中国淋巴瘤诊疗指南（2024年版）

2026/07/26中国淋巴瘤诊疗指南（2024年版）汇报人：血液肿瘤科目录指南背景与方法学诊断标准与方法临床分期体系主要亚型诊疗规范新药与创新治疗方案总结与展望010203040506指南背景与方法学01指南编写背景与组织架构病理类型复杂淋巴瘤是我国常见恶性肿瘤，病理类型复杂、异质性强，不同亚型治疗原则差异显著诊疗进展转化近年诊疗进展显著提升患者生存，亟需将最新成果转化为临床规范本土化需求既往诊疗标准多照搬国际方案，缺乏本土化循证依据编写主体中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会中国医师协会肿瘤医师分会提高规范化诊疗水平及时反映诊疗新进展，推动中国淋巴瘤诊疗标准化建设中国淋巴瘤流行病学数据55,863例新发非霍奇金淋巴瘤居恶性肿瘤第14位3,602例新发霍奇金淋巴瘤2024年中国数据5.5例/10万中国标准化发病率低于全球6.6例/10万发病率持续增长近20年每年增长1%-2%，预计2030年将达约20/10万城乡差异显著城市地区6.0/10万高于农村地区4.0/10万年龄性别分布特征50岁以上人群发病率显著上升，男性高于女性1.1-1.3倍预后仍待改善2024年NHL死亡26,874例，反映疾病负担沉重方法学与推荐级别体系检索全球文献及NMPA批准新药/新适应证多学科专家（肿瘤科、血液科、放疗科、病理科、感染科、临床药理中心等）两轮审阅级别含义依据I级推荐优先选择高级别证据+普遍共识II级推荐可选方案中等证据或专家共识III级推荐探索性低级别证据或初步探索循证医学为核心，兼顾临床可及性与精准医学进展，每年持续迭代更新指南核心更新要点诊断层面诊断技术升级多学科协作诊断模式病理活检联合免疫组化为确诊金标准分子分型精准诊断DLBCL患者行全外显子或靶向测序区分ABC/GCB亚型治疗层面核心更新治疗方案革新Pola-R-CHP

方案获I级推荐泽布替尼

唯一I级推荐BTK抑制剂格菲妥单抗

纳入II级推荐ASCT

新增为强化治疗选择用于aaIPI2-3分初治DLBCL初治CLL/SLL首选CD20/CD3双抗用于R/RDLBCL原发中枢神经系统淋巴瘤缓解后理念层面诊疗理念演进分层推荐适配不同经济条件患者从标准化迈向精准化、个体化诊断标准与方法02临床表现与体格检查无痛性淋巴结肿大最常见首发表现，质韧饱满、表面光滑病变进展特征早期孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连固定首发部位特点浅表淋巴结为最常见首发部位全身症状（B症状）夜间盗汗诊断标准发热

>38.3℃连续3天以上（排除感染）体重下降

>10%（诊断前半年内不明原因）出现任一项即可诊断为B症状体格检查重点浅表淋巴结韦氏环肝脾骨骼压痛实验室与影像学检查实验室检查血常规、血生化—LDH为重要预后指标免疫球蛋白、β2微球蛋白乙肝/丙肝病毒筛查—化疗前必须排除活动性感染EBV-DNA、HIV检测影像学检查PET-CT分期准确率约95%，侵袭性淋巴瘤分期首选增强CT适用于PET-CT不可及情况超声浅表淋巴结及腹部初筛MRI中枢神经系统受累评估推荐意见病理确诊后应尽早行全身影像学检查明确累及范围

