临床肝窦阻塞综合征

急性期：多有明显的肝损伤，黄疸和脾大较少见或轻度脾大。亚急性期：以肝肿大和腹水为主要表

现，可时轻时重或急性发作。有时经过隐匿，病程

可达数月以上。肝损伤亦时轻时重。慢性期：以门

静脉高压为主，肝脏出现硬化，脾大明显，并伴有

顽固性腹水。临床分期病因：1.食用含吡咯烷生物碱

(

PA)

中草药或野生植物，我国主要有土山七中毒引起；

2.造血干细胞移植(HSCT),SOS

是其常见并发症；3.肝移植；4.免疫

抑制剂，化疗药物；5.遗传；6.其他。肝小叶第1II

区肝窦内皮细胞

(SEC)

及肝细胞损伤是SOS启病的始动因素，在毒素等各种因素

作用下SEC激活受损聚集，肝窦内皮细胞脱落坏死，

产生窦屏障缺口，红细胞外流进入狄氏间隙，进一

步挤压中心静脉周围肝窦，使肝窦栓塞、淤血造成

肝内微循环受损，肝实质细胞供血不足进而形成HSOS。机制：肝血窦是相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。肝血窦的窦壁由肝细胞的细胞膜构成，

故肝血窦的通透性较大，有利于肝细胞与血流之间

进行物质交换。肝血窦内有肝巨噬细胞(又称为枯

否细胞，Kupffer

cell),有较强的吞噬能力，为

肝内重要的防御装置。肝血窦

(hepaticsinusoid)中央静脉肝

板肝血窦肝

小

叶

的

微

细

结

构肝索肝血窦肝巨噬细胞一胆小管内皮细胞肝闰管小叶间胆管小叶间动、静脉电镜下，可见肝血窦壁内皮细胞与肝细胞之间有狭窄间隙，约0.4um宽，称狄氏间隙(又称窦周隙)。

肝血窦内的血浆成分经内皮细胞的窗孔进入窦间隙，

肝细胞血窦面的微绒毛伸入窦周隙，浸入血浆中。窦周隙是肝细胞与血浆进行物质交换的场所。狄氏间隙病理改变典型表现为肝小静脉壁增厚、纤维化、管腔狭窄或闭塞。肝脏血液循环逐渐分支形成小叶间静脉

→

终末门微静脉(行于小叶间)→

入口微静脉(穿过肝板与肝血窦相连)入肝与门静脉并行分支成小叶间动脉

→

终末微动脉→

终末微动脉并入肝血窦

·肝血窦的血液从小叶周围流向小叶中央小叶中央静脉小叶下静脉(单独走行于小叶间)很快汇入下腔静脉汇集成肝静脉从干后面出肝门静脉肝动脉入肝影像学检查是临床怀疑PA-SOS

时的必查项目。典型超声表现：肝脏弥漫性肿大；肝实质回声增粗、增

密

，沿肝静脉周围带状肝回声减低；腹腔积液。彩色多普勒超声的表现是门静脉、脾静脉内径正常，血流速度减慢(<

25

cm/s)。影像学检查典型

CT表现：(1)肝脏弥漫性肿大，平扫时肝实质密度不均匀减低；(2)增强：动脉期肝动脉及左

右分支代偿性增粗，肝门区显著肝内可见紊乱网状

血管；静脉期和延迟期肝实质呈特征性

“地图状”

或

“花斑样”不均匀强化。(3)尾状叶、肝左外叶受累稍轻，肝静脉周围肝实

质强化程度较高，呈现特征性“三叶草征”,肝静

脉管腔狭窄或显示不清，下腔静脉肝段受压变细；(4)通常合并腹水、胸水、胆囊壁水肿和胃肠壁水

肿等肝外征象。急性期患者较少合并脾大、食管胃

静脉曲张等征象。典型MRI

表现：平扫表现为肝脏体积增大和大量腹水，肝脏信号不均，3支肝静脉纤细或显示不清；T2WI表现为片状高信号，

呈“云絮”状。MRI动态增强扫描表现为动静脉期不均匀强化，呈“花

斑”状，延迟期强化更明显。对SOS目前尚无特效疗法，轻度SOS,

给予对症支持治疗；中、重度的治疗包括停用对肝脏有损伤的药物，保

肝对症、加强营养支持，补充白蛋白、维生素，维

持水、电解质及酸碱平衡，及时处理并发症等。治疗及预防鉴别诊断1.布加综合征

(BCS):由于肝段下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉回流障碍的临床综合

征。病因：先天性血管发育异常说；肝静脉流出道阻塞学说；IVC血栓形成学说。CT表现取决于肝静脉流出道发病急缓，时间长短、阻塞部位而不同。急性期：肝脏肿大，增强扫描时肝门附近肝实质扇

形强化，周边肝实质强化不明显呈低密度(特征性)

改变。在亚急性期或慢性期，肝脏缩小，边缘呈结节状，但尾叶往往增大，因为尾叶的血流直接通过多条小

静脉回流到下腔静脉，而不受大的肝静脉阻塞的影

响。增强后肝静脉不显示是一个重要征象

，以肝右

静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间的连续性中断，

以肝左静脉和肝中静脉多见。有时可以直接显示肝

静脉内的栓塞呈低密度影。有时肝内外的侧支血管是诊断BCS的唯一线索；肝炎、肝硬化的侧支血管常出现在肝外，主要表现

为门体循环通路，而BCS则在肝内肝外都能显示侧支血管；CTA及MRA对于显示血管情况有较大优势。2.肝硬化：由病毒性肝炎引起，某些毒物中毒，营

养缺乏，胆道阻塞和血吸虫病也是造成肝硬化的原

因。特点：肝硬化早期，肝体积多增大，质地稍硬；

晚期肝体积缩小，质地硬，表面呈结节状，可伴有

门静脉高压症。影像学表现早期：CT及MRI表现可为正常。中晚期：肝缩小，肝轮廓呈结节状凹凸不平，肝叶

比例失常，常是尾叶与左叶较大而右叶较小；肝门

及肝裂增宽；脾增大；可伴有腹水。随着病情进展

,最终可能发展为肝癌。组别病因体征影像学检查病理SOSP

A

中

毒、HSCT、放化

疗、免疫

抑制剂无下腔静

脉阻塞表

现

，肝大肝脏体积增大；肝

脏CT平扫和增强可见花斑样强化3支静脉周围爪形强化肝窦周围可见大量红

细胞以及渗出物沉积,中央静脉和小叶下

静脉水肿性或纤维性

狭窄BCS血液高凝

状态、腹

部肿瘤

、

创伤部分腔静脉阻塞表现

，肝大肝脏体积增大；肝

静脉、下腔静脉或

右房内有阻塞肝静脉内可有血栓形

成，多在主肝静脉出

口部受累