【1276】过敏性紫癜教学查房-IgA血管炎诊断与治疗

过敏性紫癜教学查房IgA血管炎的诊断与治疗主讲人：医学生文献学习01病例介绍CASEPRESENTATION病例资料患者基本信息●小轩

男8岁●住院号：2025xxxx●入院时间：2025年7月20日10:00现病史●患儿于7天前无明显诱因出现双下肢散在紫红色皮疹，呈对称性分布，以小腿伸侧为著，皮疹高出皮面，压之不退色，无瘙痒。未予特殊处理。●3天前皮疹明显增多，蔓延至双大腿及臀部，同时出现阵发性脐周腹痛，呈绞痛，程度中等，伴恶心、食欲减退，无呕吐、腹泻、便血。今日晨起出现双膝关节肿胀、疼痛，行走时加重，局部皮温升高，无发红。发病以来，精神稍差，食欲减退，大小便正常。无发热、咳嗽、咽痛。无血尿、泡沫尿。主诉：双下肢皮疹7天，腹痛伴关节肿痛3天。既往史与个人史既往史•既往体健，生长发育正常。•2周前曾有“上呼吸道感染”病史（发热、咽痛，已愈）。•否认药物及食物过敏史。•否认肝炎、结核等传染病史。个人史与家族史•小学二年级学生，无特殊接触史。•否认过敏性疾病、风湿免疫病家族史。体格检查●生命体征：T36.8℃，P86次/分，R20次/分，BP105/65mmHg。●神志：清楚，精神稍萎靡。●皮肤黏膜查体（核心）：双下肢（小腿伸侧、大腿、臀部）可见对称性、多形性紫红色皮疹，大小不等（0.2-1.0cm），高出皮面，压之不退色，部分融合成片，无破溃、渗液、感染。躯干及上肢未见皮疹。●关节查体：双膝关节轻度肿胀，皮温稍高，压痛（+），活动受限（屈伸时疼痛加重）。无关节畸形、积液征。●腹部查体：腹部平坦、软，脐周轻压痛（+），无反跳痛、肌紧张。肠鸣音正常。肝脾肋下未触及。项目结果正常参考值临床意义血常规WBC8.2×10⁹/L，Hb125g/L，PLT280×10⁹/LPLT100-300血小板正常——与血小板减少性紫癜鉴别出凝血功能PT、APTT正常—排除凝血功能障碍尿常规尿蛋白（-），尿潜血（-），尿红细胞（-）—目前无肾脏受累ESR25mm/h↑＜15轻度升高，炎症反应CRP12mg/L↑＜5轻度升高肝肾功能正常——ASO阴性—排除链球菌感染后反应性关节炎辅助检查：实验室检查腹部超声：肠壁结构正常，未见肠套叠、肠梗阻等急腹症征象，排除外科急症；

关节超声：双膝关节腔内探及少量积液，未见滑膜增厚，符合关节型紫癜的非特异性炎症表现。辅助检查：影像学检查初步诊断临床诊断结论过敏性紫癜(混合型：单纯型+关节型+腹型)

