间质性肺疾病相关呼吸生理测定与评估专家共识总结2026

间质性肺疾病相关呼吸生理测定与评估专家共识总结2026间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)作为一类复杂的异质性疾病，目前其诊断评估过程涉及多个方面，包括临床表现、影像学检查、据重要地位，如FVC、DLCO的显著下降是ILD病情进展的关键指标，对ILD诊疗具有重要意义。本共识详细阐述了ILD的呼吸生理测定与评估方法。常规肺功能中的FVC和DLCO被用作监测病情和评估预后的关键指标。FVC%pred绝对值下降≥5%,D₁CO%pred绝对值下降≥10%通气当量(ventilatoryequivalentforcarbo参数可预测ILD患者肺移植或死亡风险。6分钟步行试验(sixminuteswalktest,6MWT)中的常用指标包括6分钟步行距离(sixminuteswalkdistance,6MWD)、心率恢复和运动中经皮动脉血氧饱和度(percutaneousarterialoxygensaturation,SpO₂)变化等，评估ILD的严重程度和预后。脉冲振荡技术(impulsesystem,IOS)中呼吸系统阻力、电抗等指标，为ILD的严重程度评估提供辅助信息。最后，共识还介绍了复合生理指标如CPI模型和GAP模本专家共识由中华医学会呼吸病学分会肺功能与呼吸生理学组(筹)发起，邀请国内87位来自呼吸与危重症医学科、心肺功能检测中心等科室具有丰富ILD诊治经验的专家共同参与，启动时间为2025年6月，定稿时间为2026年5月。本共识的目标人群为ILD患者，共识使用者包括各级医业人员，同时可供临床教学和质控管理参考。共中亟待解决的问题，先后经过2轮会议讨论，将专家赞同率≥70%的确定库中，以“Interstitiallungdisease”“Pulmonaryfunction”“CardiopulmonaryExerciseTest”“Impulseoscillometry”“6-MinuteWalkDistanceTest”“CompositePhysiologicIndex”“间质性肺疾病”“肺功能”“心肺运动试验”“脉冲振荡”“6分钟步行试验”“复合生理指标”等为检索词，检索2025年6月之前发表的所法，将德尔菲问卷和前期文献检索的证据综述通过邮件发送给专家成员，专家组成员根据内容及临床实际效益风险比、成本和资源素填写德尔菲问卷，形成最终推荐意见。对所有推荐意见进行“同意”“中立”和“不同意”3个选项。根据专家投票(即选择“同意”的专家人数比例)统计专家共识度，其中获得≥90%同意率的意见作为强推荐，获得80%～89%同意率的意见作为中等推荐，获得70%～79%同意率的意见作为弱推荐。专家组总结德尔菲调查结果达成共识，最终形成本共识。本共识制定过程中严格执行全流程利益冲突管控机制，所有参与共识制定的专家均提前申报利益冲专家核心讨论及投票的权限。全体专家利益每3～5年完成共识内容更新，及时调整原有推荐意见。共识1肺功能相关参数(例如FVC、DCO)虽不是诊断ILD的早期敏capacity,TLC)、功能残气量、残气量和(或)DLCO降低[1]。但这或FVC%pred<80%、第1秒用力呼气容积(forcedexpiratoryvolume1.2问题2:FVC和DCO在ILD严重程度评估中的应用价值是什么?等推荐】尽管FVC由于测量标准化[¹1常用作临床研究的终点指标，例如在多发性肌炎/皮肌炎相关ILD患者中发现CT磨玻璃影面积与FVC呈负相关，提示FVC可作为ILD病情严重程度的参考指标[12],但也有研仅能部分反映肺部病变的严重程度。因此，临床利用FVC进行ILD评估时需结合胸部CT病变范围、运动中血氧饱和度变化等指标，同时考虑年纤维化程度，它或许是肺间质改变程度的非影像学替代指标[15]。另外，原发性干燥综合征(primarySjögrensyndrome,pSS究也显示DCO及TLC基线值与HRCT中磨玻璃影评分相关，可有效反映ILD(尤其是炎症浸润亚型)的病情严重程度，其水平与肺间质受累范围、气体交换功能损害程度直接相关[16]。