丛集性头痛诊疗专家共识

丛集性头痛诊疗专家共识解读中华医学会神经病学分会头痛协作组指南解读2026年9月内容导览01疾病认知定义分类与流行病学基础02机制表现三大发病机制与临床特征03诊断鉴别诊断标准与鉴别路径04治疗策略三阶段治疗方案系统拆解05前沿进展CGRP靶向药物与神经调控疾病认知认识最剧烈的原发性头痛从定义分类到流行病学，建立疾病全貌认知01认识自杀性头痛丛集性头痛（CH）是原发性三叉自主神经性头痛（TACs）最常见的亚型，以反复发作、部位固定的单侧剧烈头痛伴同侧颅自主神经症状为核心特征。01特征自杀性头痛疼痛程度剧烈被公认为人类最强烈的疼痛之一02特征闹钟式头痛多数患者每日发作时间相对固定因发作在一段时间内成丛出现而得名单次发作持续

15~180

分钟三大亚型分类标准依据《国际头痛分类第三版》（ICHD-3），CH分为三类，核心区分点在于丛集期与缓解期的时间模式。亚型核心界定占比发作性（ECH）丛集期持续7天~1年，缓解期≥3个月80%~85%慢性（CCH）1年以上无缓解，或缓解期<3个月15%~20%很可能CH符合A~D标准中除1项外全部标准—《国际头痛分类第三版》（ICHD-3）：ECH进展为CCH的比例约

10%~15%患病率东亚显著偏低患病率对比（每10万人）地区对比3项中国患病率5.8~7.6/10万，显著偏低欧美患病率50~200/10万，高达数十倍区间差异幅度患病率差异近一个数量级误诊率达五成以上症状易与偏头痛、三叉神经痛混淆，是误诊延诊的核心原因漏诊误诊与确诊时间国内漏诊误诊率50%以上远超一般神经系统疾病的误诊水平平均确诊时间3~5年患者长期辗转就医方能明确诊断流行病学痛点发病风险与峰值年龄男性发病风险约为女性3~5倍男性群体更需关注早期信号发病峰值年龄20~40岁青壮年时期为高发阶段性别差异40岁后发病比例演变40岁后男女发病比例约2:1性别差距随年龄增长而收窄由发病高峰期的

3~5倍

差距降至约

2:1年龄演变机制与表现三大机制同步异常驱动发作解析发病机制与典型临床特征02三大机制同步异常目前公认丛集性头痛发病涉及三大核心机制的同步异常活动三者相互交织，共同驱动丛集期内密集发作01节律调控下丘脑节律异常解释发作的昼夜、季节节律性02自主反射三叉自主神经反射异常解释同侧自主神经症状与痛觉敏化03神经肽通路三叉神经血管通路激活释放CGRP等神经肽，介导血管扩张与神经炎症下丘脑掌控发作节律CH发作期患者下丘脑灰质存在功能与结构异常，生物钟周期紊乱发作时间固定每日同一时段·钟表般精准的发作节律约70%患者发作时间固定于每日同一时段强节律性丛集期季节固定每年固定季节·随季节更替周期性复发约80%患者丛集期每年固定于春季或秋季季节周期三叉反射与神经肽疼痛刺激沿三叉神经通路的级联反应眼支传入疼痛信号经三叉神经眼支传入›反射激活激活三叉神经-副交感神经反射，引起同侧结膜充血、流涕等自主神经症状›神经肽释放CGRP、P物质、神经激肽A等血管活性神经肽释放血清CGRP水平在发作期升高