诊断依据：患者具备“可触性紫癜”这一必要诊断条件，同时合并弥漫性腹痛及关节肿痛/积液，完全符合国际通用的过敏性紫癜分类诊断标准。分型特征该患儿单纯型（皮肤型）仅皮肤紫癜—关节型紫癜+关节肿痛（膝、踝多见）✓腹型（胃肠型）紫癜+腹痛、恶心、呕吐、便血✓肾型紫癜+血尿/蛋白尿—混合型同时存在≥2种类型✓（皮肤+关节+腹）临床分型02互动与讨论INTERACTIVEDISCUSSION问题讨论什么是过敏性紫癜？其发病机制是什么？过敏性紫癜的诊断标准是什么？如何与血小板减少性紫癜鉴别？过敏性紫癜的治疗原则是什么？该患儿应如何治疗？过敏性紫癜最严重的并发症是什么？如何早期识别和随访？问题1：什么是过敏性紫癜？答：过敏性紫癜（AnaphylactoidPurpura），现多称为免疫球蛋白A血管炎（IgAVasculitis,IgAV），是儿童期最常见的系统性小血管炎定义过敏性紫癜是以IgA为主的免疫复合物沉积为特征，主要累及细小血管和毛细血管，以非血小板减少性皮肤可触性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征的疾病问题1（续）：其发病机制是什么？步骤机制说明①诱因触发感染（上呼吸道感染最常见）、食物、药物、疫苗接种等该患儿发病前2周有上感史②免疫异常IgA介导的体液免疫异常，产生半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）与IgA肾病机制相似③免疫复合物沉积含IgA的免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节、肾脏等部位的小血管壁—④血管炎症激活补体→中性粒细胞浸润→白细胞碎裂性血管炎→小血管内皮损伤导致紫癜、腹痛、关节肿痛、肾炎⚠️重要概念澄清：“过敏性紫癜”虽含“过敏”二字，但其发病机制与经典的Ⅰ型超敏反应（过敏）不同，本质是IgA介导的免疫复合物血管炎。2025年中国诊疗指南已推荐采用“免疫球蛋白A血管炎（IgAV）”这一更准确的命名。诊断标准目前多采用2010年EULAR/PRINTO/PRES分类标准问题2：过敏性紫癜的诊断标准是什么？必要条件附加条件（至少满足1项）可触性紫癜（以下肢为主的紫癜或瘀点，高出皮面，压之不退色）①弥漫性腹痛（脐周或下腹部绞痛，可伴呕吐、消化道出血）②组织病理学：任何部位活检示IgA沉积③关节炎或关节痛（多累及膝、踝等大关节，呈游走性）④肾脏受累（血尿和/或蛋白尿）鉴别要点过敏性紫癜（该患儿）特发性血小板减少性紫癜（ITP）血小板计数正常显著减少（＜100×10⁹/L）皮疹特点可触性紫癜（高出皮面），对称分布，多见于下肢瘀点/瘀斑（不高出皮面），分布不规则出凝血功能正常可正常关节症状常见（膝、踝关节肿痛）罕见腹部症状常见（腹痛、消化道出血）罕见肾脏受累可有（血尿、蛋白尿）罕见本质小血管炎血小板减少所致出血问题2（续）：如何与血小板减少性紫癜鉴别？该患儿血小板280×10⁹/L，完全正常，可明确排除ITP治疗层级适应证方案一般治疗所有患者急性期卧床休息，注意出入液量，加强营养；寻找并去除诱因（感染、食物、药物）-对症治疗单纯型/轻症抗组胺药、维生素C、芦丁、钙剂等-糖皮质激素关节型、腹型（中重度）、肾型泼尼松1-2mg/kg/d（儿童），症状控制后逐渐减量免疫抑制剂重症肾型（大量蛋白尿、肾功能损害）环磷酰胺、霉酚酸酯等其他严重消化道出血必要时血浆置换问题3：过敏性紫癜的治疗原则是什么？该患儿应如何治疗？过敏性紫癜的治疗方案取决于临床分型与病情严重程度项目方案说明一般治疗卧床休息，清淡饮食避免刺激性食物糖皮质激素泼尼松1mg/kg/d（约30mg/d）口服控制关节肿痛和腹痛疗程症状缓解后（通常3-5天）逐渐减量，每3-5天减5mg总疗程2-4周辅助治疗维生素C、钙剂改善血管通透性监测每日监测尿常规（重点！）早期发现肾脏受累问题3（续）：该患儿应如何治疗？该患儿的具体治疗方案该患儿为混合型（皮肤+关节+腹），关节肿痛影响行走，腹痛影响进食，有糖皮质激素使用指征肾脏受累表现发生率临床意义血尿（镜下或肉眼）20-50%最早出现的肾脏损害标志蛋白尿15-40%提示肾小球滤过膜损伤肾病综合征（大量蛋白尿+低蛋白血症）5-10%提示严重肾脏损伤急进性肾小球肾炎＜5%可进展为肾功能衰竭最严重的并发症：紫癜性肾炎（IgA血管炎肾炎）肾脏受累是过敏性紫癜最重要的远期预后决定因素，也是最常见的严重并发症问题4：如何早期识别和随访？⚠️关键临床要点：肾脏受累可出现在皮疹出现后数周至数月，并非所有患儿均在发病初期出现。即使初始尿常规正常，也需长期随访（至少6个月）。该患儿目前尿常规正常，但仍需定期复查（每周1次，至少6个月）。问题4（续）：如何早期识别和随访？时间点检查项目目的急性期（每周）尿常规、血压早期发现肾脏受累恢复期（每2-4周）尿常规、血压监测肾脏损害进展长期（每1-3个月）尿常规、肾功能、血压至少随访6个月病情演变与处理：情景模拟假设场景：该患儿经泼尼松治疗1周后，皮疹消退，关节肿痛消失，腹痛缓解，准备出院。出院后第3周复查尿常规示尿蛋白（++），尿潜血（++），24小时尿蛋白定量1.2g/24h教学提问：