综上，分度法，即FVC%pred>70%,60%<FVC%pred≤70%,50%<FVC%pred≤60%,35%≤FVC%pre来判断轻度、中度、中重度、重度和极重度度法，即DLCO%pred>60%、40%≤DLCO%pred≤60%、DLCO%pred<40%来判断轻度、中度和重度损害。另外，还需结合ILD亚型、其他肺功能参数(如TLC)和患者配合度综合解读，避免单一指标pulmonaryfibrosis,PPF)的生理学指标，具体包括：(1)既往1年内FVC%pred绝对值下降≥5%;(2)和(或)既往1年内DLCO%pred部分ILD患者病情进展迅速，有研究发现，约1/3的SSc患者在雷诺现象发生后3年内D₁CO%pred<50%[17]。一项关于SSc-ILD的临床研究FVC%pred较基线值升高≥10%且DLCO%pred升高≥15%,考虑IIM-ILD改善；FVC%pred较基线值下降≥10%或DLCO%pred下降≥和D₁CO的下降[21-23],但对FEV₁和TLC的变化影响不明显[24]。不interstitialpneumonia,NSIP1.4问题4:FVC和DLCO在ILD预后评估中的应用价值是什么?共识4低基线FVC、低基线DCO或1年内FVC%pred下降≥10%,fibrosis,IPF)[26-28]、类风湿性关节炎(rheumat下降≥10%更是公认的ILD死亡预测指标[27,30,35,37],尤其是6个月RA-ILD患者预后较好[56],基线DLCO%pred>35%的IPF患者3年生存率更高[2],吸烟史、高龄(>70岁)、低DLCO(DLCO%pred<40%)SSc-ILD预后的效果要优于单独使用HR1.5问题5:FVC和DLCO在ILD康复评估中的应用价值是什么?[59-61],发现IPF患者肺康复后6MWD改善与较好的基线FVC有关，患者的6MWD在肺康复后6个月，甚至12个月仍能持续改进，也与相CPET可以综合评价心血管、呼吸系统和肌肉代谢等系统的主要功能。由于CPET中各个检测参数能够敏感并且特异地识别早期呼吸循环系统疾断、病情评估、制定个体化康复运动处方、评估治疗反应及疗效，还可以预测ILD患者疾病进展或死亡风险。增幅限制在最大通气量的50%～60%以下，导致患者出现浅快呼吸、过(或)心血管限制等综合因素，ILD患者在CPET期间提早出现劳力性呼吸困难，并且有更明显的腿部不适感觉[82]。CPE压(pulmonaryhypertension,PH)具有重要价值；运动耐量、气体CPET是在静态肺功能检查基础上完成的症状限制性极限运动临床检查方法，以PeakVO₂气体交换为核心指标，是人体心肺代谢整体功能状态的唯一客观定量临床评估“金标准”检测方法。以下将分别阐述CP度评估目前应用CPET对ILD患者疾病严重程度评估方面的研肺结节病领域。随着疾病的进展，肺结节病会出现包括39例经活检证实的结节病患者的前瞻性研究显示，在运动过程中PaO₂和肺泡-动脉氧分压差(alveolar-arterialoxygendifference,PA-O₂)的变化与结节病分期相关，结节病0期和1期PaO₂PA-aO₂变化较小，PaO₂从89.3mmHg(1mmHg=0.133kPa)下降至84.5mmHg,PA-aO₂由20.8mmHg上升至39.8mmHg,而2期和3期患者PaO₂由80.1mmHg下降至56.3mmHg,PA-aO₂由30.8mmHg上升至66.8mmHg,变化更显著[83]。KALLIANOS等[84]在一项对83例结节病患者进行的单中心前瞻性研究中发现，无氧阈时的期组到4期组逐渐升高。Magri等[85]发现结节病患者VE/VCO₂斜率与静息弥散功能(即DLCO)呈负相关(r=-0.85,P<0.001),与静息和的研究显示，DLCO降低的结节病患者VE/VCO₂@AT异常升高(>34)。carbondioxide,PetCO₂)可评估ILD患者是否合并PH,其中VE/VCO₂关性，其中与VE/VCO₂@AT相关性最强(r=0.61,P<0.001),是唯一独立预测IPF患者中PH存在的CPET参数。Gläser等[90J的一项研究发现VE/VCO₂斜率在IPF患者预测PH时的曲线下面积最大(0.938),最佳截断值为152.4,灵敏度和特异度分别为87.2%和88.4%。2.2.3治的运动耐量、气体交换效率等指标有一定的应用价值。