2~3倍，是重要神经肽通路证据疼痛刺激经三叉神经眼支传入，激活三叉神经-副交感神经反射遗传与危险因素遗传因素2项家族史约

7%~10%

患者存在家族史易感基因涉及生物钟调控基因

CLOCK、自律神经调控基因

HCRTR2

等危危险因素5项吸烟CH患者吸烟比例达

70%~80%，是普通人群的

2~3倍酗酒头外伤史睡眠呼吸暂停高海拔暴露核心发作特征发作时间单次发作持续15~180分钟，未干预中位持续约45分钟；约80%发生于夜间，常使患者从睡眠中痛醒。80%发作发生于夜间疼痛强度VAS评分平均8~9分，远高于偏头痛平均评分5~6分，呈爆炸样、刀割样、烧灼样。8~9分VAS评分平均值疼痛部位90%以上为单侧固定部位疼痛，最常见于单侧眶周、眶上、颞部。90%+为单侧固定部位疼痛自主神经症状谱发作期几乎均伴同侧颅自主神经症状，符合TACs核心特征，是诊断的关键支点结膜充血85%流泪75%流涕70%鼻塞65%眼睑水肿40%同侧Horner征约占20%~30%发作期存在缓解期消失诊断鉴别病史为王，预警征象先行掌握诊断标准与鉴别诊断路径03诊断五要素A至EICHD-3丛集性头痛诊断标准逐条对照·建立诊断骨架A至少

5次

发作符合标准B~DB单侧眼眶、眶上和（或）颞部

重度或极重度

疼痛，不经治疗持续

15~180分钟C发作时至少符合

1项：同侧自主神经症状（结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑水肿、出汗、瞳孔缩小、上睑下垂）或烦躁不安D发作频率为

隔日1次至每日8次E不能用ICHD-3其他诊断更好地解释亚型诊断标准对比判定维度发作性CH慢性CH丛集期要求至少2个丛集期，各持续7天~1年头痛发作持续1年以上缓解期要求无痛缓解期≥3个月无缓解期或缓解期<3个月演变关系可进展为慢性型可始发或由发作性演变诊断要点：需至少

2个

丛集期、间隔

≥3个月，才可诊断发作性CH问诊六维度采集CH诊断主要依靠病史，每种头痛类型均需单独记录病史1头痛类型数量各自病史单独采集2时间相关性初始发病年龄、发作频率时间模式、持续时间3头痛特征发作方式、部位、性质严重程度、伴随症状4可能病因易感与诱发因素家族史、既往史5头痛相关反应发作期行为、功能受限治疗反应6发作间期健康状态是否完全好转有无焦虑恐惧先排除预警征象警预警征象CH缺乏特异性诊断手段，须首先排除继发性病因，以下征象提示潜在继发原因视觉异常视物重影、视力下降、双颞侧视野缺损感染与缺血脑缺血症状、疱疹病毒感染史、垂体功能减退面部与眼部体征面部感觉减退、球结膜水肿伴眼球突出年龄与免疫50岁以上新发头痛、风湿性多肌痛病史血管与鼻部颞动脉压痛或搏动减弱、回涕带血、脓涕、嗅觉下降与偏头痛的鉴别鉴别维度丛集性头痛偏头痛持续时间15~180分钟常≥4小时伴随症状同侧自主神经症状突出恶心、呕吐、畏光畏声发作行为坐立不安、来回走动倾向安静休息、避光部分CH患者可共病偏头痛，需分别独立评估排查继发性病因01需重点排查的继发性病因脑血管病颈内动脉夹层、颅内动脉瘤、脑静脉血栓形成肿瘤垂体瘤、催乳素瘤、脑膜瘤炎症鼻窦炎、巨细胞动脉炎02与三叉神经痛鉴别疼痛性质电击样短暂疼痛（秒级）触发特征常有明确触发点自主神经无自主神经症状治疗策略三阶段递进，闭环干预系统拆解急性期到预防性治疗方案04三阶段治疗框架急性期治疗尽快终止单次发作，核心目标是快速止痛。过渡期治疗丛集期初期快速减少发作频率，桥接至预防药物起效。预防性治疗降低丛集期内发作频率与强度，缩短发作期。高流量纯氧是首选作为国内急性期首选，氧疗兼具速效与安全双重优势用法参数100%面罩吸入纯氧7~15L/min氧气流量15~20分钟持续吸入疗效数据78%约15分钟内有效率可达无创副作用小适用人群尤其适合妊娠期及曲普坦类禁忌患者妊娠期患者曲普坦类禁忌患者曲普坦快速终止发作心血管疾病、严重高血压患者慎用或禁用曲普坦类药物，需评估后再选用曲普坦类药物需个体化选择，心血管与高血压患者慎用舒马普坦皮下注射6