最可能出现了什么并发症？如何处理？解答最可能的诊断：紫癜性肾炎（IgA血管炎肾炎）依据：过敏性紫癜病史+新出现的蛋白尿（1.2g/24h）和血尿。处理：重新评估病情：完善24小时尿蛋白定量、肾功能、血压监测。评估肾损伤程度：轻度（蛋白尿＜0.5g/24h）：ACEI/ARB类药物+随访观察中度（蛋白尿0.5-2g/24h）：糖皮质激素（泼尼松1.5-2mg/kg/d）重度（蛋白尿＞2g/24h或肾功能损害）：激素冲击+免疫抑制剂（环磷酰胺/霉酚酸酯）肾活检指征：若蛋白尿持续＞1g/24h或出现肾功能下降，建议行肾穿刺活检明确病理分型。长期随访：紫癜性肾炎需长期随访（至少1-2年），监测肾功能和尿蛋白变化。03基础知识回顾KNOWLEDGEREVIEW项目内容定义IgA介导的免疫复合物沉积于小血管壁引起的系统性小血管炎曾用名过敏性紫癜（HSP）、Henoch-Schönlein紫癜推荐名称免疫球蛋白A血管炎（IgAV）好发人群儿童和青少年，男性发病率更高最常见病因上呼吸道感染（发病前1-3周）定义与流行病学分型主要表现治疗重点单纯型（皮肤型）仅皮肤紫癜对症支持关节型紫癜+关节肿痛（膝、踝多见）对症+NSAIDs/激素腹型（胃肠型）紫癜+腹痛、恶心、呕吐、便血激素（中重度）肾型紫癜+血尿/蛋白尿激素±免疫抑制剂混合型同时存在≥2种类型综合治疗临床分型疑似过敏性紫癜↓①是否存在可触性紫癜（以下肢为主）？→否→排除↓是②是否满足以下至少1项附加条件？-弥漫性腹痛-组织活检示IgA沉积-关节炎/关节痛-肾脏受累（血尿/蛋白尿）↓是过敏性紫癜诊断成立↓临床分型（单纯型/关节型/腹型/肾型/混合型）↓病情严重度评估↓个体化治疗诊断流程诊断流程：从临床表象到确诊01疑似识别：双下肢出现对称性、可触性紫癜，可伴或不伴其他系统症状，是首要预警信号。02核心确认：存在典型的可触性紫癜是诊断的必要条件，需首先排除血小板减少性紫癜等类似疾病。03附加佐证：至少满足腹痛、关节痛、肾脏损害、IgA沉积中的任意一项，即可支持临床诊断。04确诊判定：结合临床表现与实验室检查（血小板正常），排除其他系统性血管炎后即可确诊。05分型评估：根据皮肤、关节、胃肠道及肾脏的受累组合情况，进行临床分型，指导后续治疗。分型治疗方案单纯型卧床休息+抗组胺药+维生素C+芦丁关节型糖皮质激素（泼尼松1-2mg/kg/d）腹型糖皮质激素（中重度）；必要时禁食、补液肾型（轻）ACEI/ARB+随访观察肾型（中-重）糖皮质激素+免疫抑制剂治疗原则因素预后单纯型/关节型预后良好，多数可自愈腹型积极治疗预后良好，需警惕肠套叠、肠穿孔肾型决定远期预后的关键，需长期随访总体儿童预后优于成人预后04总结与课后任务SUMMARY&ASSIGNMENTS总结诊断核心：可触性紫癜（必要条件）+腹痛/关节痛/肾脏受累/IgA沉积（至少1项）→过敏性紫癜。临床分型指导治疗：该患儿为混合型（皮肤+关节+腹），有糖皮质激素使用指征。单纯型以对症支持为主，肾型需长期随访。肾脏受累是“沉默的杀手”：

即使初始尿常规正常，也需定期随访至少6个月，早期发现蛋白尿/血尿并及时干预。“过敏性紫癜”不等于“过敏”：

本质是IgA介导的免疫复合物血管炎，治疗核心是抗炎和免疫调节，而非抗过敏。2025年指南更新：推荐使用“免疫球蛋白A血管炎（IgAV）”替代“过敏性紫癜”