慢性肺心病综合防治指南

慢性肺心病综合防治指南慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于慢性支气管、肺、胸廓或肺血管疾病引起肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而导致右心室结构和（或）功能改变的疾病，是慢性呼吸系统疾病进展至晚期的常见结局，具有患病率高、死亡率高、疾病负担重的特点。根据2020年《中国心血管病健康与疾病报告》数据，我国慢性肺心病患病率约为0.41%~0.47%，40岁以上人群患病率随年龄增长显著升高，70岁以上人群患病率可达5.2%；约80%~90%的慢性肺心病继发于慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺），我国40岁以上人群慢阻肺患病率已达13.7%，其中10%~20%的慢阻肺患者会在10~20年内进展为慢性肺心病，农村地区患病率是城市地区的1.5~2倍，吸烟人群患病率是不吸烟人群的3.6倍，总体住院死亡率约为10%~15%，重症急性加重期死亡率可达30%以上。因此，规范开展慢性肺心病的三级综合防治，对降低疾病发生率、改善患者预后、减轻社会疾病负担具有重要意义。一、危险因素与发病机制1.主要危险因素慢性肺心病的危险因素可分为不可控因素与可控因素，其中可控因素是防治的核心靶点：（1）不可控危险因素：年龄是最主要的不可控因素，年龄每增加10岁，慢性肺心病患病率升高约2.1倍；遗传因素可通过影响肺功能、气道反应性增加发病风险，有慢阻肺家族史人群发病风险升高2~3倍；地域环境差异导致北方患病率高于南方，高原地区因长期低氧环境患病率是平原地区的2.3倍；男性患病率略高于女性，与男性吸烟率更高直接相关。（2）可控危险因素：①吸烟与二手烟暴露：吸烟是慢性肺心病首位可控危险因素，约70%以上的慢阻肺相关肺心病与吸烟有关，吸烟量越大、烟龄越长，发病风险越高，每天吸烟20支以上、烟龄超过20年的人群，发病风险是不吸烟人群的5倍；二手烟暴露可使不吸烟人群发病风险升高25%左右。②职业暴露与空气污染：长期接触职业粉尘（硅尘、煤尘、棉尘等）、化学毒物的人群，慢性肺心病患病率升高1.8~3倍；室外PM2.5浓度每升高10μg/m³，肺功能下降速率增加2.3%，发病风险升高4%；室内烹饪燃料产生的油烟、生物燃料烟雾，是农村地区女性慢性肺心病的重要危险因素。③慢性呼吸系统疾病：慢阻肺占原发病因的80%~90%，其次为支气管哮喘（约占8%~10%）、间质性肺疾病（约占3%~5%）、支气管扩张、肺结核、胸廓畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）等，未规范控制的哮喘患者，10年内进展为慢性肺心病的风险可达15%；中重度OSAHS患者，慢性肺心病患病风险升高4倍以上。④反复呼吸道感染：反复呼吸道病毒、细菌感染，会加重气道炎症和肺损伤，加速疾病进展，使慢性肺心病发病风险升高2倍以上，同时也是诱发急性加重最常见的诱因（占所有急性加重诱因的80%~90%）。2.核心发病机制肺动脉高压形成是慢性肺心病发生发展的核心环节：长期慢性缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒，可引起肺血管收缩痉挛；同时慢性炎症累及肺血管壁，导致肺血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞，肺血管重构，肺血管阻力进行性升高，形成持续性肺动脉高压。