小儿惊厥持续状态救治专家共识指南

小儿惊厥持续状态救治专家共识指南一、定义与流行病学小儿惊厥持续状态（statusconvulsion，SC）指惊厥发作持续超过30分钟，或2次及以上惊厥发作间期意识未完全恢复，累计发作时长超过30分钟。该定义为国际抗癫痫联盟（ILAE）2015年更新标准，符合儿童惊厥发作的病理生理特点：若惊厥发作超过5分钟，自身终止的概率已降至不足10%，发作持续30分钟以上可导致不可逆脑损伤、多器官功能衰竭，因此当前临床救治中，推荐将发作超过5分钟的惊厥直接按持续状态启动急救流程，避免延误干预。流行病学数据显示：儿童SC的年发病率为(10~20)/10万，其中1岁以内婴儿发病率最高，占总病例数的43.2%，1~5岁儿童占41.8%，5岁以上儿童占15%。热性惊厥是儿童SC最常见的病因，占比约40%，其次为癫痫（27%）、中枢神经系统感染（16%）、急性代谢紊乱（10%）、颅脑外伤/中毒（7%）。SC总体病死率为2.3%~7.5%，1岁以下合并中枢神经系统感染的患儿病死率可达12%，存活患儿中约15%~30%遗留不同程度的神经系统后遗症，包括癫痫、认知障碍、运动发育落后等。二、病因与分型（一）病因分类1.感染性疾病颅内感染：病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、化脓性脑炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、脑型疟疾等，占SC病因的12%~18%，是婴幼儿SC首位致死病因。颅外感染：热性惊厥、急性胃肠炎伴良性惊厥、中毒性细菌性痢疾、败血症等，其中复杂型热性惊厥进展为SC的概率为5%~8%，远高于简单型热性惊厥的0.5%。2.非感染性疾病颅内疾病：癫痫（尤其是原有癫痫未规律服药、药物戒断者）、颅脑外伤、脑出血、脑发育畸形、脑肿瘤、缺氧缺血性脑病等。颅外疾病：急性代谢紊乱（低血糖、低钠血症、高钠血症、低钙血症、低镁血症、高氨血症、有机酸血症）、中毒（药物中毒、毒物中毒、食物中毒）、心源性脑缺血综合征、遗传代谢病等。（二）临床分型根据发作类型分为：1.全面性惊厥持续状态：发作时全脑皮层广泛受累，表现为双侧肢体对称性强直-阵挛发作，意识完全丧失，占儿童SC的78%，最易出现呼吸循环衰竭。2.部分性惊厥持续状态：发作局限于单侧肢体或局部肌群，可伴或不伴意识障碍，占儿童SC的22%，易被漏诊，误诊率可达18%。根据病因与预后分为：1.急性症状性SC：由急性脑或全身疾病诱发，如颅内感染、代谢紊乱、中毒，占62%。2.远程症状性SC：继发于既往脑损伤，如脑瘫、既往脑炎后遗症，占21%。3.癫痫基础上的SC：原有癫痫，因停药、感染、诱发因素发作，占13%。4.特发性SC：无明确病因，预后良好，占4%。三、院前与急诊初始评估（一）生命体征优先评估SC急救遵循ABC优先原则：1.A（气道）：评估气道是否通畅，清除口咽分泌物、呕吐物，去除义齿，放置口咽通气管避免舌咬伤，若存在气道梗阻立即开放气道。2.B（呼吸）：监测呼吸频率、节律、血氧饱和度（SpO₂），正常SpO₂应维持在94%以上，若SpO₂<90%立即予高流量吸氧，必要时气管插管。数据显示：SC发作10分钟内出现低氧血症的比例达36%，未及时纠正可加重脑损伤。