肺动脉高压诊断和治疗指南（2024 版）

肺动脉高压诊断和治疗指南（2024版）解读中华医学会呼吸病学分会·2024版2026年7月临床指南解读系列内容导览01指南概览发布背景与核心更新02诊断革新血流动力学标准下调03分类体系五大分类与临床意义04危险分层多维度评估与治疗目标05靶向治疗三大通路与联合策略06CTEPH专题手术介入药物综合治疗07前沿展望突破性研究与未来方向指南概览填补空白，推动多学科协作从漏诊误诊到规范化诊疗，2024版指南开启CTEPH精准管理新篇章01指南发布的背景与使命2024版指南由中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组联合多学科专家制订，刊发于《中华医学杂志》2024年第104卷第24期填补空白，推动多学科协作临床困境核心病理与后果CTEPH以肺动脉内慢性血栓阻塞与继发性肺血管重塑为核心病理，最终可导致右心衰竭甚至死亡诊疗进展与指南缺失近年来PEA、BPA及靶向药物治疗虽取得显著进展，但国内长期缺乏专门针对CTEPH的诊治指南学科壁垒现存问题不同地区和医院诊疗水平参差不齐不同学科对疾病认识和诊疗指征存在差异漏诊和误诊情况依然存在参差不齐存在差异依然存在系统整合国内外最新循证医学证据，形成涵盖诊断、评估、治疗与管理的多模式推荐意见，旨在推动多学科协作诊疗模式建立中国CTEPH诊疗的现实困境高患病率、长诊断延迟、低手术干预率——三重困境叠加85例/百万患病率达国际标准上限2.8倍14-15个月症状至确诊中位时间平均延迟24.63个月61.38%初诊即达WHO功能III/IV级晚期确诊比例21.4%手术干预率下限药物单用率高达88.89%国内对CTEPH认识不足，不同医师对手术、介入、药物治疗指征认识存在偏差，临床实践中缺乏统一的规范化指导2024版指南的核心更新方向诊断标准革新mPAP阈值调整诊断阈值

25→20mmHg，推动早期识别PVR阈值优化诊断阈值

3→2WU，推动早期识别分类体系优化PVOD/PCH亚类管理明确PAH亚类单独管理新增过渡分类亚急性CTEPH过渡分类危险分层精细多维评估模型涵盖临床评估、生化标志物、右心影像、血流动力学、运动耐量五维评估治疗策略升级三驾马车方案PEA、BPA及靶向药物联合策略分层治疗目标基于危险分层的个体化治疗目标多学科协作强化多学科角色矩阵呼吸与危重症科、心血管内外科、影像科、麻醉科等核心科室角色定位明确诊断革新早一步识别，多一分生机mPAP诊断阈值从25mmHg下调至20mmHg，推动肺动脉高压早诊早治02mPAP阈值下调的历史与逻辑"阈值下调是循证医学推动的必然趋势"21-24临界人群风险mPAP21-24mmHg远期恶化风险显著升高≥30运动标准mPAP≥30mmHg静息临界但症状明显者适用传统标准mPAP≥25mmHg沿用数十年，正常人群均值约