1类推荐病理诊断：金标准病理检查项目分层检测策略病理活检联合免疫组化检测为淋巴瘤确诊金标准，严禁仅凭影像学及症状盲目诊断组织病理学HE染色形态学评估免疫组化CD20、CD3、CD5、CD10、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67等标志物FISH检测MYC、Bcl-2、Bcl-6重排（双打击/三打击淋巴瘤鉴别）流式细胞术克隆性分析基层医疗机构普及基础免疫组化检测上级医疗机构强化基因测序、预后分层检测应用分子病理与精准诊断全外显子/靶向测序DLBCL患者推荐采用全外显子或靶向测序技术，获取全面分子图谱MYD88/CD79B突变检测检测MYD88、CD79B突变，精准区分ABC型与GCB型分子亚型治疗选择指导为BTK抑制剂或CD19CAR-T细胞治疗提供分子决策依据ctDNA动态监测循环肿瘤DNA液体活检技术，实现无创动态追踪疗效与复发预警辅助疗效评估与早期复发风险预警，优化随访策略精准区分惰性与侵袭性淋巴瘤基于分子特征实现病理类型精准鉴别规避误诊漏诊与分期偏差从源头减少治疗决策失误，提升诊断准确性个体化治疗方案制定为精准治疗策略提供可靠分子依据临床分期体系03AnnArbor-Cotswolds与Lugano分期AnnArbor-Cotswolds分期系统期别累及范围I期单一淋巴结区或结外单一器官受累II期横膈同侧两个及以上淋巴结区受累III期横膈两侧淋巴结区受累IV期一个及以上结外器官弥漫受累改良Lugano分期在AnnArbor基础上优化结外受累评估标准A/B分组A组无B症状B组有B症状（发热、盗汗、体重下降任一项）适用范围：大多数霍奇金及非霍奇金淋巴瘤的通用分期框架特殊亚型分期系统不同亚型需匹配对应分期系统，避免分期偏差影响治疗决策原发胃肠淋巴瘤胃肠MZLLugano分期针对黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的专用分期方案改良版Lugano分期优化胃肠受累评估的修订版本欧洲胃肠淋巴瘤研究组TNM分期欧洲多中心协作的标准化TNM框架慢性淋巴细胞白血病（CLL）Binet分期A/B/C三组，基于受累淋巴区域数及血象Rai分期0-IV五级，侧重外周血及骨髓受累评估小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）采用Lugano分期蕈样真菌病与Sezary综合征TNMB分期系统（T皮肤、N淋巴结、M内脏、B血液）疗效评价标准疗效PET-CT标准CT标准CRDeauville1-3分淋巴结长径缩小至正常PRDeauville4-5分，SUV降低淋巴结长径缩小≥50%SD不符合PR或PD淋巴结长径变化<50%PDDeauville4-5分，SUV升高淋巴结长径增大≥50%Deauville五分法1-3分提示代谢完全缓解，4分需结合临床，5分提示残留病灶微小残留病（MRD）监测高灵敏度流式或NGS检测，辅助早期复发预警主要亚型诊疗规范04弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）40%-50%中国淋巴瘤占比最常见侵袭性NHL亚型分子分型GCB型CD10阳性或Bcl-6阳性ABC型MYD88/CD79B突变，预后较差双打击/三打击MYC伴Bcl-2/Bcl-6重排，高危亚型初治方案（I级推荐）Pola-R-CHP方案74.2%2年PFSvsR-CHOP66.5%R-CHOP方案aaIPI0-1分患者标准方案66.5%2年PFS传统标准方案aaIPI2-3分患者首选原发纵隔DLBCL放疗推荐降级（+调整为±）基于IELSG37研究滤泡性淋巴瘤（FL）病理特征最常见惰性NHL，免疫组化标记阳性CD20+CD10+Bcl-2+分级体系1-2级低级别，惰性3A级侵袭性3B级按DLBCL处理FLIPI预后评估年龄>60岁AnnArbor分期III-IV期血红蛋白<120g/L受累淋巴结区数>4个LDH升高早期治疗策略I-II期患者以受累野放疗为主要治疗手段部分患者可采用观察等待策略晚期与复发难治III-IV期：R-CHOP或BR方案，根据FLIPI评分分层治疗复发难治方案（I级推荐）•坦妥昔单抗联合方案：中位PFS20.4个月•莫妥珠单抗单药：ORR77%慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）CLL慢性淋巴细胞白血病外周血克隆性B淋巴细胞≥5×109/LSLL小淋巴细胞淋巴瘤主要临床表现淋巴结肿大初治I级推荐泽布替尼唯一I级推荐BTK抑制剂降低58%疾病进展风险中位PFS未达到适用于伴del(17p)/TP53突变及不伴高危遗传学异常患者复发难治分层推荐I级新增索托克拉、利沙托克拉新选择匹妥布替尼非共价BTK抑制剂，为共价BTK抑制剂治疗后患者提供新选择支持治疗感染预防免疫球蛋白替代肿瘤溶解综合征防控套细胞淋巴瘤（MCL）病理特征CyclinD1阳性—经典分子标志t(11;14)易位—遗传学特征兼具侵袭性与惰性双重生物学行为MIPI-c预后分层1低危组2中危组3高危组结合MIPI评分与Ki-67指数综合评估年轻fit患者1R-CHOP/R-DHAP交替方案2序贯ASCT巩固治疗诱导化疗后行自体造血干细胞移植老年unfit患者BR苯达莫司汀+利妥昔单抗VR硼替佐米+利妥昔单抗复发难治BTK抑制剂：泽布替尼、伊布替尼Bcl-2抑制剂：维奈克拉随访监测：定期影像学评估及MRD检测霍奇金淋巴瘤（HL）经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）结节硬化型混合细胞型富淋巴细胞型淋巴细胞消减型结节性淋巴细胞为主型HLCD20+临床行为偏惰性大包块结外受累B症状ESR升高高龄1早期（I-II期）ABVD方案2-4周期+受累野放疗2晚期（III-IV期）ABVD或BEACOPP方案3复发难治维布妥昔单抗联合化疗，PD-1抑制剂（帕博利珠单抗）纳入推荐疗效评估：PET-CTDeauville评分指导治疗反应调整外周T细胞淋巴瘤与NK/T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤（PTCL）亚型多样：AITL、ALCL（ALK+/ALK-）、PTCL-NOS一线方案：CHOP或CHOEP，ALCL可加用维布妥昔单抗30%-40%5年总生存率（OS），预后较差NK/T细胞淋巴瘤中国高发，与EBV感染密切相关早期：放疗为主（50Gy），联合左旋门冬酰胺酶方案晚期：P-Gemox或SMILE方案复发难治：西达本胺（HDAC抑制剂），真实世界数据支持纳入推荐共同挑战缺乏靶向药物，复发难治治疗手段有限新药与创新治疗方案05抗体药物与ADC维泊妥珠单抗Pola-R-CHP方案成为初治DLBCL（aaIPI2-3分）I级推荐基于POLARIX研究，亚洲人群数据支持CD79b-ADC靶向抗体偶联药物格菲妥单抗67%ORR52%CR率14.4月中位DoRII级推荐用于移植不耐受的R/RDLBCL患者