3.C（循环）：监测心率、血压、心电图，建立1~2条静脉通路，优先选择外周大血管，若静脉通路无法建立，可选择骨内通路，骨内通路给药速度、生物利用度与静脉通路相当，建立成功率可达98%以上。（二）快速病因筛查初始评估需在10分钟内完成，项目包括：1.即刻检测末梢血糖：排除低血糖惊厥，低血糖是婴幼儿SC最易纠正的病因，严重低血糖（血糖<2.2mmol/L）可在数分钟内造成不可逆脑损伤，因此所有SC患儿首诊必须优先检测血糖。2.采集核心病史：既往是否有癫痫、热性惊厥病史，是否规律服药，发病前有无外伤、感染、误服药物、进食特殊食物，有无发热，出生史有无窒息缺氧，发育史是否正常，家族有无癫痫或惊厥病史。3.快速体格检查：评估意识状态、瞳孔大小与对光反射、脑膜刺激征、病理征、肢体活动度，有无皮疹、瘀点瘀斑，有无肝脾肿大，初步定位病变性质与部位。4.初步辅助检查：常规完善血气分析、电解质（钠、钾、钙、镁）、肝肾功能、血氨、毒物药物检测（疑似中毒者）、脑脊液检查（疑似颅内感染，病情允许时尽早完善）、头颅CT（疑似脑出血、颅脑外伤、占位时优先完成，MRI可待病情稳定后进行）、脑电图（发作控制后24小时内完善，对癫痫病因诊断价值达85%）。四、规范救治流程SC救治的核心原则为：止惊治疗优先，对因治疗跟进，器官功能支持同步，所有环节需严格按时限推进，具体流程如下：（一）0~5分钟：初始稳定与准备保持气道通畅，吸氧，监测生命体征（心电、血压、SpO₂、呼吸），建立静脉通路（静脉通路失败立即建立骨内通路），即刻检测血糖，低血糖者立即予10%葡萄糖注射液2~4ml/kg静脉推注。发热患儿予物理降温（温水擦浴，避免酒精擦浴），肛塞对乙酰氨基酚10~15mg/kg或口服布洛芬5~10mg/kg退热，禁用阿司匹林，避免Reye综合征风险。（二）5~10分钟：第一阶段止惊治疗止惊药物首选苯二氮䓬类药物，该类药物脂溶性高，可快速透过血脑屏障，1~2分钟即可起效，控制惊厥成功率达70%~80%：1.地西泮：剂量为0.3~0.5mg/kg（最大剂量不超过10mg），缓慢静脉推注，推注速度1~2mg/min，新生儿推荐速度0.1mg/min。也可予0.5mg/kg直肠给药，直肠给药吸收快，10分钟可达血药峰浓度，适合院前无静脉通路时使用，有效率达85%。2.咪达唑仑：剂量为0.1~0.2mg/kg（最大剂量不超过5mg），缓慢静脉推注，也可予0.2mg/kg肌肉注射或鼻腔滴入，肌肉注射生物利用度达90%以上，起效时间不慢于静脉给药，适合院前急救，止惊成功率达80%，且呼吸抑制发生率低于地西泮，因此当前推荐咪达唑仑作为院前急救首选药物。用药后若惊厥在5分钟内终止，后续转入病因筛查与观察；若惊厥持续发作，立即进入第二阶段止惊治疗。（三）10~20分钟：第二阶段止惊治疗第一阶段用药失败后，予二线止惊药物，可选择以下方案之一：1.丙泊酚：剂量为1~2mg/kg静脉推注，推注时间大于30秒，若发作未终止，可追加1mg/kg，后续予1~6mg/(kg·h)持续静脉泵入，该药物起效快（1分钟内起效），代谢快，苏醒快，对呼吸循环抑制轻，适合儿童SC治疗，当前推荐为二线首选药物。需注意：年龄小于3个月的婴儿不推荐丙泊酚，存在发生丙泊酚输注综合征的风险。2.