小儿癫痫诊疗规范课件

儿科医学小儿癫痫诊疗规范基于2026版中国癫痫诊疗指南与ILAE2025分类汇报人儿科医师内容导览01诊断规范诊断标准与早期识别信号02分类体系ILAE2025分类与综合征识别03治疗策略药物、生酮、手术分层规范04急救管理癫痫持续状态紧急处置诊断规范规范诊断是精准治疗的前提从病史、脑电图到病因分类，建立完整诊断路径01诊断标准与核心条件小儿癫痫诊断遵循

临床病史+脑电图+影像学与实验室检查

的综合判断原则，排除非癫痫性发作后，明确发作类型、综合征分类及病因。临床病史+脑电图+影像学与实验室检查

三要素综合判断，排除非癫痫性发作后，明确发作类型、综合征分类及病因发作史01至少1次符合定义的临床表现具重复性、刻板性特点脑电图证据02发作期痫性放电见棘波、尖波、棘-慢复合波等50%—70%发作间期脑电图阳性率仅此区间多次重复或结合睡眠脑电图可提高阳性率排除诊断03鉴别诊断鉴别假性发作、热性惊厥、过度换气综合征等五大预警信号及早识别儿童症状不典型，五类信号需重点关注151/10万年发病率82.2%7岁以内起病者占比9%—36%误诊率可达反复"走神"突然活动中断、凝视、呼之不应，数秒后恢复且无记忆局部肌肉抽动单侧手指、口角节律性抖动，可伴麻木感无意识重复动作咀嚼、吞咽、摸索衣物等刻板自动症睡眠中异常频繁惊醒伴肢体僵硬、面部抽动、流涎情绪行为突变无诱因烦躁、恐惧或异常兴奋病因分类与基因检测2026版指南不再满足于“确诊癫痫”，强制要求回答“为何得病”六大病因分类病因类型典型示例遗传性Dravet综合征、结节性硬化结构性脑肿瘤、海马硬化、局灶性皮质发育不良免疫性自身免疫性脑炎感染性脑炎后遗症代谢性代谢性疾病相关癫痫未知病因病因未明基因检测进入常规推荐：儿童期起病、伴智力倒退或家族史者强烈建议检测，SCN1A突变需禁用卡马西平分类体系分类决定治疗方向掌握三级分类体系与核心综合征特征02ILAE2025三级分类ILAE于2025年发布继2017版后的重要修订，形成更符合临床思维的三级分类体系01发作起源一级分类局灶性、全面性、未知起始三类发作起源，并新增

网络性发作02意识状态二级分类保留意识、意识受损、无法评估三档意识状态，新增

CAPAS量表分级评定03运动与非运动特征三级分类延续四大类别并细分为

21种具体发作类型，细化自动症、感觉发作等子类新分类亮点与新增类别术语更新示例："全面性强直-阵挛发作"更名为"全面性起始-强直-阵挛运动发作"网络性发作3项涉及特定脑网络无法归为传统局灶或全面性发作诊断依赖发作期EEG显示特定网络异常激活对传统AEDs反应较差传统抗癫痫发作药物疗效有限自主神经运动发作2项从非运动类别独立涵盖呼吸、心脏、血管运动发作需与单纯自主神经症状区分发作性事件需与单纯自主神经症状相鉴别发育相关性发作类型2项新增儿童特殊类型如「游戏行为中断发作」体现年龄特异性发作类型与儿童发育阶段密切相关核心癫痫综合征识别确诊需满足三要素：特定临床表型、特征性脑电图模式、特定预后演变规律综合征起病年龄特征性EEG预后West综合征3—12个月高度失律部分遗留严重障碍Dravet综合征3—9个月后泛化或多灶棘慢波药物难治Lennox-Gastaut综合征1—8岁慢棘-慢波综合药物难治BECT良性癫痫3—13岁中央颞区棘波青春期自愈Panayiotopoulos综合征3—6岁枕区或多灶棘波极好治疗策略分层治疗，个体化决策药物、生酮、手术三大手段的规范应用03单药基石与选药逻辑“明确反对三种及以上抗癫痫药的长期联合，副作用叠加严重损害生活质量。”单药治疗是药物治疗的基石，选药必须精准匹配发作类型，选错药不仅无效还可能加重发作。启动时机2条常规启动第

2

次无诱因发作后开始可立即启动首次发作合并明确痫样放电或脑结构异常单药优先1条优先换药无效时应优先换药，而非直接叠加第二种联合红线1条联合的前提仅两种单药失败且确诊难治性癫痫时，才考虑机制互补的联合方案常用药物选择与禁忌育龄女性常规补充叶酸≥0.8mg/日

；皮疹需排查Stevens-Johnson综合征，建议HLA-B1502**基因筛查发作类型或人群推荐药物关键禁忌局灶性发作奥卡西平、卡马西平卡马西平加重失神发作全面性发作丙戊酸钠育龄女性禁用丙戊酸广谱覆盖左乙拉西坦、拉莫三嗪拉莫三嗪需缓慢滴定防皮疹学龄期长期使用左乙拉西坦关注情绪行为异常生酮饮食的分层方案“经典

4:1

方案脂肪占

90%

热量”—经典配比“改良方案含

MCT、MAD

等，提升依从性”—改良方案“GLUT1缺陷症为病因性治疗，控制率超

80%”—病因性治疗生酮饮食可使

50%—80%

的难治性患儿发作频率减少超

50%，其中

10%—20%

实现完全无发作。难治性癫痫手术新进展微创技术LITT激光间质热疗：2mm微创口，MR实时引导精准消融SEEG引导射频热凝：2.5mm骨孔，适合深部病灶神经调控VNS迷走神经刺激：2026版指南列为

IA级推荐，有效率

60%—70%RNS反应性神经刺激：发作瞬间自动干预，发作减少

50%—70%急救管理时间就是大脑把握5分钟与30分钟两道生命线04癫痫持续状态急救规范5分钟T1时间窗发作超过

5分钟未停，必须立即启动急救，不能"再等等看"30分钟T2时间窗超过

30分钟，神经元将发生不可逆损伤首选药物2项地西泮急救首选药物咪达唑仑/鼻喷雾剂无静脉通路时肌注或鼻