支气管扩张症诊疗指南（2024版）

支气管扩张症诊疗指南（2024版）一、定义与流行病学支气管扩张症（以下简称支扩）是由于支气管及其周围肺组织慢性炎症引起支气管壁结构破坏，导致支气管出现不可逆性异常扩张和变形的慢性气道疾病，临床以慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血为主要特征，可进一步导致肺功能下降、全身炎症反应，最终进展为呼吸衰竭。根据2023年我国全人群慢性呼吸系统疾病流行病学调查数据，我国40岁及以上人群支扩患病率为1.52%，据此估算全国患者超1000万；患者漏诊率达75%以上，病程超过10年的患者急性加重频率较初诊患者升高2.3倍，5年病死率约为16%~25%，重症支扩患者10年病死率可达42%。二、病因与发病机制（一）常见病因1.感染：是我国支扩最常见的病因，占所有病因的45%~60%。儿童时期下呼吸道感染（麻疹、百日咳、肺炎）可导致支气管结构损伤，成年后进展为支扩；结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌（NTM）感染也是我国中西部地区支扩的首要病因，约20%活动性肺结核患者会遗留支气管扩张改变。2.气道阻塞与异物吸入：肿瘤、异物吸入或外部压迫（肿大淋巴结、纵隔肿瘤）可导致局部气道阻塞，继发感染后诱发支扩，约占病因的8%~12%。3.免疫异常：原发性低免疫球蛋白血症（IgG<3g/L）、继发性免疫缺陷（HIV感染、长期使用免疫抑制剂）患者，支扩发生率可达15%~35%；自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮合并支扩比例约为10%~20%。4.先天性与遗传性疾病：囊性纤维化（CF）在欧美国家是儿童支扩首位病因，我国CF患病率约为1/20000，仅占我国支扩病因的1%~2%；其他包括Kartagener综合征（纤毛运动障碍）、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、马方综合征等，占总病因的3%~5%。5.其他病因：变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、过敏性肺炎、异物误吸、胃食管反流误吸等，占病因的10%~15%。约15%~20%的支扩患者经全面评估仍无法明确病因，归类为特发性支扩。（二）发病机制支扩的核心病理生理过程为「感染-炎症-结构破坏」恶性循环：支气管壁结构破坏后，气道黏液清除能力下降，病原菌定植引发慢性炎症，炎症介质（IL-8、TNF-α、中性粒细胞弹性蛋白酶等）进一步破坏支气管软骨、平滑肌等支撑结构，加重气道扩张；同时气道重塑导致气道阻力升高，通气/血流比例失调，逐步进展为阻塞性通气功能障碍，最终出现肺源性心脏病、呼吸衰竭。三、临床表现（一）典型症状1.慢性咳嗽、咳脓痰：约90%患者存在此症状，痰液呈黏液脓性或脓性，静置后可分三层：上层为泡沫，中层为浑浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。轻度患者日均咳痰量<10ml，中度10~150ml，重度>150ml。2.反复咯血：50%~70%患者会出现不同程度咯血，从痰中带血到大量咯血不等；约10%~15%患者以反复咯血为唯一症状，称为「干性支气管扩张」，多位于上叶支气管，引流较好。3.反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，是支扩的典型特征，急性加重时表现为咳嗽加重、痰量增加、痰液脓性变、伴发热、胸闷等。（二）非特异性症状部分患者可出现胸闷、气短、呼吸困难、倦怠乏力、体重下降、食欲减退，晚期患者可出现发绀、杵状指（趾）、下肢水肿等右心衰竭表现。（三）体征轻症患者可无明显阳性体征；病变严重或继发感染时，可在受累肺区闻及固定性湿啰音，部分患者可闻及哮鸣音；晚期合并肺心病者可见颈静脉怒张、下肢水肿、发绀。约30%长期病变患者可出现杵状指（趾）。四、辅助检查（一）影像学检查1.胸部高分辨率CT（HRCT）：是目前诊断支扩的金标准，诊断敏感度达90%~97%，特异度达78%~98%，推荐所有怀疑支扩的患者首选HRCT检查。支扩的典型HRCT征象包括：①支气管横径大于伴行肺动脉横径（印戒征）；②支气管远端管径未见逐渐变细（轨道征）；③出现黏液嵌塞，可见指套征；④支气管壁增厚，管腔扩张；⑤合并肺不张、肺实质纤维化改变。2.胸部X线片：敏感度仅为60%~70%，轻症患者可无异常，典型表现为肺纹理增多、增粗，排列紊乱，可见卷发状阴影，合并感染时可见斑片浸润影。