苯妥英钠：剂量为15~20mg/kg，以生理盐水稀释，浓度不超过10mg/ml，静脉输注速度不超过1mg/(kg·min)（最大速度不超过50mg/min），给药过程需持续监测心电图与血压，若出现心率减慢、血压下降立即停止输注，24小时后予维持量5mg/(kg·d)，分1~2次给药，苯妥英钠无呼吸抑制作用，适合合并呼吸抑制的患儿，但起效较慢（平均起效时间10~15分钟），对心脏不良反应较多，临床需密切监测。3.苯巴比妥钠：剂量为15~20mg/kg，以注射用水稀释至浓度≤10mg/ml，缓慢静脉推注，速度不超过50mg/min，24小时后予维持量3~5mg/(kg·d)，该药物脂溶性低，起效慢（起效时间15~30分钟），呼吸抑制作用明显，当前不推荐作为二线首选药物，多用于新生儿SC或病因考虑为癫痫的患儿维持治疗。第二阶段用药后若惊厥终止，转入病因治疗与生命支持；若惊厥仍持续发作，立即进入第三阶段治疗，准备转运至儿童重症监护病房（PICU）。（四）20分钟以上：第三阶段难治性惊厥持续状态治疗经规范一二线止惊治疗后发作仍持续，定义为难治性惊厥持续状态（refractorystatusconvulsion，RSC），占SC的15%~20%，病死率可达30%以上，需立即启动麻醉剂量的抗惊厥药物治疗：1.咪达唑仑：负荷剂量0.2mg/kg静脉推注，后续予0.05~0.4mg/(kg·h)持续泵入，根据发作控制情况调整剂量，最大剂量可达2mg/(kg·h)，该药起效快，代谢快，对循环影响小，是RSC首选治疗方案，控制发作成功率达80%以上。2.丙泊酚：负荷剂量2~3mg/kg静脉推注，后续予2~10mg/(kg·h)持续泵入，需注意持续输注超过48小时或剂量超过5mg/(kg·h)时，需监测甘油三酯、心肌酶，警惕丙泊酚输注综合征，该并发症病死率可达80%以上，儿童尤其是小于3岁婴幼儿需谨慎使用。3.硫喷妥钠：上述药物无效时使用，负荷剂量2~3mg/kg静脉推注，可分2~3次给药，后续予3~5mg/(kg·h)持续泵入，需严密监测呼吸循环，该药可引起严重的呼吸抑制、低血压，需要气管插管机械通气支持，控制RSC成功率约70%。RSC治疗期间需持续脑电图监测，目标为达到惊厥发作完全控制，或爆发-抑制脑电图模式，维持24~48小时后逐渐减停药物，避免突然停药导致惊厥复发。对于极难治性SC，可考虑使用氯胺酮、利多卡因、低温治疗，甚至胼胝体切开术，但均为二线备选方案，需严格把握指征。（五）止惊治疗注意事项1.所有止惊药物均可能导致呼吸抑制，用药前需做好气管插管准备，用药后密切监测呼吸与SpO₂，一旦出现呼吸抑制立即予球囊辅助通气，必要时气管插管。2.地西泮为油性制剂，肌肉注射吸收不规则，不推荐肌肉注射地西泮用于SC止惊，仅推荐静脉或直肠给药。3.苯二氮䓬类药物给药后10~20分钟药物作用消退，若惊厥复发可重复给药1次，重复给药无效不建议继续反复使用，需立即换用二线药物，避免反复给药导致严重呼吸抑制。五、病因治疗病因治疗是预防SC复发、改善预后的核心，需根据不同病因针对性干预：1.热性惊厥持续状态：惊厥控制后积极寻找发热病因，病毒感染为主者对症支持，细菌感染者予抗生素治疗，及时退热，反复发作者可予发热期间间歇口服地西泮预防复发。2.中枢神经系统感染：细菌性脑膜炎尽早予经验性抗生素治疗，推荐第三代头孢菌素（头孢曲松100mg/(kg·d)或头孢噻肟200mg/(kg·d)），合并耐药肺炎链球菌感染加用万古霉素，疗程根据病原学结果调整，通常为10~21天；病毒性脑炎予对症支持，合并单纯疱疹病毒感染者尽早予阿昔洛韦10mg/kg每8小时1次静脉滴注，疗程14~21天；结核性脑膜炎予规范抗结核治疗，总疗程12个月以上，辅以糖皮质激素减轻脑水肿与炎症反应。