右心室为克服升高的肺动脉压力，逐渐出现右心室代偿性肥厚、扩大，当右心室负荷超过代偿能力，即出现右心室收缩舒张功能障碍，最终发生右心衰竭。二、筛查与早期诊断慢性肺心病早期症状不典型，多数患者确诊时已进展至失代偿期，因此对高危人群开展早期筛查是改善预后的关键。1.高危人群界定符合以下任意一项即为慢性肺心病高危人群，需每年开展1次筛查：①年龄40岁以上，有长期吸烟或二手烟暴露史；②有慢阻肺、支气管哮喘、支气管扩张、间质性肺疾病、肺结核等慢性呼吸系统疾病病史；③有长期职业粉尘、化学毒物暴露史；④有胸廓畸形、OSAHS、慢性血栓栓塞性肺动脉高压病史；⑤有慢性肺心病或慢阻肺家族史。2.早期临床表现慢性肺心病代偿期（早期）症状多不特异，容易被忽视，常见表现包括：反复咳嗽、咳痰，活动后胸闷、气短、心悸、乏力，活动耐量进行性下降，比如原来可连续行走1000米无不适，逐渐下降至行走300~500米即出现明显喘憋、心悸，部分患者可出现活动后下肢轻度水肿，休息后可缓解。当出现上述症状进行性加重时，需警惕慢性肺心病可能，及时完善检查。3.辅助检查与诊断标准（1）心电图：是最基础的筛查方法，典型表现为电轴右偏、额面电轴≥+90°、重度顺钟向转位、肺型P波（P波振幅≥0.25mV）、右心室肥大、右束支传导阻滞等，60%~80%的慢性肺心病患者可出现异常心电图改变，敏感性较高，适合作为初筛。（2）胸部X线检查：诊断慢性肺心病的符合率约为60%~70%，诊断标准为：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm，或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，肺动脉段突出≥3mm，中心肺动脉扩张、外周血管纤细，右心室增大征。（3）超声心动图：是目前无创诊断慢性肺心病的首选方法，诊断准确性可达85%以上，诊断标准为：肺动脉收缩压≥30mmHg，同时合并右心室流出道内径≥30mm、右心室内径≥20mm、右心室前壁厚度≥5mm、右心室/左心室内径比值>0.5，符合上述标准即可诊断慢性肺心病。（4）其他检查：肺功能检查可明确原发慢性呼吸系统疾病的严重程度；血气分析可评估缺氧和二氧化碳潴留情况；右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，用于疑难病例的诊断和病情评估。（5）临床分期：①代偿期：患者有慢性呼吸系统疾病病史，存在肺动脉高压和右心室肥大，无明显右心衰竭表现；②失代偿期：患者呼吸功能和右心功能失代偿，表现为呼吸衰竭（缺氧伴或不伴二氧化碳潴留），合并右心衰竭（颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹腔积液等），多数急性加重期患者处于失代偿期。三、慢性肺心病的综合防治慢性肺心病的防治遵循三级预防原则，即一级预防（病因预防，降低发病风险）、二级预防（早期干预，延缓病情进展）、三级预防（规范治疗，降低死亡率，改善生活质量）。（一）一级预防：病因预防，降低发病风险1.严格戒烟，避免二手烟暴露：戒烟是预防慢性肺心病最经济有效的措施，可使慢阻肺患者肺功能下降速率每年降低约50%，10年内发生慢性肺心病的风险从20%降至8%。所有吸烟者需尽早戒烟，任何年龄戒烟都可获益，已经出现早期肺功能损伤的患者，戒烟仍可显著延缓疾病进展；不吸烟者需主动规避工作场所、家庭等环境的二手烟暴露。2.做好暴露防护，减少有害气体吸入：室外空气质量重度污染（PM2.5>115μg/m³）时减少外出，如需外出佩戴N95防护口罩；农村地区改清洁能源替代生物燃料，家庭厨房安装合格的抽油烟机，减少室内油烟污染；职业暴露人群严格按照规范佩戴防护用品，定期进行职业健康体检，确诊早期职业性肺病者及时调离暴露岗位。