14mmHg，上限约

20mmHg2022ESC/ERSmPAP>20mmHg新增PVR>2WU且PAWP≤15mmHg，捕获早期病变2024中国指南纳入

>20mmHg新标准与国际接轨，同时保留传统≥25mmHg框架诊断标准调整的临床影响从

25

到

20mmHg——诊断前移的机遇与精准鉴别的新挑战诊断标准调整的临床影响早诊窗口前移阈值下调使更多轻度肺血管病变患者得以识别，在右心功能尚未严重受损时启动干预鉴别诊断挑战增加mPAP轻度升高可见于左心疾病、肺部疾病、肥胖等多种情况，需严格排除继发因素，避免过度诊断血流动力学分型细化PCWP≤15mmHg界定毛细血管前性PH，>15mmHg提示左心疾病相关，对治疗策略选择具决定性意义高危人群筛查优化对PH家族史、结缔组织病、先天性心脏病、HIV感染等高危人群，推荐每年行超声心动图筛查首发症状直接排查对不明原因呼吸困难、乏力、水肿患者，直接启动PH排查流程，缩短诊断延迟核心诊断技术全景超声筛查→右心导管确诊→影像学定位病因，三步走构建完整诊断体系一线筛查超声心动图三尖瓣反流速度估算PASP，评估右心房大小、右心室功能及形态V/Q扫描CTEPH首选筛查，通气不匹配灌注缺损，特异性>90%，适用于碘造影剂过敏或肾功能不全者确诊金标准mPAP右心导管检查（RHC）同步测定mPAP、PAWP、PVR、心输出量，必要时行急性肺血管扩张试验精准定位双能量CT敏感性达95%，显示机化血栓与血管壁增厚，同步评估肺血管解剖和灌注心脏MRI三维容积分析+延迟强化，定量RVEF/心肌质量，用于预后评估与疗效监测高危人群筛查与早期识别7.2倍结缔组织病患者并发肺动脉高压风险14.3%系统性硬化症患者肺动脉高压发病率高危人群清单PH家族史结缔组织病（尤其SSc）先天性心脏病HIV感染减肥药服用史门脉高压睡眠呼吸障碍急性肺栓塞病史急性肺栓塞患者如影像学并存慢性血栓栓塞征象或超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH合并急性肺栓塞，建议密切随访从筛查到确诊的标准化路径01血清学检查自身抗体筛查结缔组织病，BNP/NT-proBNP评估心室负荷，肌钙蛋白判断心肌损伤02肺功能检查鉴别肺部疾病相关PH03动脉血气分析评估低氧血症程度分类体系病因导向，精准分型五大分类体系重塑，新增PVOD/PCH亚类与亚急性CTEPH过渡分类03五大分类体系全景第1类动脉性肺动脉高压（PAH）肺小动脉原发病变，含特发性、遗传性、结缔组织病相关、先心病相关、药物/毒素诱导等亚型特发性遗传性结缔组织病相关第2类左心疾病所致PH左心室收缩/舒张功能障碍、心脏瓣膜病，左心功能改善为核心治疗方向42%占PH患者总数占比约42%左心功能改善第3类肺部疾病和/或低氧所致PHCOPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停、高原暴露等，低氧纠正优先COPD间质性肺疾病低氧纠正优先第4类慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）慢性血栓阻塞继发血管重塑，分近端型、远端型、混合型近端型远端型混合型第5类未明多因素机制所致PH血液系统、系统性、代谢性疾病等，需多学科联合病因筛查血液系统系统性多学科联合第一类PAH及其亚类深度解析精准识别PAH亚类，是用好靶向药物的前提特发性PAH好发于30-40岁女性，男女比约1:2.3靶向药物联合治疗使5年生存率提升至68%结缔组织病相关PAH系统性硬化症发病率最高，需常规筛查SLE相关PAH基因变异提示疾病严重程度与长期结局药物/毒素诱导PAH减肥药、某些化疗药物为已知诱因详细用药史采集不可忽视遗传性PAHBMPR2基因为主要致病基因，家族性病例检出率18.3%HIP1R基因p.Arg520Trp突变占比9.7%先天性心脏病相关PAH男性占比达58%需评估缺损修复手术可行性PVOD/PCH警示2024版新增为PAH独立亚类此类患者原则上应避免使用靶向药物六类亚类各有特征，精准识别是靶向治疗的前提第二至五类的病因特征与鉴别鉴别诊断的关键在于排除左心疾病和肺部疾病这两大最常见继发因素左心疾病所致PH超声心动图评估左心室射血分数、舒张功能及瓣膜情况PCWP>15mmHg