3.癫痫合并SC：惊厥控制后尽早启动长期规范抗癫痫治疗，根据发作类型选择抗癫痫药物，如全面性发作选择丙戊酸钠、左乙拉西坦，部分性发作选择奥卡西平、卡马西平，督促患儿规律服药，避免自行减停药物。4.代谢紊乱诱发SC：低血糖者持续静脉输注葡萄糖维持血糖在4.4~6.7mmol/L；低钠血症者予3%氯化钠注射液缓慢纠正，血钠提升速度不超过0.5mmol/L·h，24小时提升不超过10mmol/L，避免桥脑中央髓鞘溶解；低钙血症予10%葡萄糖酸钙2ml/kg缓慢静脉推注，后续维持补钙；遗传代谢病诱发者予对应饮食与药物治疗，如高氨血症予精氨酸、左卡尼汀、血液净化治疗。5.中毒诱发SC：根据毒物种类予洗胃、导泻、特效解毒剂，必要时予血液净化治疗清除毒物。六、生命支持与并发症防治SC可导致多器官功能损伤，发生率约28%，需常规监测与干预：1.脑损伤防治：SC发作15分钟以上即可出现脑水肿，表现为颅内压升高，推荐存在脑水肿的患儿予20%甘露醇0.25~0.5g/kg每6~8小时1次快速静脉滴注，严重脑水肿加用呋塞米1mg/kg静脉推注，或白蛋白联合呋塞米脱水，合并颅高压脑疝者可予过度通气，将PaCO₂维持在30~35mmHg快速降低颅内压，为后续治疗争取时间。研究显示，SC后亚低温治疗（核心体温32~34℃维持24~48小时）可减轻脑炎症反应与神经元凋亡，降低严重SC的后遗症发生率，当前推荐用于RSC合并意识障碍的患儿，亚低温治疗期间需监测凝血功能、心率、血压，避免严重心律失常与凝血功能障碍。2.呼吸循环支持：RSC接受麻醉药物治疗的患儿，均需尽早气管插管机械通气，维持SpO₂≥94%，PaCO₂在35~45mmHg，避免低氧与高碳酸血症加重脑损伤；监测有创动脉血压，维持平均动脉压在年龄对应正常范围，保证脑灌注压（脑灌注压=平均动脉压-颅内压）维持在50mmHg以上，若出现低血压，予补液联合血管活性药物（多巴胺、去甲肾上腺素）维持血压。3.内环境紊乱纠正：SC发作时患儿处于高代谢状态，可出现乳酸酸中毒、电解质紊乱，需根据血气与电解质结果及时纠正，维持酸碱平衡与水电解质稳定，发作控制后24小时内开始肠内营养支持，保证能量供应，避免负氮平衡加重脑损伤。4.并发症监测：SC可并发急性横纹肌溶解症，发生率约10%，严重者可导致急性肾衰竭，需常规监测肌酸激酶（CK）、肾功能，若CK超过10000U/L，予水化、碱化尿液，维持尿量在2~3ml/(kg·h)，出现急性肾衰竭及时予血液净化治疗。七、转运指征与转运注意事项基层医院接诊SC患儿后，符合以下指征需尽快转运至上级有PICU的医疗机构：1.经规范一二线止惊治疗惊厥仍未控制的RSC；2.合并严重颅内压增高、脑疝倾向；3.合并呼吸循环衰竭，需要机械通气支持；4.病因不明需要进一步检查治疗。转运过程需注意：1.转运前充分稳定生命体征，予开放气道、吸氧，必要时提前气管插管，避免转运过程中出现窒息；2.转运过程中持续监测心电、血压、SpO₂，维持静脉通路通畅，若惊厥仍发作，可予咪达唑仑0.1mg/kg静脉推注临时止惊；3.携带完整的病历资料，包括检查结果、用药记录，提