Blanco等[91]的一项研究应用CPET评估IPF患者吸入一氧化氮(nitricoxide,NO)后血流动力学及气体交换效率的改变，发现静息时吸入NO,患者血流动力学指标平均肺动脉压和肺血管阻力降低；在运动过程中，吸入NO引起的平均肺动脉压下降更显著,而气体交换效率无明显改变。加拿大的一项前瞻性研究评估高浓度吸氧对ILD患者运动耐力和劳力性呼吸困难的改善情况，提出运动中予以60%的高浓度吸氧，受试者呼吸困难和腿部不适的Borg评分均显著降低，为ILD患者高浓度氧疗的大规模随机对照试验提发现康复训练后，患者的运动时间、PeakWR增加，并且反映运动时呼吸困难和腿部不适的Borg评分均下降，可量化评估患者的康复效果。者队列中发现，术前PeakVO₂与1年死亡率呈负相关，每增加1ml·kg¹·min⁻¹的VO₂可将死亡率/移植风险降低9%[93-94]。一项关于IPF的研究报道，PeakVO₂阈值范围<8.3ml·kg¹·min-¹,患者死亡风险升高了2.24倍[95]。另一项IPF人群的研究发现PeakVO₂阈值为14.2mlkg¹min⁻¹与死亡风险升高相关，每增加1个单位的PeakVO₂,死亡率降低32%[96]。以色列的一项研究发现PeakVO₂≤13.8分别为82%和61%[97]。研究发现VE/VCO₂@AT也是影响IPF患者生的患者相比，VE/VCO₂@AT≤45的IPF患者生存时间更长[(81.3±14.1)个月比(21.0±4.9)个月][99]。King等[100]的一项研究发现峰值运动时的PaO₂是预测IPF患者生存的临床-影像-生理多模态综合评分中唯一包含的CPET参数，经加权后，其在最终模型中占最大评分的10.5%。在ILD晚期并接受肺移植的人群中，CPET期间的低氧被认为是肺移植或死亡的预测指标，当峰值运动时的SpO₂降至86%以下时，死亡或肺移植风险增加2倍[93]。另一项研究发现在无负荷运动过程中，SpO₂<95%预测ILD患者死亡率的灵敏度为86%(95%Cl:42%~节病的研究中，运动期间的PA-aO₂升高与需要长期(>1年)免疫抑制治疗独立相关；PA-aO₂≥22mmHg和呼吸储备≤40%是肺功能下降的独立危险因素。随访5年后，结节病患者FVC%pred和DLCO%pred明显下降趋势。从以上数据可见CPET无论在研究来验证CPET在预测ILD预后中的价值。目标心率法(基础心率增加20～30次/min)、心率储备法[靶心率=峰值心率法[峰值心率(220一年龄)的65%～75%]或Borg评分法来3、ILD与IOS容易配合的患者；(3)IOS对于早期气道病变的灵敏度更高；(4)IOS要指气体流经气道时气体分子间，以及气体分作用下变形时所产生的对抗变形的力，主要来变向时的惯性所产生的力。因此，在振荡频率分5Hz时的电抗(X5)、共振频率(resonantfrequency,Fres)-频率(R-f)曲线、电抗-频率(X-f)曲线和电抗面积(AX)等作为ILD央气道阻力；R5-R20反映外周气道阻力；X5反映外周弹性曲线反映不同振荡频率时的阻力水平；X-f曲线反映不同振荡频率时患者外周气道阻力增加，导致Z5、R5、R5-R20轻度升高，尤其常；R-f曲线较为平坦，与正常人差异不大。但晚期ILD患者或合并气道HRCT异常组患者Fres、AX升高，X5下降(即X5负值增大),X-f6MWT是评估患者活动耐量的常用方法[118],多用于肺部疾病、心血管共识126MWT中SpO₂降低是评估ILD严重程度的补充指标。6MWDKhor等[121]开展的关于fILD的多中心前瞻性注册研究(2015—2020年)发现，IPF患者6MWD平均下降15m/年，而在非IPF的fILD患者中，符合PPF标准者6MWD平均下降16m/年，不符合PPF标准者6MWD平均增加6m/年。在IPF患者中，6MWD与多种其他反映肺功ShortnessofBreathQuestionnaire,UCSD-SOBQ)和圣乔治呼吸问DLCO%pred、肺泡-动脉氧分压差等。此外，Eaton4.2问题13:6MWT在ILD预后评估中的应用价值是心率恢复和SpO₂低于88%有助于辅助判断ILD的死亡6MWD<250m的患者死亡风险升高1.12倍，而24周后6MWD下降>50患者死亡风险升高2.27倍。