为关键鉴别指标治疗核心：优化左心功能肺部疾病/低氧所致PH肺功能检查+高分辨率CT明确基础肺病动脉血气分析评估低氧程度长期氧疗可降低PH发生率

32%CTEPH急性肺栓塞病史或隐匿性血栓证据规范化抗凝

3个月

后仍存在慢性血栓机化V/Q显像和CTPA为主要诊断工具新增

亚急性血栓栓塞性PH

作为过渡分类，捕捉早期干预时机未明多因素PH涵盖骨髓增殖性疾病、结节病、糖原贮积症等需血液科、风湿免疫科、内分泌科

多学科联合评估五类之间并非完全割裂，部分患者可能同时存在两种及以上病因，需综合判断主导因素新增亚类的临床识别与管理新增亚类精准填补疾病谱系空白，实现从"笼统归类"到"精准干预"的跨越PVOD/PCH：隐匿的肺水肿风险病理特征肺小静脉和毛细血管闭塞性病变，临床表现与PAH相似但更易出现肺水肿和低氧血症用药禁忌对靶向药物（尤其前列环素类）可能产生严重肺水肿反应，原则上应避免或极度谨慎使用治疗选择肺移植是主要治疗手段亚急性CTEPH：急性与慢性的过渡地带定位价值填补急性肺栓塞与慢性CTEPH之间的过渡地带，捕捉血栓机化早期干预窗口时间窗口急性PTE后

3-6个月

仍存在肺动脉压力升高或血栓未完全溶解，警惕向CTEPH演变影像预警CTPA显示偏心性充盈缺损、血管蹼样征或突然截断等慢性血栓征象，即使mPAP尚未显著升高，也应启动CTEPH评估流程危险分层量化风险，动态管理从低危到高危，多维指标构建个体化治疗目标体系04多维度风险分层模型多维度风险分层模型"从单一指标到多维整合，2024版指南构建动态、可量化的个体化评估体系"WHO功能分级临床评估—直接反映患者功能状态I级（日常活动不受限）至IV级（静息即有症状）6分钟步行距离运动耐量—核心功能指标450m

良好/300-450m

中等/<300m

严重受损BNP/NT-proBNP生化标志物—心室壁张力指标水平越低→心室负荷越轻→预后越好右心影像结构功能—超声/MRI评估右心房大小、右心室功能、心包积液→结构正常提示低危肺血管阻力血流动力学—右心导管核心指标<4WU

低危/4-8WU

中危/>8WU

高危低中高危的分层标准与预后评估参数低危（年死亡率<5%）中危（年死亡率5%-15%）高危（年死亡率>15%）WHO功能分级I/II级II/III级III/IV级6MWD>450m300-450m<300mBNP/NT-proBNP接近正常轻度升高显著升高右心影像学结构/功能正常轻度扩大/功能减退重度扩大/功能衰竭PVR<4WU4-8WU>8WU风险分层直接决定治疗强度与随访频率低危：维持现有方案年死亡率低于

5%，病情相对平稳中危：限期升级治疗需在

6至12个月

内通过治疗升级降至低危状态高危：快速强化干预年死亡率超过

15%，初始治疗即应考虑三联方案动态评估与治疗目标管理核心治疗目标：达到或维持低危状态，不同基线风险患者设定差异化路径低危患者维持临床稳定每3-6个月复查：超声心动图、6MWD、BNP、WHO功能分级中危患者6-12个月内降至低危未达标及时升级治疗强度高危患者快速改善血流动力学短期内启动三联治疗，联合前列环素通路药物警示信号6MWD下降15%以上WHO功能分级升级BNP持续升高升级信号动态评估取代一次性分层，PAH是动态演变疾病，治疗策略需随病情灵活调整靶向治疗三路并进，联合制胜内皮素、NO-cGMP、前列环素三大通路靶向药物联合策略全面升级05靶向治疗的三大通路机制2022ESC/ERS指南明确推荐靶向药物联合治疗，标志PAH进入全方位靶向治疗时代肺小动脉重构是PAH的病理核心内皮素通路内皮素-1过度表达导致血管收缩与平滑肌增殖，内皮素受体拮抗剂阻断ETA/ETB受体逆转病理NO-cGMP通路NO生成减少致血管舒张功能下降，PDE5抑制剂阻止cGMP降解，sGC激动剂直接刺激cGMP生成前列环素通路前列环素合成酶下调致舒张与抗增殖信号减弱，前列环素类似物及受体激动剂补充通路保护联合阻断两条甚至三条通路成为主流策略内皮素受体拮抗剂药物解析阻断内皮素通路，从源头延缓肺血管重构波生坦·第一代双重拮抗ETA/ETB受体每日