CD20/CD3双特异性抗体莫妥珠单抗77%复发难治FL单药ORRI级推荐用于R/RFL

CD20/CD3双抗坦妥昔单抗联合方案20.4个月R/RFL中位PFSI级推荐地位

联合用药方案小分子靶向药物BTK抑制剂泽布替尼初治CLL/SLL唯一I级推荐BTK抑制剂，降低58%进展风险匹妥布替尼非共价BTK抑制剂，为共价BTK抑制剂耐药患者提供新选择Bcl-2抑制剂索托克拉CLL/SLL复发难治I级推荐利沙托克拉从淋巴瘤到其他恶性血液病，从单药到联合方案获系统性推荐HDAC/PI3K双靶点抑制剂伊吡诺司他纳入R/RDLBCL推荐，既往至少两线系统治疗后使用西达本胺PTCL真实世界疗效数据支持动态调整推荐等级，基于真实世界证据优化临床决策CAR-T细胞治疗CAR-T细胞治疗：中国R/RDLBCL的ORR约70%-80%，CR率约50%-60%适应证与关键数据R/RDLBCL：II级推荐，适用于既往二线及以上治疗失败患者R/RFL：探索性推荐，部分中心已开展临床应用中位OS显著优于传统挽救化疗临床挑战细胞因子释放综合征（CRS）与神经毒性管理治疗费用高，医保覆盖有限部分高龄体弱患者不适合CAR-T治疗替代路径双抗药物及新型靶向药为不适合CAR-T患者提供个体化替代方案关键要点治疗费用高，医保覆盖有限部分高龄体弱患者不适合CAR-T治疗需严格筛选适合接受CAR-T治疗的患者人群无化疗方案与本土化实践利妥昔单抗联合奥布替尼边缘区淋巴瘤无化疗方案基于本土TRIDENT-1研究ORR81.8%，CR率

62.7%疗效优于传统免疫化疗，不良反应显著降低新增为II级优先推荐剂量调整策略细化不同年龄、基础疾病患者的化疗剂量调整细则适配我国中老年多发淋巴瘤患者的身体耐受特征基层适配基层医疗机构普及基础精准检测上级医院强化基因测序与预后分层兼顾基层可及性与高端精准治疗专业性总结与展望06指南核心价值总结诊断层面确立病理活检联合免疫组化为金标准，杜绝仅凭影像盲目诊断推动分子分型与精准诊断落地各级医疗机构治疗层面Pola-R-CHP、泽布替尼等创新方案获高级别推荐双抗、ADC、CAR-T等突破性疗法纳入指南体系无化疗方案为惰性淋巴瘤患者提供更安全选择理念层面从照搬国际标准转向本土化循证适配分层推荐兼顾不同经济条件与医疗资源可及性推动淋巴瘤诊疗从标准化迈向精准化、个体化复发难治淋巴瘤救治保障创新药物梯队扩容双抗药物格菲妥单抗、莫妥珠单抗ADC药物维泊妥珠单抗新型小分子靶向药匹妥布替尼、索托克拉、利沙托克拉、伊吡诺司他个体化替代路径目标人群不适合ASCT和CAR-T的高龄、体弱复发患者核心突破明确替代治疗路径，打破治疗手段匮乏困境全程化管理支持治疗与随访完善支持治疗与长期随访管理