3.规范控制原发慢性疾病：积极治疗原发慢性呼吸系统疾病是预防慢性肺心病的核心措施，确诊慢阻肺、哮喘的患者需长期规范用药，遵循指南推荐坚持吸入制剂治疗，维持疾病达标，可使肺动脉高压进展风险降低40%以上；确诊中重度OSAHS的患者，坚持夜间佩戴持续气道正压通气（CPAP）治疗，可纠正夜间低氧血症，使慢性肺心病发生风险降低60%以上；支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等患者，需规范治疗控制病情，定期复查评估肺血管功能。4.预防呼吸道感染：呼吸道感染是诱发疾病进展和急性加重的首要原因，建议高危人群每年秋季接种1次流感疫苗，每5年接种1次23价肺炎球菌疫苗，研究证实，规范接种疫苗可使慢性肺心病急性加重住院风险降低30%~40%，降低全因死亡率15%左右；日常注意保暖，避免受凉，勤洗手，疾病流行季节避免去人员密集的密闭场所，规律作息，均衡营养，提高机体免疫力。（二）二级预防：早期干预，延缓病情进展针对已经确诊代偿期慢性肺心病的患者，采取规范干预措施，延缓病情进展，预防失代偿和急性加重。1.长期家庭氧疗（LTOT）：对于静息状态下动脉血氧分压（PaO2）≤55mmHg，或脉搏血氧饱和度（SpO2）≤88%的患者，推荐长期家庭氧疗，氧疗方案为：低流量吸氧，氧流量控制在1~2L/min，每日吸氧时间≥15小时，避免高流量吸氧诱发二氧化碳潴留。大量研究证实，长期规范家庭氧疗可使慢性肺心病患者5年生存率从30%提高至60%以上，可显著降低右心负荷，延缓右心衰竭的发生。需纠正“吸氧会上瘾”的误区，长期氧疗是疾病治疗需要，无成瘾性。2.规范基础用药：坚持原发疾病的长期规范治疗，慢阻肺患者坚持规律使用长效支气管扩张剂（LAMA/LABA联合制剂），控制气道症状，延缓肺功能下降；合并气道高反应的患者可联合吸入糖皮质激素，避免自行停药减药，每3~6个月复查评估病情，调整治疗方案；合并静息性肺动脉高压（肺动脉收缩压≥40mmHg）的患者，可在基础治疗基础上联合肺动脉靶向药物治疗，如内皮素受体拮抗剂（安立生坦、波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（他达拉非、西地那非），可有效降低肺动脉压力，改善右心功能，降低急性加重风险约25%。3.规律呼吸康复训练：呼吸康复可有效提高患者呼吸肌耐力，增加活动耐量，改善生活质量，推荐所有代偿期患者坚持长期康复训练，常用方法包括：①缩唇呼吸：经鼻缓慢吸气，吸气末屏气1~2秒，再将嘴唇缩成吹口哨状缓慢呼气，吸气与呼气时间比为1:2~1:3，每次训练10~15分钟，每日2次，可有效减少呼气末气道陷闭，改善肺通气；②腹式呼吸：取坐位或平卧位，将手放在腹部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部收缩，经口呼气，经鼻吸气，每次训练10分钟，每日2次，可锻炼膈肌功能，提高呼吸效率；③有氧运动：根据自身耐受情况选择快走、慢跑、打太极、八段锦等运动，每次运动20~30分钟，每周3~5次，运动强度控制在心率不超过（170-年龄），避免过度劳累，规律有氧运动可使患者活动耐量提高20%~30%，降低急性加重风险。（三）三级预防：失代偿期治疗与稳定期长期管理1.急性加重期的规范治疗：慢性肺心病急性加重的主要诱因是呼吸道感染，主要表现为咳嗽咳痰加重、痰量增多变为脓性、喘憋加重、水肿加重，严重者出现意识障碍，治疗原则为：控制感染、纠正呼吸衰竭、控制右心衰竭、防治并发症。