儿童急性右心衰竭的识别、评估和处理

最新：儿童急性右心衰竭的识别、评估和处理

摘要

儿童多种急性心肺疾病可引起急性右心衰竭(ARHF),而右心功能又是

多种心肺疾病转归和预后的重要决定因素。儿童ARHF起病急、变化

快，临床表现不典型，不及时处理更易引起严重的血流动力学变化和

后果。治疗的有效性在于及时识别ARHF,准确评估和监测患儿血流

动力学状态，以此为基础结合原发疾病进行个性化合理治疗。

急性右心衰竭(acuteright-sidedheartfailure,ARHF)是一种快速

进展的综合征，由右心室充盈受损和(或)右心室血流输出减少引起全

身淤血为主要特征口］。ARHF在急性心衰住院患者中占3%〜9%，住

院病死率达5%~17%口］。儿童多种急性心肺疾病可引起ARHF,而

右心功能又是多种心肺疾病转归和预后的重要决定因素［2］。在重症疾

病中，右心功能受累比左心受累更具普遍性，若未及时纠正将会进入

自主恶化的恶性循环，引起严重血流动力学变化和后果。而在心力衰

竭(简称心衰)患者中，出现右心室功能障碍是病死率升高的独立预测

因素［3］。因此，右心功能管理的重要性在成人心衰治疗中逐渐被认知

且更加重视［4］。儿童ARHF的病因与成人不同，临床表现不典型，且

起病急、变化快，更易出现严重后果。本文主要对儿童ARHF的识别、

评估和处理进行简要概述。

1儿童ARHF的常见病因和病理生理

右心承接全身外周静脉血的回流，克服肺血管阻力，将全部容量输送

至肺循环进行血氧交换，再进一步连接左心和体循环，既是静脉回流

的终点，又是肺循环的起点，还与左室以一“墙”之隔相互依赖，心脏

的正常泵血有赖于右室与容量、肺循环、左室三者相匹配［5］,右心的

重要地位可见一斑。右室的前后负荷增加、心肌收缩力下降、心包约

束、与左室的相互作用以及心律的改变等都会影响右心的正常功能。

儿童ARHF常见的病因有快速心律失常（如室上性或室性心动过速）、

先天性心脏病［增加右心容量负荷和（或）压力负荷的心脏血管结构异

常，包括瓣膜病变］、呼吸系统疾病（如严重肺部感染、肺损伤、呼吸

窘迫综合征等）、缺氧、各种原因引起的肺动脉高压、大量心包积液、

急性肺栓塞、心肌病、心肌炎、继发于左心衰等，见表1口,6-7］。儿

童ARHF可单独存在，也常和左心衰同时存在。

表1儿童急性右心衰的常见病因口,6・7］

痛因相关尊痫

富上信心动iliS.直馋。不口3•：

心M唐应礴质.完全性茄峥券导位引激Ebstenft"：

三知宓L鸵工&善反沈:

西•琼修甲状■功亢迸.苗由性心脏桥.

压力矮公布争怛£6爱我：

品朝榜金注肺栓室.受附映所口（或海g：a：般性制6方.R现追运合江：昌片朦虫引吃她性纪工然筌£.—城Y任：

胖瞰笑在心加膜底.死小疹玄:

其燃现碎气.低通气运

心！力根心r切w・死石求他，度死、跖圣江：

有近ii.不回.拿成0胃—右欢心肌我.教心。W馋右直心g?

丽海浅；

具也化疗制呢。机*S.第节目CUfc巩0）.

具他大5.«TE—5:

…他期的3色翊道合在等:

先天性心驻榜求后法港£灰龙求信.

上述病因一旦急性引起右室压力/容量超负荷或心肌收缩力降低就可

导致ARHF。右室在正常情况下与高顺应性、低阻力的肺循环相匹配，

对异常压力负荷的耐受性明显低于容量负荷，因此，儿童肺血管或肺

组织病变等所致的急性右心压力超负荷更易引发ARHF。如果右室后

负荷急剧升高，会突然降低右室搏出量，继而引起右室扩张，促进三

尖瓣反流，后者又加重右室扩张，伴随扩张后室间隔左移，可驱动对

左室充盈的心室相互依赖的影响，使左室舒张末期压力增高，阻碍左

室舒张期充盈，导致系统灌注不足。右室充盈压升高还可引起冠状静

脉窦淤血、压力升高，减少冠状静脉回流,诱发右室缺血，影响心肌

收缩力，同时引起全身静脉淤血（图1）口,刀，出现一系列临床表现，

最终导致低血压、休克、全身脏器功能障碍、衰竭等危及生命的严重

后果。

图1急性右心衰的病理生理[1,7]