仅用于初步筛查，不能作为排除诊断依据。（二）病原学检查1.痰培养与药敏：推荐所有支扩患者初诊时至少送检3次痰涂片抗酸染色、痰细菌+真菌培养，急性加重时需立即送检痰培养明确病原菌。我国支扩患者最常见的定植病原菌为流感嗜血杆菌（20%~30%）、铜绿假单胞菌（15%~25%），其次为肺炎链球菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌，曲霉和NTM定植率约为5%~10%。2.诱导痰或支气管肺泡灌洗（BALF）：对于无痰患者，可采用诱导痰检查；怀疑NTM、真菌或肿瘤者，可经支气管镜行BALF检查提高病原体检出率。（三）实验室检查1.常规检查：急性加重期可出现白细胞计数升高、C反应蛋白（CRP）升高、降钙素原（PCT）升高；慢性炎症患者可出现红细胞沉降率（ESR）增快。对怀疑结核、NTM感染的患者需行结核菌素试验（PPD）、γ干扰素释放试验（IGRA）。2.免疫功能检查：所有支扩患者初诊均推荐完善血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）检测，对于反复感染者需进一步完善T细胞亚群、自身抗体（抗核抗体、抗SSA/SSB、类风湿因子）检测；怀疑ABPA者需检测血清总IgE、烟曲霉特异性IgE。3.基因与特殊检查：怀疑囊性纤维化、纤毛运动障碍者可行基因检测；怀疑α1-抗胰蛋白酶缺乏者需检测血清α1-抗胰蛋白酶水平；怀疑胃食管反流者可行24小时食管pH监测。（四）肺功能检查推荐所有支扩患者初诊及每年至少进行1次肺功能检查，评估疾病进展。支扩患者最常见的肺功能异常为阻塞性通气功能障碍，占40%~60%，其次为混合性通气功能障碍，仅15%~20%患者肺功能完全正常。第1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%pred）是评估支扩严重程度的重要指标。五、诊断与病情评估（一）诊断标准1.存在慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血或反复肺部感染的临床表现；2.胸部HRCT存在支气管扩张的典型影像学改变，即可确诊。确诊后需进一步完成病因学评估，明确具体病因以指导个体化治疗。（二）病情严重程度评估1.症状评分：常用支气管扩张症严重程度指数（BSI），评分标准如下：指标0分1分2分年龄（岁）<5050~70>70FEV1%pred≥8050~79<50体重指数（BMI,kg/m²）≥21<21-既往1年急性加重次数0~12~3≥4铜绿假单胞菌定植无有-肺叶受累数量≤12≥3呼吸困难评分（MRC）0~12≥32.急性加重的诊断：患者出现以下4项中至少2项，且症状持续超过48小时，即可诊断为急性加重：①痰量增加、痰液脓性变；②咳嗽加重；③呼吸困难加重；④发热（体温>38℃）。3.合并症评估：支扩患者常合并慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管哮喘、肺纤维化、胃食管反流、支气管肺癌、肺心病等，需常规评估合并症情况，调整治疗方案。六、治疗（一）治疗原则支扩治疗的核心目标为：控制症状、减少急性加重、延缓肺功能下降、改善生活质量、降低病死率；根据病因、病情严重程度、急性加重频率制定个体化维持治疗方案。（二）稳定期治疗1.气道廓清治疗是支扩稳定期治疗的基础，适用于所有日均痰量>10ml的患者，可有效促进痰液排出，减少病原菌定植，降低急性加重风险。物理排痰：推荐优先选择体位引流，根据病变部位调整体位，使病变部位处于高处，引流支气管开口向下，每次引流15~20分钟，每日2~3次，引流前可配合雾化吸入生理盐水稀释痰液；其余方法包括主动呼吸循环技术、胸部叩击、震荡排痰仪、用力呼气技术等，可根据患者耐受情况选择。药物祛痰：对于体位引流效果不佳或无法耐受物理排痰的患者，可加用祛痰药物：①黏液溶解剂：氨溴索（30mg每日3次口服，或15~30mg每日2次雾化吸入）、乙酰半胱氨酸（600mg每日1~2次口服），可降低痰液黏稠度，促进痰液排出；长期使用乙酰半胱氨酸还可发挥抗氧化作用，降低急性加重频率。②高渗盐水雾化：3%高渗盐水雾化吸入，每次10~15分钟，每日2次，适用于痰液黏稠不易排出者，需注意警惕诱发支气管痉挛。2.抗感染治疗稳定期抗感染治疗的目标是减少病原菌负荷，降低急性加重频率，推荐根据患者急性加重频率、病原菌类型选择方案：不存在铜绿假单胞菌（PA）定植、每年急性加重<2次者：无需长期使用抗生素，仅在出现急性加重诱因时预防性短期使用。