（1）控制感染：经验性抗感染治疗需根据患者病情严重程度、当地病原菌流行病学及耐药特点选择药物，轻中度急性加重患者可口服阿莫西林克拉维酸钾、左氧氟沙星、莫西沙星治疗；重度急性加重患者需静脉给予抗感染药物，常用方案为头孢哌酮舒巴坦、哌拉西林他唑巴坦，合并铜绿假单胞菌感染高危因素的患者，联合氨基糖苷类或喹诺酮类药物治疗；尽早留取痰标本行病原菌培养及药敏试验，根据药敏结果调整抗感染方案，疗程一般为7~10天，避免无指征延长疗程导致细菌耐药。（2）纠正呼吸衰竭：①氧疗：遵循低流量低浓度吸氧原则，氧流量控制在1~2L/min，吸入氧浓度维持在25%~29%，目标是将PaO2维持在60mmHg以上，SpO2维持在90%~93%即可，避免氧浓度过高抑制呼吸中枢，加重二氧化碳潴留。②机械通气：对于合并轻中度呼吸性酸中毒（pH7.25~7.35）、PaCO2进行性升高、呼吸频率>25次/分的患者，首选无创正压通气（NIPPV）治疗，可降低气管插管率30%~40%，降低住院死亡率20%左右；若无创通气治疗1~2小时后病情无改善，患者出现意识障碍、呼吸停止、血流动力学不稳定，需及时改行气管插管有创机械通气治疗。（3）控制右心衰竭：与原发性左心衰竭治疗不同，多数慢性肺心病右心衰竭患者，经过控制感染、纠正缺氧后，心功能可得到改善，不需要常规使用利尿剂和强心药物；若纠正呼吸功能后仍存在明显水肿、右心衰竭表现，再给予利尿治疗，利尿原则为小剂量、间断、联合用药，选用排钾利尿剂（氢氯噻嗪25mg每日1次）联合保钾利尿剂（螺内酯20mg每日1次），避免大剂量利尿导致电解质紊乱、痰液粘稠、血液高凝等不良反应。强心药物仅用于合并左心衰竭、快速心房颤动、利尿治疗效果不佳的患者，用量为常规洋地黄用量的1/2~1/3，如毛花苷丙0.2mg静脉注射，避免缺氧状态下发生洋地黄中毒。对于合并重度肺动脉高压的患者，可给予肺动脉靶向药物、左西孟旦等药物降低肺动脉压力，改善右心功能；无抗凝禁忌证的患者，常规给予低分子肝素预防性抗凝治疗，降低深静脉血栓和肺栓塞发生风险。（4）并发症防治：①肺性脑病：是慢性肺心病急性加重最常见的死亡原因，核心治疗是纠正缺氧和二氧化碳潴留，必要时尽早机械通气，禁用吗啡、哌替啶等抑制呼吸中枢的镇静药物，烦躁不安者可小剂量使用地西泮，密切监测呼吸变化。②酸碱失衡与电解质紊乱：最常见为呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒，纠正通气功能异常后多数可改善，避免盲目补碱，及时纠正低钾、低氯、低钠血症。③心律失常：多由缺氧、感染、电解质紊乱诱发，纠正诱因后多数可自行缓解，不需要长期使用抗心律失常药物。④消化道出血：因缺氧、应激导致胃黏膜损伤，常规给予质子泵抑制剂预防和治疗，纠正缺氧后多可控制。2.稳定期长期管理：急性加重缓解后进入稳定期，规范的长期管理可显著降低再次急性加重风险，提高生活质量。（1）营养支持：慢性肺心病患者由于长期缺氧、胃肠道淤血，约30%~50%合并营养不良，营养不良可导致呼吸肌萎缩、免疫力下降，增加急性加重风险，因此营养支持至关重要。营养方案为：每天给予1.0~1.5g/kg体重的蛋白质，如鸡蛋、瘦肉、牛奶、豆制品等，总热量分配中碳水化合物占50%~60%，脂肪占20%~30%，限制钠盐摄入，无水肿患者每天钠盐≤5g，水肿患者每天钠盐≤3g，避免高碳水化合物过量摄入，高碳水化合物会产生更多二氧化碳，加重呼吸负担；多吃新鲜蔬菜水果，保持大便通畅，避免便秘诱发腹压升高，加重心脏负担。（2）持续康复训练：稳定期患者坚持长期呼吸康复和运动训练，根据身体情况逐渐增加运动强度，从床边站立、室内行走逐步过渡到室外活动，对于活动耐量极低的患者，可在床上进行四肢活动，避免长期卧床