2儿童ARHF的识别和评估

右心衰的诊断标准包括：。）存在可能导致右心衰的病因；（2）存在右心

衰的症状和体征；（3比、脏影像学检查显示存在右心结构和（或）功能异

睡或烦躁、气促、多汗、拒食、恶心呕吐、少尿。查体可见四肢末梢

凉、皮肤发花、低血压、心动过速和青紫等［10］。由于心室相互依赖

导致左心室充盈受损，左心室每搏量减少,最终导致低心输出量和心

源性休克。

体循环淤血：年长儿或青少年可见颈静脉怒张、皮下水肿、肝颈静脉

回流征阳性。右心收缩力下降时心前区可闻及第三心音和三尖瓣反流

的收缩期杂音。当ARHF叠加慢性右心衰时，可出现肝脾肿大、腹腔

积液、胸腔积液、心包积液和全身水肿。患儿可诉右上腹不适或疼痛，

为肝充血引起肝包膜拉伸所致。婴幼儿的体循环淤血出现最早、最常

见的表现是短时间内肝脏肿大。由于颈部短、皮下脂肪多、容量血管

床相对较大，婴幼儿常不显示颈静脉怒张,可表现为头皮静脉或手背

静脉充盈饱满，眼睑或能尾部轻度水肿或短期内体重增加［10］。如果

存在左向右分流型先天性心脏病，发生ARHF时在心房水平可出现右

向左分流，导致全身低氧血症和紫绢［刀。

低氧血症：患儿主要有气急、呼吸困难、紫绢、经皮氧饱和度降低的

表现。

2.3辅助检查

2.3.1实验室检查

目前尚缺乏特异性生物标志物对ARHF进行识别和评估，某些实验室

指标的异常取决于ARHF发生的病因。常用的实验室指标有：（1）动脉

血气分析：反映气体交换受损、低心排导致的组织灌注不足和乳酸血

症；(2)脑利钠肽(BNP)和氨基末端脑利钠肽前体(NT-proBNP):是目

前应用最广泛的心衰诊断和评估严重程度的生物标志物。既往的研究

显示BNP/NT-proBNP在急性左心衰患者中可升高，近年来有研究表

明NT-proBNP同样可用于右心衰的识别及管理，但缺乏特异性［11］,

需结合临床表现判断。徐楠等［12］研究发现，NT-proBNP与超声心动

图用于评价左室功能的常规指标，如左室射血分数、左室舒张末期内

径等无显著相关性f却与多个评价右心功能指标、肺动脉收缩压分级

和反映左室充盈压的指标有显著相关性，其中与右室整体长轴应变、

右室游离壁长轴应变指标的相关性最佳。提示NT-proBNP具有识别

和评估ARHF的临床价值和3)心肌肌钙蛋白T/I(cTnT/I):在ARHF

的诊断价值不高，但有研究提示cTnT/I和BNP升高可预示急性肺栓

塞患者右心衰和心肌损伤的不良预后［13］1同时对肺动脉高压相关右

心衰的预后有预测价值［14］;(4)D-二聚体：对于肺栓塞引起的ARHF

有一定的判断价值。近年来研究显示，多种microRNA在心衰的发病

机制中与调控心室重构、心室肥大、细胞凋亡和缺氧等有关。且循环

microRNA作为右心衰诊断和预后预测的标志物具有巨大潜力，但还

需要进一步研究和评估［15］。

其他器官功能受累的实验室指标：合并肾脏受累时可有血清肌酎和血

尿素氮水平的升高［16］,肝脏受累可有胆汁淤积的标志物(血清胆红

素、丫-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高)和合成功能改变(凝血酶原时

间延长)［16-17］;胃肠道受累可有血清白蛋白减少和粪便c(1■抗胰蛋白

酶增加［18］。

2.3.2心电图

ARHF患儿心电图无特异性改变。右房右室增大时，心电图可出现电

轴右偏,V1导联R/S幅度比＞1,V1导联R波＞0.5mV,口、皿、

aVF导联p波幅度＞2.5mm或＞1.5mm,或V1导联呈qRo此外，

可出现窦性心动过速、原发或继发的室上性或室性心动过速等心律失

常，有助于病因的判断。

2.3.3X线胸片

有助于识别和判断患儿是否存在肺部疾病而导致ARHF。ARHF有右

室明显增大时，X线胸片可见心影增大。存在肺动脉高压时，肺动脉

