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临床IgG4相关性肾病诊断及治疗要点IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种可累及多器官的系统性免疫介导性疾病，以血清IgG4升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及特征性纤维化为主要病理特征[1]。肾脏受累称为IgG4相关性肾病（IgG4-RKD），以IgG4相关性小管间质性肾炎（IgG4-TIN）最常见，肾小球及肾血管受累相对少见。【诊断要点】1.临床表现IgG4-TIN常表现为轻度蛋白尿、镜下血尿及肾功能下降，可出现急性或慢性肾功能不全。部分患者合并IgG4相关性肾小球病，可表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征。肾外受累常见于胰腺、胆道、唾液腺和泪腺、肺、腹膜后及主动脉等，可表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、唾液腺炎、腹膜后纤维化及炎性主动脉瘤等。2.诊断依据IgG4-RKD诊断需综合临床表现、血清学、影像学及肾组织病理，其诊断标准有2011年美国制订的IgG4-TIN诊断标准、2011年日本肾脏病学会制订的IgG4-RKD诊断标准两个版本：表1诊断标准对比【治疗要点】IgG4-RD通常对糖皮质激素敏感，糖皮质激素是诱导缓解的一线治疗。1.糖皮质激素泼尼松/泼尼松龙通常以0.6mg/（kg·d）起始，治疗约2～4周后根据临床及实验室指标逐渐减量。多数患者治疗后肾功能、血清IgG4、补体及影像学表现可明显改善。对于存在肾脏受累的患者，应根据疾病活动度及复发风险制定维持治疗方案，部分患者需长期低剂量维持。2.免疫抑制剂对于激素减量困难、复发或需要激素节约治疗的患者，可考虑联合免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，具体方案需结合患者肾功能、感染风险及耐受性制定。3.利妥昔单抗对于激素抵抗、激素不耐受或反复复发的患者，可考虑利妥昔单抗治疗。常用方案为

375mg/m²静脉滴注，每周1次，22d内共4次；亦有其他给药方案，具体应结合患者情况及临床经验选择。【临床提示】IgG4-RKD具有「多器官受累＋血清IgG4升高＋典型影像学＋特征性病理」的特点。诊断不能仅依赖血清IgG4升高，肾组织病理在排除其他疾病及明确诊断中

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