儿童免疫缺陷疾病护理

教学课件·护理专业学生儿童免疫缺陷疾病护理认识免疫缺陷·掌握护理要点·守护脆弱生命课程导览01疾病认知免疫缺陷分类与临床表现02评估识别护理评估要点与预警信号03防控干预感染防控与营养用药护理04重建展望免疫重建护理与前沿进展疾病认知认识疾病，是护理的第一步从分类到临床表现，建立免疫缺陷疾病的整体认知框架从分类到临床表现，建立免疫缺陷疾病的整体认知框架01认识免疫缺陷疾病免疫缺陷不是免疫系统"打错人"，而是根本"打不过"两类免疫缺陷病的共同核心特征：极易发生且难以控制的感染，严重者可并发自身免疫病与肿瘤01类型一原发性免疫缺陷病（PID）病因：基因突变致免疫细胞或分子数量、功能异常性质：遗传性，多见于婴幼儿表现：反复、严重、持续或机会性感染02类型二继发性免疫缺陷病（SID）病因：感染（HIV、EBV）、药物（激素、化疗）、营养不良、慢性疾病等后天因素性质：可逆或持久表现：感染难以控制免疫缺陷五大分类我国各类PID相对发病百分比中，体液免疫缺陷占比最高，达50%50%体液免疫缺陷（B细胞）10%细胞免疫缺陷（T细胞）30%联合免疫缺陷6%吞噬细胞功能缺陷4%补体缺陷环形图展示五类缺陷相对占比，体液免疫缺陷占比最高达半数三类缺陷感染特征3类体液免疫缺陷以荚膜细菌感染为主细胞免疫缺陷以机会性感染为特征联合免疫缺陷两者兼具，病情最重五类缺陷相对占比常见类型与临床表现各类型免疫缺陷具有特征性临床线索，是识别与护理观察的基础。代表性疾病核心缺陷特征性表现X连锁无丙种球蛋白血症B细胞缺乏反复化脓性感染，免疫球蛋白显著降低严重联合免疫缺陷（SCID）T、B细胞联合缺陷“泡泡宝宝”病，生后即严重感染Wiskott-Aldrich综合征免疫调节异常湿疹、血小板减少、反复感染三联征慢性肉芽肿病吞噬细胞杀菌障碍淋巴结、肝、肺、胃肠道肉芽肿共同警示表现：感染反复、持久、难治，易感不常见病原，常伴

生长发育迟缓。评估识别早识别，是守护的关键掌握护理评估要点，练就识别预警信号的敏锐眼光掌握护理评估要点，练就识别预警信号的敏锐眼光02护理评估的维度一般评估监测生命体征，重点留意

发热、咳嗽

等感染征象测量

身高、体重、头围

并与同龄儿童对比，评估营养不良风险检查皮肤黏膜，关注

皮肤感染、口腔溃疡、肛周脓肿免疫功能评估实验室检测：血常规、免疫球蛋白定量（IgG、IgA、IgM）、B细胞计数、T细胞功能详细记录

感染类型、发作频率及治疗反应，辅助综合判断心理社会评估患儿因反复感染、长期治疗，易出现

焦虑、抑郁

情绪评估家庭支持系统：父母教育程度、经济状况

及可利用的社会资源十大预警症状早识别、早就诊，是守护免疫缺陷患儿的关键一步符合以下

两项以上

表现，需及时带孩子到免疫科就诊感染频次与疗效一年内

4次或以上

新发耳部感染一年内

2次或以上

严重鼻窦感染使用抗生素

2个月或更久

收效甚微一年出现

2次及以上

肺炎需静脉输注抗菌药物才能清除感染感染部位与家族史婴儿体重不增或生长发育落后复发性深部皮肤脓肿或脏器脓肿持续鹅口疮或皮肤真菌感染两次及以上

深部感染，包括败血症有

原发性免疫缺陷病

家族史防控干预科学防控，是护理的核心以感染防控为基石，落实营养支持与用药护理以感染防控为基石，落实营养支持与用药护理03预防感染的核心措施预防优于治疗，把好感染防控每一道关口隔离防护严重免疫缺陷患儿（如SCID）需单间隔离，限制探视接触前后严格执行手卫生，规范使用含醇手消环境管理每日通风2-3次，每次30分钟；桌面地面用含氯消毒液擦拭室内温度控制在22-24℃，湿度50%-60%皮肤黏膜护理每日检查皮肤完整性，口腔护理每日2次，肛周便后温水清洗避免搔抓、摩擦导致破损，预防皮肤脓肿疫苗接种由专科医生评估接种种类及时机禁用活疫苗，优选灭活疫苗感染期的观察与护理感染期护理，闭环感染发生后的护理路径体温与症状监测每日监测体温

4次，发热时调整为每4小时一次，关注低热等非典型表现密切观察发热、咳嗽、皮疹、腹泻等感染征象，定期检测血常规、CRP、PCT呼吸道管理指导有效咳嗽，定时拍背（由下向上、由外向内，每次

10-15分钟）必要时遵医嘱雾化吸入稀释痰液，严格无菌操作吸痰感染应急护理一旦出现感染症状，协助明确感染部位与病原体，遵医嘱抗感染加强感染部位护理：呼吸道感染协助排痰，皮肤感染规范换药营养支持护理营养护理，回应反复感染导致的营养消耗营养原则遵循高蛋白、高维生素、易消化、营养均衡原则，增强抵抗力优选瘦肉、鸡蛋、牛奶、豆制品及新鲜蔬果，避免生冷辛辣刺激食物饮食安全·生长监测食材彻底清洗煮熟，避免生食、隔夜食物，餐具定期消毒合并基础疾病者针对性调整饮食，控制血糖、血压定期监测体重、血常规、白蛋白，评估营养状况反复感染致食欲欠佳者及时干预，促进体重增长用药护理要点“用药护理，强调观察输注反应与合规给药”观察输注反应与合规给药，筑牢用药安全底线免疫球蛋白输注护理输注速度讲解作用机制与注意事项，严格把控输注速度输注反应观察有无输注反应（发热、皮疹、恶心），及时处理抗感染药物护理足疗程用药强调足疗程用药，观察抗生素相关性腹泻、皮疹等不良反应家属指导指导家属记录用药时间、剂量及反应用药安全管理核对与评估严格执行核对制度，定期结合免疫功能指标评估用药效果储存管理加强药物储存管理，按要求冷藏或常温保存，避免失效重建展望重建免疫，点亮生命希望理解免疫重建护理，把握精准医疗时代的前沿方向理解免疫重建护理，把握精准医疗时代的前沿方向04移植后的无菌护理“造血干细胞移植后，全程无菌护理要求贯穿于环境、口腔与感染监测的每一个环节。”“全程无菌护理，守护免疫重建安全”无菌环境管理患儿入住

层流病房，空气洁净度接近手术室标准，进入物品须消毒移植后

1个月

内限制探视，避免接触感冒、腹泻等感染者口腔与皮肤护理每天软毛牙刷刷牙

2次，饭后用无菌漱口水漱口皮肤褶皱处（腋下、腹股沟）重点清洁，避免用力搓洗感染与排异监测每日监测体温

4次，体温≥37.5℃

或出现寒战、腹泻立即报告密切观察皮疹、腹泻、黄疸等

移植物抗宿主病

表现精准医疗新希望免疫缺陷护理正从经验性照护走向

精准分型、全程管理

的新阶段基因治疗启动2025年11月，我国首个原发性免疫缺陷病

基因治疗临床试验

在渝启动针对X连锁重症联合免疫缺陷病，通过病毒载