增粗，肺门血管影丰富，周围血管纹理减少，肺动脉远端分支可能出

现“剪枝”现象［19］。肺血管再分布、间质斑纹增加和Kerley线是肺静

脉高压的征象，随着肺血管阻塞性疾病的进展，这些征象通常会减弱。

严重的心衰可合并胸腔积液。

2.3.4超声心动图

床边超声心动图是快速评估ARHF患儿右房室大小、功能和前后负荷

的一线检查手段，还能通过下腔静脉直径和吸气塌陷率评估右房容量

状态，通过三尖瓣反流压差定量评估肺动脉收缩压，协助快速确定危

险分层、拟定可能的治疗策略。同时，超声心动图还有助于原发性心

脏结构异常或瓣膜疾病、暴发性心肌炎、急性肺栓塞、心包填塞、肺

动脉高压等引发ARHF的病因判断，并指导必要的紧急病因治疗。

目前常用于评估右室功能的超声心动图指标有：三尖瓣环收缩期位移、

右室面积变化率、组织多普勒测量三尖瓣环收缩期速度和右心室心肌

做功指数。右室收缩主要限于纵向缩短和收缩期增厚，三尖瓣环收缩

期位移是反映右心收缩功能的重要参数（成人正常参考限值217

mm）。右室面积变化率＜35%和三尖瓣环收缩期速度＜10cm/s可提

示右室收缩功能障碍。三维超声心动图正在成为一种潜在的替代方法，

能更准确地评估右房室大小和收缩力。右室舒张功能障碍可用组织多

普勒测量三尖瓣外侧环舒张早期心肌速度（E）和舒张早期三尖瓣内流

率（E。的比值（E/E。评估。除了下腔静脉直径和吸气塌陷率外，房间隔

向左膨出也表明右室容量超负荷。虽然右室容量超负荷和压力超负荷

经常同时发生，但舒张期间隔变平与容量超负荷状态相关，而收缩期

变平与压力超负荷更一致［7］。

由于右空几何结构复杂且位于胸骨后，通过二维超声心动图量化右空

功能及大小存在局限性［20］。近年来，有学者通过斑点追踪技术获得

的应变和应变率来评价心室形态及局部收缩功能［21］。右室应变成像

正在成为肺动脉高压评估中越来越受欢迎的工具［22］。但目前缺乏儿

童的标准化和规范性数据［23］。

2.3.5有创血流动力学监测

有创血流动力学监测可评估ARHF右室前后负荷、舒张/收缩功能、与

容量的匹配、与肺动脉的耦联和与左心的匹配。优先选择最恰当、快

速的血流动力学监测方式［4］。

儿童ARHF最常用的有创血流动力学监测为中心静脉压(central

venouspressure,CVP)监测。即将导管插至腔静脉接近右心房处监

测压力。CVP直接与右房压相关联，如右室生理和解剖均正常，则可

反映右心室舒张末期压力。正常情况下，右心主要功能是维持较低的

CVP,以保证静脉回流，当存在右心功能不全时，少量的液体可导致

CVP明显升高，故通常以CVP作为右室前负荷指标,提示回心血量

和右心功能,正常值为6~12cmH20(1cmH20=0.098kPa),如超

过12cmH2O,表明容量过多，右心衰或输液量过多［10］。但右心充

盈压易受心包腔和胸腔内压力的影响，例如心包填塞和大量胸腔积液

均会增加右心室跨壁压，使CVP上升，应注意进行甄别。

3儿童ARHF的处理

ARHF的处理策略见表处理原则为减轻右心前后负荷、改善

右室心肌功能、稳定血流动力学、积极治疗诱因和病因［10］。处理措

施包括容量管理、血管活性药物和正性肌力药物的应用、改善右室后

负荷、机械循环支持口,7］。所有处理必须在充分了解患儿血流动力学

状态的情况下进行，如果这种状态不明确，应进行有创评估/监测。

ARHF的疗效依赖于快速的识别、准确的评估、持续的血流动力学监

测、依据血流动力学状态的个性化处理以及多学科专业团队的合作。

表3急性右心衰的处理策略［1,7］

rs：珈生郎/ys—ioMws硬xio皿屿,30曲）.中＜1近FT"即死失代犯。«*63用：e写喊景.adtea-o

式：KM4M.：

Hff：续■#）AZOmftWW."2叼5欢；・大W6.*»»事双肝0例再3・维公刊㈤T，/HMWKHJWUWWMS次:西间防。海理际■.

也IHMMS三:0.05-0.40g，0wh）：三长明CI25.=WL,瓦4次，析《土丽■-凝量包广缰th崖£*可，至*1后臬史•WB

砂0■口台■*WVBIMBRS.

tWHWXE性T6丹物

M单博二**：0.05-0.30Mfl/O^min）.ugrtkgtnin）：.fr«12.诩4口«：口¥卬«0»!0®—：主:

^BBTK：maoR/（WE）,MR翁町娇33。d：SMgo★或・力.克・江.HIUS号.尢典JW

nsv^：gshxt笑，I

如法：“林公有，：2675@co.#M：irW＜＞：0min：SU0.25-1.00对80位■正05作用但不创1加纪£君电刀,狂左u量，及陶H祗

:TMRW冷刀7“0d;箕”因更通用:

左西*且：■*公疑■:6-12叩功,鹏王时闾＞10E1♦工OgMUO可打H9宫。直正出5«Q3EH.可改-aoX疑幼出演可的1压：可ItE■心财

R，'gE）©总海主124h：住0反E用登餐・歌.«.1转工下列的安全在E

sttKwm.

像外■”■合Ea外生配m坦《蚊博•的快：长侬用（＞s-?o6号土砂3al：

o^aosweM■合JB依七一网（ma月）：iwre：««e®.cr外**a冷如*产・。・«依

3.1容量管理

是ARHF处理的关键，也是临床难点。一方面，右室容量超负荷可加

重右心衰，需要限制补液量和利尿。另一方面，右心功能对前负荷有

明显依赖性，血容量不足时需要扩容，但扩容不当会增加右室前负荷。

因此，需要在初步检查时确定ARHF患儿的容量状态，仔细判断是否

有体循环淤血征象。如果患儿容量状态不确定，或在治疗后有血流动

力学不稳或肾功能恶化等情况，需采用中心静脉导管进行CVP监测

［24］指导处理。

当患儿伴有容量超负荷且血压正常时，需静脉应用伴利尿剂以缓解症

状，可间断静推或持续静滴；顽固性水肿和症状缓解不明显时可考虑

伴利尿剂联用暖嗪类利尿剂或螺内酯［25］。当患儿合并CVP升高和静

脉淤血、低血压、低心输出量和少尿、急性肾损伤时可能存在对利尿

剂治疗无反应性［7］。有明显容量超负荷的低血压患儿，不应使用利尿

剂，应使用血管活性药物支持血压，并在严密监测CVP的情况下谨慎

补液。

对利尿剂治疗无效的患儿，可能需要持续肾脏替代治疗［24］。虽然超

滤可能有助于液体清除，但有研究不支持超滤作为急性心衰的一线治

疗，可用于持续容量超负荷且对利尿剂治疗无反应的患儿。

3.2血管活性药物和增强心肌收缩力治疗

血管活性药物在ARHF的治疗中起重要作用。其目的在于降低右心室

后负荷，增加前向血流以及增加右心室灌注，特别是针对ARHF合并

血流动力学不稳定的患儿，但需要根据血流动力学评估结果选择药物。

常用药物有去甲肾上腺素，可增强右室收缩力，升高血压，维持脑、

冠状动脉灌注，并且不增加肺血管阻力［7］.儿茶酚胺类药物，如磷酸

二酯酶抑制剂（米力农）、多巴酚丁胺、钙离子增敏剂（左西孟旦）等均可

改善右室心肌收缩力的同时减轻肺血管阻力。米力农与多巴酚丁胺相

比，更能有效降低肺循环和体循环的阻力,从而显著降低右空和左空

舒张末期压力［7］,且较少引起心动过速，但有可能引起低血压。联合

应用缩血管药物如去甲肾上腺素可防止以上药物引起的低血压。多巴

酚丁胺具有半衰期短、起效快等优点，对直接血管扩张作用适度，引

起低血压的倾向较低。因此，对左右室后负荷的影响也较小。在极少

数情况下，多巴酚丁胺可能引起嗜酸细胞性心肌炎，导致心脏功能的

进一步恶化［26］。左西孟旦同时具有右室正性肌力和肺血管扩张作用，

可改善右室-肺动脉脱耦联，但可加重低血压和心律失常，收缩压低时

不建议使用。儿童用药经验有限，可用于对传统正性肌力药无效的患

儿。洋地黄制剂（常用药物为地高辛和西地兰）可用于治疗ARHF合并

室上性心动过速或房性心动过速、心房颤动伴快速心室率的患儿［10］。

3.3改善右室后负荷

各种原因引起的儿童缺氧和酸中毒会促进肺血管收缩从而增加右室后

负荷，及时给予镇静、氧疗和辅助机械通气可以帮助降低患儿的肺阻

力，改善氧合。进一步通过积