两次

口服显著降低肺血管阻力需监测

肝功能

与血常规安立生坦·第二代高选择性ETA受体每日

一次

口服肝脏影响较小，适合长期使用肝功能监测要求相对宽松马昔腾坦·新一代更强组织穿透力

与受体结合持续时间每日

一次

口服肝脏安全性

与药物相互作用优势药物选择考量肝功能状况合并用药医保可及性服药依从性常见不良反应：肝功能异常、外周水肿、贫血——需定期监测肝功能与血红蛋白NO-cGMP通路药物解析PDE5抑制剂与利奥西呱：机制互补但禁止联用PDE5抑制剂西地那非首个获批用于PAH治疗，每日三次口服，剂量依赖性疗效，多项RCT证实有效安全他达拉非目前唯一每日一次长效PDE5抑制剂，半衰期17.5小时，显著改善依从性，不良反应谱与西地那非相似机制：抑制cGMP降解酶，延长NO的血管舒张作用，改善肺循环血流动力学sGC激动剂利奥西呱双作用机制：敏感化sGC对NO的反应+直接激活sGC目前唯一具备PAH和CTEPH双适应证的靶向药物尤其适用于其他靶向药物效果不佳者禁止联用：PDE5抑制剂与利奥西呱联合使用可能导致严重低血压前列环素通路药物解析三重机制抑制血小板聚集舒张血管平滑肌抗增殖高危患者初始治疗推荐包含前列环素通路药物（尤其肠道外给药），三联治疗核心组分从静脉持续输注到长效口服，可及性阶梯提升依前列醇首个人工合成前列环素类似物静脉注射3-5分钟曲前列尼尔化学性质稳定皮下/静脉/吸入2-4小时伊洛前列素雾化吸入直达肺血管每次10-20分钟司来帕格长效口服受体激动剂每日两次便利性最优·依从性显著提升基于危险分层的联合治疗策略标准风险患者：分层起始低危/中危患者（无心肺合并症）ERA+PDE5i双联治疗，双通路协同，覆盖血管收缩与舒张障碍高危患者ERA+PDE5i+前列环素类似物

三联治疗，初始化最强方案，快速改善血流动力学联合时机：初始优于序贯01高危患者直接三联启动避免单药/双联期间病情恶化02中危6-12月未达标加药双联治疗

6-12个月

未达低危状态，加用第三类特殊人群：个体化例外肺血管扩张试验阳性首选大剂量钙通道阻滞剂（氨氯地平、硝苯地平），无效后再启用靶向药物PVOD/PCH（静脉/毛细血管受累）避免靶向药物，优先评估