PA定植、每年急性加重≥2次者，推荐长期维持治疗：①口服大环内酯类药物：阿奇霉素250mg每日1次，或500mg每周3次；红霉素250mg每日2次；克拉霉素250mg每日1次，疗程至少3~6个月。需定期监测肝功能、心电图QT间期，警惕肝损伤、心律失常不良反应。研究显示，长期低剂量大环内酯类治疗可使急性加重频率降低30%~50%。②吸入抗生素：对于PA定植且不能耐受口服大环内酯类的患者，推荐吸入妥布霉素（300mg每日2次，雾化吸入，用4周停4周）或氨曲南，可有效降低气道PA负荷，全身不良反应少。合并NTM感染：仅对于分枝杆菌培养阳性且存在肺部活动病变的患者，启动规范抗NTM治疗，方案为异烟肼+利福平+乙胺丁醇+克拉霉素，疗程至少12个月，需定期监测肝功能、听力。3.抗炎治疗对于合并支气管哮喘、ABPA、嗜酸性粒细胞性气道炎症的患者，推荐使用吸入糖皮质激素（ICS）治疗：一般采用中等剂量ICS（如布地奈德福莫特罗粉吸入剂，1吸每日2次），可降低气道炎症反应，减少急性加重；长期大剂量ICS需警惕口腔念珠菌感染、肺炎风险增加。对于ABPA患者，需加用口服糖皮质激素，联合抗曲霉治疗。4.支气管舒张剂对于合并阻塞性通气功能障碍、存在气流受限、呼吸困难的患者，推荐联合使用长效β2受体激动剂（LABA）+长效抗胆碱能药物（LAMA），可改善气流受限，缓解呼吸困难症状，FEV1%pred可提升8%~10%。5.止血治疗稳定期存在反复痰中带血的患者，可口服安络血、云南白药控制出血，不推荐常规使用强效止血药物。6.病因治疗低免疫球蛋白血症患者：长期规律补充人免疫球蛋白，维持血清IgG水平在5g/L以上，可显著降低肺部感染频率。ABPA患者：口服糖皮质激素（0.5mg/kg/d，症状缓解后逐步减量至最低维持剂量），联合伊曲康唑（200mg每日2次，疗程4~6个月）抗曲霉治疗，控制气道炎症。胃食管反流患者：使用质子泵抑制剂（奥美拉唑20mg每日2次）、促胃肠动力药，减少误吸诱发的反复感染。局限性气道阻塞：肿瘤、异物导致的局部支扩，可通过手术或支气管镜介入解除阻塞。7.疫苗接种推荐所有支扩患者每年接种1次流感疫苗，每5年接种1次肺炎球菌疫苗，可降低呼吸道感染诱发的急性加重风险，降低住院率30%左右。（三）急性加重期治疗1.抗感染治疗是急性加重期治疗的核心，需在留取痰培养后尽早启动经验性抗感染治疗，之后根据药敏结果调整方案：轻度急性加重、无PA危险因素（近1年未使用抗生素、未住院、BSI评分<5分）：经验性选择阿莫西林克拉维酸钾（0.457g每日3次口服，严重者1.2g每8小时静脉滴注），或头孢呋辛（0.25g每日2次口服），疗程一般7~10天。中重度急性加重、存在PA危险因素（既往PA定植、近3个月使用过抗生素、BSI评分≥5分）：经验性选择抗PA药物，可选择头孢他啶（2g每8小时静脉滴注）、头孢哌酮舒巴坦（3g每8小时静脉滴注）、哌拉西林他唑巴坦（4.5g每8小时静脉滴注）、美罗培南（1g每8小时静脉滴注）；对于耐药PA，可联合氨基糖苷类（阿米卡星0.4g每日1次静脉滴注）或喹诺酮类（左氧氟沙星0.5g每日1次静脉滴注），疗程一般10~14天。口服可选择环丙沙星（0.5g每日2次）。2.气道廓清与对症支持治疗鼓励患者排痰，维持水电解质平衡，缺氧者予氧疗，维持血氧饱和度在90%~94%；存在发热、胸痛者予退热、镇痛对症处理。3.咯血的处理少量咯血（24小时咯血量<100ml）：卧床休息，保持呼吸道通畅，予氨甲环酸（1g每日2次静脉滴注）、酚磺乙胺等药物止血。中量咯血（24小时咯血量100~500ml）、大量咯血（24小时咯血量>500ml或一次咯血量>100ml）：①绝对卧床，患侧卧位，避免血块窒息，禁食，密切监测生命体征；②静脉使用垂体后叶素：收缩血管，减少出血，首剂量10U加入25%葡萄糖注射液40ml缓慢静脉推注，之后以10~20U加入5%葡萄糖注射液500ml静脉滴注维持，速度0.1~0.2U/min，冠心病、高血压、妊娠患者禁用；③药物治疗效果不佳者，尽早行支气管动脉栓塞术（BAE），止血有效率达85%~90%，是目前大咯血的首选介入治疗方案；④对于内科治疗无效、出血局限于单个肺叶/肺段、全身情况可耐受手术者，可考虑急诊外科手术切除病变肺组织。（四）外科与介入治疗1.支气管动脉栓塞术：除用于大咯血急救外，对于反复发生大咯血、内科治疗无效的患者，可择期行BAE控制出血，不良反应包括胸痛、发热、脊髓损伤，发生率低于3%。2.外科手术切除：适应证为：①病变局限于一叶或一侧肺组织，反复急性感染或大咯血，经内科治疗无效；②全身情况良好，可耐受手术；③疑似合并支气管肺癌不能排除诊断。对于病变范围广泛、合并严重呼吸功能不全者，禁忌手术切除。研究显示，局限性支扩手术切除后症状缓