肾病综合征诊疗指南（2023 版）

2026/07/27肾病综合征诊疗指南（2023版）汇报人：肾内科目录指南制定背景与核心价值肾病综合征定义与分类诊断标准与评估路径综合治疗策略与用药方案常见并发症识别与处理患者教育与基层随访管理典型病例分析与实践指导01020304050607指南制定背景与核心价值01流行病学现状与基层防治意义60%+基层首诊率核心指标57.4%原发性肾小球疾病占比终末期肾病病因40%肾病综合征占比肾小球疾病中流行病学特征全球发病率上升全球发病率呈逐年上升趋势，受环境与遗传多重因素影响中国病因占比中国原发性肾小球疾病占终末期肾脏病病因57.4%，肾病综合征占其中约40%病理类型分布成人最常见病理类型为膜性肾病（29.5%），儿童以微小病变肾病为主继发性NS增长继发性NS占比从2010年22.3%升至2024年38.7%，糖尿病肾病居首基层防治意义首诊主阵地基层是患者首诊主阵地，承担早期筛查与初步干预核心职责延缓肾功能恶化提升基层识别与规范管理能力，可有效延缓肾功能恶化卫生经济学价值基层综合管理具有更高的卫生经济学价值指南制定目的与核心更新以"早发现、早干预"为核心，推动基层同质化诊疗规范诊疗行为统一筛查、诊断、治疗和管理标准，推动基层标准化进程提升早期干预效果明确高危人群筛查策略与早期诊断路径，降低并发症风险强化基层医生能力提供科学实用的防治策略与技术指导改善患者生活质量优化综合治疗方案，降低感染、血栓等并发症发生率基层首诊筛查路径首次明确基层首诊筛查路径与转诊标准诊断指标细化细化诊断必备指标与辅助判定条件足细胞损伤机制新增足细胞损伤机制与抗PLA2R抗体描述分层治疗方案按病理类型推荐分层治疗方案基层与专科分级诊疗衔接基层职责早期筛查与高危人群识别初步诊断与基础治疗方案启动稳定期患者随访管理与健康教育病情变化时及时转诊转诊指征5项需肾活检明确病理类型者激素治疗无效或频繁复发者肾功能急剧恶化者疑似继发性病因需专科排查者严重并发症需专科处理者双向转诊机制上级医院明确诊断与制定方案后，稳定期患者可转回基层随访基层定期评估，病情变化时再次上转基层上转上级医院下转基层肾病综合征定义与分类02定义与四大核心临床特征特征诊断标准临床意义大量蛋白尿尿蛋白定量＞3.5g/24h最突出特征，必备条件低白蛋白血症血浆白蛋白＜30g/L必备条件，可致乏力水肿颜面及下肢凹陷性水肿辅助判定，严重时伴浆膜腔积液高脂血症胆固醇及甘油三酯显著升高辅助判定，增加心血管风险注意：大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必备条件，水肿和高脂血症为辅助条件病因分类：原发性、继发性与遗传性原发性（PNS）病变起源于肾脏本身70%成人占比90%儿童占比常见病理类型微小病变肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化系膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎继发性（SNS）占比升至38.7%常见病因继发于全身系统性疾病或明确外因糖尿病肾病系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病遗传性临床相对少见基因突变导致，需基因检测明确诊断关键特征代表疾病：Alport综合征、先天性肾病综合征起病时期：多于新生儿或婴幼儿期起病诊断方式：基因检测明确诊断病理生理机制解析滤过膜损伤机制分子屏障与电荷屏障双重破坏，大分子蛋白质异常滤过免疫复合物沉积、炎症反应及遗传因素导致滤过膜结构破坏足细胞损伤的关键角色足突融合是常见病理改变（如微小病变肾病电镜所见）抗PLA2R抗体可直接损伤足细胞，参与膜性肾病发病足细胞蛋白（nephrin、podocin）突变导致遗传性足细胞损伤继发性代谢紊乱低蛋白血症→血浆胶体渗透压下降→水肿肝脏代偿合成脂蛋白增加+外周分解减少→高脂血症激活RAAS系统→加重水钠潴留低蛋白血症高脂血症RAAS激活诊断标准与评估路径03核心诊断指标与判定标准≥3.5g/24h大量蛋白尿必备诊断条件·或UPCR≥3.5mg/mg<30g/L低白蛋白血症必备诊断条件·血浆白蛋白水平水肿多为凹陷性，从眼睑、颜面开始，可波及全身高脂血症血清总胆固醇>6.5mmol/L，部分伴甘油三酯升高老年肾功能不全者血肌酐≥265μmol/L时，推荐以尿蛋白/肌酐比值为核心依据儿童NS标准学龄前24h尿蛋白≥1.0g、学龄期≥2.0g，或UPCR≥2.0mg/mg继发性病因筛查策略年龄段重点排查方向儿童过敏性紫癜、遗传性肾病、乙型肝炎病毒感染中青年系统性红斑狼疮、乙型/丙型肝炎病毒感染、药物性肾损害中老年糖尿病肾病、肿瘤相关性肾病、淀粉样变性必查项目清单血糖、糖化血红蛋白抗核抗体谱、抗双链DNA抗体、补体乙肝五项、丙肝抗体肿瘤标志物（CEA、AFP、CA125、CA19-9、PSA）肾脏超声肾活检指征与病理分型成人原发性NS尤其>40岁患者需明确病理类型激素治疗无效者或频繁复发需调整方案疑似继发性NS需明确病理诊断指导治疗肾功能急剧恶化需明确病因紧急干预微小病变肾病好发人群：儿童高度敏感膜性肾病好发人群：中老年需联合免疫抑制局灶节段性肾小球硬化好发人群：青少年部分有效系膜增生性肾小球肾炎好发人群：各年龄依病变程度微小病变肾病易复发，90%儿童有效膜性肾病抗PLA2R抗体阳性率高局灶节段性肾小球硬化易进展至肾衰竭系膜增生性肾小球肾炎可伴血尿综合治疗策略与用药方案04一般治疗与生活方式管理休息与活动水肿明显或大量蛋白尿期应卧床休息，增加肾血流量水肿消退后逐步增加活动量，避免长期卧床导致静脉血栓饮食管理蛋白质：优质蛋白摄入0.8-1.0g/kg·d（肾功能不全时降至0.6-0.8g/kg·d），动物蛋白占比≥50%钠盐：每日盐摄入<3g，严重水肿时<2g脂类：减少饱和脂肪酸，增加不饱和脂肪酸摄入热量：保证每日充足热量摄入，避免负氮平衡水肿管理限制水钠摄入为基础利尿剂使用遵循阶梯原则严重低蛋白血症可酌情静脉输注人血白蛋白饮食核心0.8-1.0g/kg·d<3g优质蛋白摄入标准（肾功能正常）每日盐摄入上限（严重水肿时<2g）糖皮质激素治疗方案1诱导缓解期泼尼松1mg/kg·d剂量标准→晨起顿服给药方式→8-12周疗程时长最大剂量不超过60mg/d2减量期每1-2周减量频率→减原剂量10%减量幅度→缓慢减量核心原则逐步减量至维持量3维持期小剂量维持剂量→6-12个月维持时长→≥6个月总疗程总疗程不少于6个月微小病变肾病90%儿童敏感成人缓解率稍低局灶节段性肾小球硬化部分有效需延长疗程膜性肾病单用激素效果有限需联合免疫抑制剂免疫抑制剂联合治疗药物适应证核心注意事项环磷酰胺频繁复发NS、激素依赖监测血常规、肝功能，注意骨髓抑制他克莫司膜性肾病、激素依赖需定期监测血药浓度霉酚酸酯狼疮性肾炎继发NS注意骨髓抑制和感染风险环孢素A激素敏感但频繁复发监测肾功能及血药浓度激素联合免疫抑制剂可提高缓解率、减少激素用量根据病理类型选择首选联合方案用药期间严密监测血常规、肝肾功能及感染指标新型药物与前沿治疗进展利妥昔单抗（RTX）2023中国临床实践指南推荐用于儿童激素敏感性NS靶向CD20+B细胞，减少复发，降低长期激素暴露对成人膜性肾病亦显示良好疗效SGLT2抑制剂原为降糖药，研究发现对肾脏具有显著保护作用无论是否合并糖尿病，存在蛋白尿的CKD患者均可获益合并心力衰竭的肾病患者推荐使用非奈利酮非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂合并2型糖尿病的肾病患者，肾功能≥25、血钾正常、存在持续蛋白尿时推荐使用大型研究显示肾脏复合终点风险降低23%联合用药趋势三类药物可联合使用实现心肾保护的协同效应为难治性NS患者带来新希望中医药辅助治疗常用中成药及作用雷公藤多苷片具有免疫调节作用，可减少蛋白尿，需监测肝功能黄芪颗粒改善低蛋白血症，辅助提升血浆白蛋白水平针灸辅助改善水肿症状可辅助改善水肿症状综合治疗补充作为综合治疗的补充手段中医药治疗原则辨证论治中西药相互作用不可替代基础治疗必须在辨证论治基础上使用，避免千篇一律注意中西药相互作用，避免叠加不良反应不可替代激素和免疫抑制剂的基础治疗地位常见并发症识别与处理05感染的预防与处理感染是NS患者最常见的并发症和重要死因感染高发原因大量免疫球蛋白从尿中丢失致免疫功能低下激素及免疫抑制剂使用进一步抑制免疫低蛋白血症导致营养状态下降常见感染类型呼吸道感染（最常见）泌尿系统感染皮肤及软组织感染自发性腹膜炎预防与处理策略治疗期间密切监测感染征象必要时预防性使用抗生素注意肺炎球菌疫苗接种一旦发生感染，积极抗感染治疗并酌情调整免疫抑制方案血栓栓塞的防治高凝状态形成机制尿中丢失抗凝因子抗凝血酶III等关键抗凝物质随尿液流失肝脏合成凝血因子增加低蛋白血症刺激代偿性合成增多利尿治疗致血液浓缩容量减少使血液黏稠度显著升高激素加重高凝状态糖皮质激素治疗进一步促进凝血常见血栓部位警示最特征性肾静脉血栓NS患者最具特征性的血栓并发症，可致肾功能恶化下肢深静脉血栓长期卧床或活动受限患者高发，可致肢体肿胀疼痛肺栓塞下肢血栓脱落所致，严重者可危及生命防治策略低分子肝素钙皮下注射常规预防性抗凝治疗首选方案华法林钠片口服已发生血栓时应用，需定期监测INR密切观察出血倾向抗凝治疗期间监测皮肤黏膜出血征象鼓励适度活动避免长期卧床，促进下肢静脉回流急性肾损伤与其他并发症急性肾损伤（AKI）严重低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降，肾灌注不足双肾水肿压迫肾小管早期识别：尿量急剧减少、血肌酐升高处理：合理补液扩容，必要时透析过渡蛋白质及脂肪代谢紊乱负氮平衡致肌肉萎缩、生长发育迟缓高脂血症加速动脉粥样硬化需长期管理血脂，必要时加用他汀类药物电解质紊乱常见低钠、低钾、低钙血症利尿剂使用中需警惕低钾性碱中毒定期监测电解质，及时纠正患者教育与基层随访管理06患者自我管理教育饮食依从性教育低盐优质蛋白饮食重要性和具体执行方法每日食盐摄入控制控制在3-5g的实操技巧优质蛋白食物选择鸡蛋、牛奶、鱼肉等用药依从性教育关键激素不可自行减量或停药严重后果警示免疫抑制剂定期监测监测的必要性避免使用肾毒性药物如NSAIDs、氨基糖苷类生活方式指导适度活动预防血栓但避免过度劳累预防感染注意个人卫生、避免人群聚集定期监测血压、体重、尿量变化基层随访管理规范活动期2-4周随访1次缓解期1-3个月随访1次稳定期3-6个月随访1次随访必查项目与预警信号必查项目尿常规、24h尿蛋白定量或UPCR血浆白蛋白、肾功能（BUN、Cr）血脂、电解质血压、体重监测病情变化预警信号尿蛋白复现或显著增加预警水肿加重或新发浆膜腔积液预警尿量明显减少预警血肌酐升高预警出现发热、胸痛、呼吸困难等并发症表现紧急肾衰竭风险评估与转诊决策肾衰竭风险方程（KFRE）基于年龄、性别、肾功能和尿蛋白水平计算预测未来2年或5年进展至透析或肾移植的概率基层医生决策要点行动阈值风险等级判断标准建议行动低风险5年风险<3%基层常规随访中风险5年风险3%-5%转诊至肾脏专科高风险2年风险>10%启动多学科团队综合管理极高风险2年风险>40%开始准备肾脏替代治疗定期评估风险等级，动态调整管理策略达到转诊标准时及时上转，避免延误转诊后保持信息沟通，做好承接准备典型病例分析与