肤黏膜出血点、瘀斑，血小板计数显著减少，凝血功能异常。*风湿性关节炎：关节症状明显，常伴发热，皮疹多为环形红斑、皮下结节，抗“O”升高，类风湿因子可阳性。*急腹症：如急性阑尾炎、肠套叠等，腹痛剧烈，多有固定压痛点及腹肌紧张，无典型皮肤紫癜，影像学检查有助于鉴别。*其他血管炎：如结节性多动脉炎、过敏性血管炎等，临床表现复杂，常需结合病理检查鉴别。*肾小球肾炎：无皮肤紫癜等其他系统表现，多以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为主要表现。六、治疗原则与方法过敏性紫癜的治疗原则是去除诱因，缓解症状，保护重要脏器功能，预防复发。治疗方案应根据患者的临床表现、病情轻重及是否有并发症而定。1.一般治疗*休息：急性期应卧床休息，避免剧烈运动。*饮食：避免食用可疑过敏食物，有胃肠道症状时给予易消化、少渣饮食，严重腹痛或呕吐者可短期禁食，给予静脉营养。*避免诱因：积极寻找并去除可能的致病因素，如控制感染、停用可疑药物或食物。2.药物治疗*抗过敏药物：如氯雷他定、西替利嗪、维生素C、钙剂等，可减轻过敏反应，降低血管通透性。*改善血管通透性药物：如芦丁、维生素C等。*对症治疗：*腹痛：可给予山莨菪碱等解痉药物，严重腹痛者可短期使用糖皮质激素。*关节痛：可给予非甾体抗炎药，如布洛芬，但应注意其对胃肠道的刺激，有消化道出血者慎用。*糖皮质激素：适用于有严重胃肠道症状（如剧烈腹痛、消化道出血）、关节肿痛明显、严重血管神经性水肿及肾脏损害表现较重者。常用泼尼松，根据病情轻重调整剂量，症状缓解后逐渐减量至停药，一般疗程较短。对于重症紫癜性肾炎，可根据病理类型和病情，采用甲泼尼龙冲击治疗。*免疫抑制剂：对于激素治疗无效或依赖、病情严重的肾型紫癜（如大量蛋白尿、肾功能损害），可考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素A等。使用时应注意其副作用，并在专科医生指导下进行。*抗凝治疗：对于有高凝状态或肾损害明显者，可给予低分子肝素抗凝治疗。3.其他治疗*血浆置换：适用于急进性肾炎、新月体肾炎或严重肾功能衰竭患者，可清除循环免疫复合物。*丙种球蛋白：对于重症患者，尤其是合并严重感染或免疫功能低下者，可考虑使用。七、预后与随访过敏性紫癜的预后一般良好，多数患者在数周内可痊愈。皮肤、关节、胃肠道症状通常恢复较快，但肾脏损害的恢复较慢，且易复发。少数患者可发展为慢性肾炎、肾功能不全，甚至终末期肾病。随访：*定期复查尿常规、尿蛋白定量、肾功能，尤其是发病后6个月内，应密切监测肾脏情况。*避免接触可疑过敏原，预防感染，注意休息，避免劳累。*对有肾脏损害者，应长期随访，定期评估肾功能及尿沉渣