在IPF患者中，6MWT步行终止后1min心率恢复≤13次/min的患者死亡风险升高4.2倍[129];6MWT中最低共识146MWT可用于指导ILD患者的康复，可以把6MWT中平均步行速度的80%设为运动处方中的运动强度。建议在稳定期患者、静息SpO₂≥88%或吸氧支持下实施肺康复。【强推荐】CPET是指导康复处方的重要依据，但操作复杂，对患者的心肺功能、体力、配合等有一定的要求，因此在临床实践中难以被广泛应用。Nakazawa等[131]比较了11例ILD患者的CPET和6MWT的检查结果，建议把6MWT中平均步行速度的80%设为运动处方的目标，相当于CPET中PeakVO₂对应运动强度的可能难以在6MWT中达到最大运动努力，可以使用递增往返步行试验，中SpO₂谷值较高)的IPF患者，可以通过肺康复获得更明显的6MWD提升；而对于非IPF的ILD患者，基线呼吸困难评分(慢性呼吸问卷)更高者在肺康复6个月后呼吸困难程度改善更明显[59]。CT影像等)对该类疾病的严重程度和预后进行精确评估。2003年以来，基于IPF队列开发的复合生理指标(如CPI模型和GAP模型等)有助于IPF病情评估，并可较准确预测1年、3年、5年病死率。问题15:复合2003年Wells等[132]将大量的肺功能参数与HRCT的病变范围进行统计分析，发现HRCT的肺纤维化程度评分与=91-(0.65×DLCO%pred)-(0.53×FVC%preFEV₁%pred)。该公式中D₁CO%pred是主要变量，单因素分析显示DLCO%pred是肺纤维化程度的最强关联因子。另外，公式还整合了FVC%pred和FEV₁%pred,且FEV₁%pred权重”,通过FEV₁%pred可排所致。一项研究采用CPI模型区分IPF中CPI>41的患者占50.5%,CPI≤41的患者占49.5%,CPI模型预测underthecurve,AUC)分别为0.750、0.745、0.735;与GAP模型显优于GAP分期。CPI模型的优势在于其评估肺纤维化程度的准确性和IPF患者预后方面均优于单个肺功能指标。CPI模型公式所需的肺功能参2012年Ley等[135]基于大型回顾性IPF队列，通过竞争风险回归模型，该模型包括4个变量：性别(G)、年龄(A)和2个肺生理变量(P,FVC和DLCO)。GAP指数为0～8分，0~3分、4～5分、6~8分对应的GAP分期为I、Ⅱ、Ⅲ期。利用GAP指数对1、2、3年的预测累积死亡率和观察累积死亡率进行对比时发现，证队列中分别为0.693和0.687。根据GAP指数确定了3个分期(GAP I、Ⅱ、Ⅲ期),其对应的预测1年病死率分别为5.6%、16.2%和39.2%,一致性指数≥0.719.GAP指数是一种简便且临床适用的IPF患者评分和分期系统，其推出以来在全球应用比较广泛，很多研究者利用GAP指数和GAP分期对IPF、CTD-ILD等疾病的预后进行评价。一项针对181例意义(P=0.42)[136]。针对IPF和CTD-ILD混合队列而言，若GAP在SSc-ILD患者中应用GAP模型和ILD-GAP模型进行对比，发现ILD-GAP模型低估了死亡率，而GAP模型在该队列中表现良好，为即ILD-GAP模型。该研究包括307例IPF患者、281例CT206例慢性过敏性肺炎患者、173例无法分类的ILD患者和45例特发性为-2分。ILD-GAP分期与GAP分期略有不同，ILD-GAP指数总分0~153例(37.6%),ILD-GAP指数总分>3分的患者死亡风险(HR=6.48,95%CI:3.03～13.96)是2～3分患者(HR=3.04,95%CI:1.62~5.71)的2倍，提示在调整了其他死亡风险因素后，ILD-GAP指数仍是GAP模型与生物标志物的结合有助于提高ILD患者预后的预测能力。英国6家医学中心对999例IPF患者随访了约3.7年，发现基线中性粒细胞/淋巴细胞比值与IPF患者预后相关，若中性粒细胞/淋巴细胞比值≥2.9,则在患者的GAP指数总分基础上+1,形成GAPstage-PLUS模型，该模型可提高对IPF预后的预测能力[141]。有研究将外周血单核细胞百分比纳入ILD-GAP模型构建ILD-GAPM模型，单核细胞百分比>8.5%为外周血单核细胞升高的阈值，高单核细胞比例组患者预后较差，提示ILD-GA