临床常见酒精中毒性脑病特点及影像表现

临床常见酒精中毒性脑病特点及影像表现临床上按照起病缓急、病程长短可分为急性和慢性酒精中毒性脑病两大类，其中韦尼克科尔萨科夫综合征（Wernicke-Korsakoffsyndrome,WKS）是最经典组合。一、急性酒精中毒性脑病韦尼克脑病（Wernicke'sencephalopathy,WE）WE是维生素B1缺乏导致的以中枢神经系统损害为主要临床表现的代谢性疾病。诱因包括长期酗酒、营养不良、长期禁食、胃肠术后、反复呕吐、化疗后摄入不足及重度厌食等。典型临床表现为眼外肌麻痹、共济失调和精神意识障碍三联征。颅脑MRI表现为第三/第四脑室和导水管周围T2WI和FLAIR高信号，常见受累部位为乳头体、四叠体和丘脑。其他受累部位包括小脑、延髓背部、中脑顶盖、脑神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体和大脑皮层，通常见于非酒精性WE患者。图1颅脑DWI和FLAIR示延髓背侧、小脑蚓部、中脑背侧、乳头体、双侧丘脑内侧、穹窿及胼胝体压部高信号。二、慢性酒精中毒性脑病1.科萨科夫综合征（Korsakoff’ssyndrome）KS是WE患者未及时获得充足硫胺素替代治疗后遗留的慢性器质性遗忘综合征。患者意识清楚、对外界可应答，但情景记忆受损程度远超过其他认知功能。还可合并执行功能障碍、情感淡漠、意志减退、自知力缺乏，早期可出现丰富的虚构。KS影像学表现为受累脑区容积减少、脑室扩大、导水管扩张。图2颅脑T1WI示脑萎缩和脑室扩大。2.原发性胼胝体变性原发性胼胝体变性，又称Marchiafava-Bignami病（Marchiafava-Bignamidisease,MBD），是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为主要病理特征的慢性酒精中毒相关性疾病。MBD缺乏特异性临床表现，急性起病者可出现严重的意识障碍和认知损害，常危及生命；慢性起病者主要表现为进行性痴呆。MBD的特征性影像表现是「三明治征」，即病灶中央区T1WI低信号、T2WI高信号，而其上下层信号相对正常，在正中矢状位上呈「三明治样」改变。MBD虽然主要侵犯胼胝体，但也可累及胼胝体以外部位，以大脑半球皮质下白质最为常见，其他受累部位包括侧脑室周围白质、前后联合、内囊、小脑中脚及大脑皮层。图3颅脑MRI示MBD亚急性期胼胝体膝部及压部片状T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号；矢状位T1WI显示病灶呈「三明治征」。3.渗透性脱髓鞘综合征（Osmoticdemyelinationsyndrome,OSD）OSD是一种少见的急性非炎性中枢神经系统脱髓鞘疾病，根据发生部位可分为脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis,EPM），两者可单独或同时存在。OSD主要病因为慢性酒精中毒、低钠血症纠正过快和营养不良。临床表现包括构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪、瞳孔异常和眼球运动障碍，严重者出现闭锁综合征。累及脑桥外部位可引起精神障碍、运动障碍（肌张力障碍、帕金森综合征）、共济失调、癫痫等。CPM的MRI特点是在脑桥中央出现「三叉戟」或「蝙蝠样」长T1、T2信号和DWI高信号；EPM则对称性累及基底节、丘脑、大脑皮层及小脑皮层下等部位。图4长期酗酒患者颅脑MRI示脑桥基底部T1WI低信号，T2WI和FLAIR高信号，病灶呈「蝙蝠样」。4.酒精性小脑变性（alcoholiccerebellardegeneration,ACD）ACD是长期大量饮酒导致的小脑慢性退行性病变，是慢性酒精中毒性脑病中最常见的类型。其主要病理改变是小脑蚓部皮质变性。影像学表现为小脑萎缩，以蚓部萎缩为主，可伴小脑半球萎缩、小脑沟增宽和第四脑室扩大。临床表现为步态不稳、肢体共济失调、眼球震颤、言语缓慢，部分患者合并大脑皮层萎缩及周围神经损害。图5颅脑T1WI示小脑萎缩，尤其是在小脑蚓部和半球的的前部。5.广泛皮层性脑萎缩广泛皮层性脑萎缩是长期大量饮酒造成大脑皮层广泛性损伤，常可与酒精性小脑变性、白质脱髓鞘并存。影像上表现为与年龄不符的广泛性皮层萎缩，大脑皮层变薄、脑回变窄、脑沟增宽，双侧脑室系统对称性扩大。临床表现为额叶执行功能损害（最突出）、记忆力下降、人格改变、视空间能力下降等。图6颅脑T1WI示弥漫性大脑萎缩和小脑萎缩。6.脑白质脱髓鞘慢性酒精中毒可出现脑白质弥漫性或斑片状脱髓鞘，常与广泛性皮层萎缩、酒精性小脑变性共存。临床表现为认知障碍、精神障碍、行走不稳、肌张力高、病理征阳性等