mg起效约10

分钟频次限制24小时内不超过2次佐米曲普坦鼻喷剂5~10

mg适用人群无法注射者过渡期桥接治疗过渡期目标是快速压制发作，为维拉帕米等预防药物起效争取时间泼尼松口服2项快速减少发作频率剂量

40~60mg/天控制疗程疗程不超过

3周，避免长期激素副作用枕大神经阻滞2项适用人群适用于药物禁忌或疗效不佳者效果可快速降低丛集发作频率维拉帕米一线预防“剂量上调需缓慢，密切随访心电变化是安全用药的关键”—安全用药要点维拉帕米为一线预防药物，推荐剂量240~960mg/日，需个体化滴定剂量滴定个体化缓慢上调剂量滴定应个体化、缓慢上调，避免快速加量带来的风险。安全监测定期监测心电图用药期间必须定期监测心电图，防范房室传导阻滞等不良反应。预防时机与联合用药时预防用药时机启动丛集期开始后3天内启动预防性用药停药持续至缓解期开始后2周再评估停用药碳酸锂联合用药浓度可用于联合预防，目标血药浓度0.4~0.8mmol/L监测需监测血锂水平妊娠期用药原则梳理妊娠期特殊人群的用药原则，强调非药物干预优先妊娠期CH患者用药须以

非药物干预优先

，严格评估获益与风险首选方案2项高流量纯氧吸入无胎儿致畸风险，方法同常规剂量对乙酰氨基酚必须用药时可短期小剂量使用禁用与慎用2项禁用曲普坦类、麦角胺类、非甾体抗炎药（尤其妊娠晚期）慎用糖皮质激素—需在产科医师监督下使用，严格控制剂量与疗程前沿进展证据与争议并存的新赛道追踪CGRP靶向药物与神经调控进展05六项RCT五项失败适应症药物关键结果发作性CH加卡奈珠单抗阳性，FDA获批发作性CH夫瑞奈珠单抗失败，提前终止发作性CH艾普奈珠单抗主要终点未达慢性CH加卡奈珠单抗失败慢性CH夫瑞奈珠单抗失败，提前终止慢性CH依瑞奈尤单抗失败六项主要RCT中，五项未达主要终点或因无效性分析提前终止发作性CH加卡奈珠单抗：阳性，FDA获批发作性CH夫瑞奈珠单抗：失败，提前终止发作性CH艾普奈珠单抗：主要终点未达慢性CH加卡奈珠单抗：失败慢性CH夫瑞奈珠单抗：失败，提前终止慢性CH依瑞奈尤单抗：失败加卡奈珠单抗的阳性数据结果解读P=0.036组间差约

3.5次/周，达到统计学显著唯一阳性RCT纳入

106名

发作性CH患者，300mg

每月一次FDA与CHMP的分歧“同一证据、两种裁决，折射出单一阳性研究支撑力不足的核心争议。”—FDA与CHMP的分歧美国FDA：批准批准加卡奈珠单抗用于成人发作性丛集性头痛推荐丛集周期开始

300mg此后每月一次至周期结束欧盟CHMP：未建议批准仅有单一关键阳性研究疼痛严重度与急救药使用未显著优于安慰剂慢性CH研究失败汇总分析证据不足2026年成都中医药大学团队在JournalofNeurology发表

4

项RCT（655

名患者）汇总分析现有证据不足以确定CGRP单抗在CH中有显著获益81.1%贝叶斯分析：总体平均效应朝有利方向的概率17.9%达到临床重要幅度的概率仅17.9%（每周多减少≥2次发作）难治性的神经调控神经调控是末线选择，严格掌握适应证至关重要微血管减压术适用于药物规范治疗无效者术前需

3D-TOFMRI

证实责任血管压迫射频消融术适用于曲普坦、维拉帕米禁忌或无