肺移植CTEPH专题多模式治疗，破解中国难题PEA+BPA+靶向药物，CTEPH综合治疗策略的中国方案06CTEPH的病理特征与诊断流程CTEPH诊断三项条件必须同时满足：右心导管确诊肺动脉高压+慢性血栓栓塞证据+规范抗凝3个月后仍存在血栓机化诊断标准01右心导管确诊确诊肺动脉高压（mPAP>20mmHg且PVR≥2WU）02慢性血栓栓塞证据存在慢性血栓栓塞证据03规范抗凝后仍机化经3个月以上规范化抗凝治疗后仍存在血栓机化影像学特征CTPA偏心性造影剂充盈缺损、血管腔内线状影/网状影（蹼样征）、肺动脉分支闭塞及再通征象V/Q显像与通气不匹配的节段性灌注缺损——CTEPH筛查核心依据病理机制血栓来源与机化约50%患者有明确静脉血栓栓塞病史。肺动脉内血栓机化、纤维化致管腔狭窄或闭塞；未完全溶解的急性肺栓塞血栓，或肺动脉原位血栓形成血管重塑级联慢性血栓刺激→内皮损伤→平滑肌增生→内膜纤维化→微血管病变。远端肺小动脉内膜增生、中膜肥厚肺动脉内膜切除术适应证与疗效PEA是唯一可能根治CTEPH的手段，精准筛选适用人群是手术成败关键适应证与核心获益手术定义胸骨正中切开，深低温停循环下完整剥离肺动脉内机化血栓及增厚内膜核心适应证血栓位于主肺动脉、叶肺动脉或近端段肺动脉的近端型CTEPH，术前须确认手术可及血流动力学获益术后mPAP和PVR即刻显著下降，WHO功能分级改善，长期生存率明显优于单纯药物治疗现实挑战与限制因素手术可及性中国手术干预率仅21.4%至76.09%，区域间差异巨大，技术推广面临挑战手术禁忌远端型CTEPH（段以下肺动脉不可及）；高龄、严重合并症增加手术风险术后管理需长期随访，少数患者出现残余肺动脉高压或远期再发，需继续靶向药物治疗或行BPA球囊肺动脉成形术技术要点"微创介入，分次精扩——BPA开辟CTEPH治疗第二战场"技术原理经导管导丝引导，球囊送达狭窄/闭塞肺动脉段，扩张血管、恢复前向血流适应证远端型CTEPH（段及以下肺动脉，不适合PEA）；PEA术后残余肺高压的补充治疗治疗策略分次分期进行，单次处理

1-2

个肺段，间隔数周至数月，降低再灌注肺水肿风险疗效指标指标改善方向PVR显著下降6MWD明显增加WHO功能分级改善并发症管理再灌注肺水肿是最需警惕的并发症，通过分次手术、控制单次处理范围可有效降低发生率PEA与BPA互补近端型首选PEA，远端型无法手术者选择BPA，混合型可考虑PEA联合BPA分期治疗CTEPH的药物治疗与综合管理利奥西呱联合终身抗凝，构成CTEPH药物治疗基石药物治疗要点利奥西呱唯一获批CTEPH适应证的靶向药物，通过激活sGC-cGMP通路改善肺循环血流动力学终身抗凝治疗基石，首选华法林，目标INR2.0–3.0；部分患者可考虑新型口服抗凝药术前桥接高危患者可考虑术前靶向药物桥接以降低手术风险；但不建议术前常规替代PEA综合管理要点四管齐下PEA解决近端血栓+BPA处理远端病变+靶向药物控制微血管重塑+终身抗凝预防再发长期随访每3–6个月评估症状、运动耐量、BNP及超声心动图，及时识别残余肺动脉高压或疾病进展中心建设中国CTEPH中心规范化建设是提升整体诊疗水平的关键，2024版指南提供标准化框架可手术型CTEPH不建议术前常规靶向药物替代PEA前沿展望从控制到逆转，未来已来Sotatercept开启疾病修饰治疗时代，基因疗法与AI预警重塑诊疗格局07Sotatercept开启疾病修饰治疗时代激活素信号传导抑制剂——从控制症状到逆转肺血管重构STELLAR基础疗效验证首个获批的PAH疾病修饰治疗药物HYPERION1年内新诊断患者临床恶化风险降低

76%（HR0.24）ZENITHWHOIII-IV级高危患者主要终点

17.4%

对

54.7%（提前终止）SOTERIA长期随访中位

3.5年，6MWD维持稳定，部分患者肺血管重构逆转安全性毛细血管扩张与血小板减少总体可控，无新增安全信号基因疗法与BMPR2靶向突破18.3%BMPR2突变检出率30%PVR下降基因替代疗法腺相关病毒载体疗法I期：6例中3例PVR下降超30%无严重免疫相关不良事件BMPR2信号放大器重新激活残余BM