视神经炎诊疗指南（2025版）

视神经炎诊疗指南（2025版）解读中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南神经免疫学组

2026年内容导览01指南背景修订动因与循证基础02疾病本质定义、机制与流行病学03诊断标准症候群、抗体与影像路径04急性期治疗激素、置换与Rescue策略05缓解期治疗生物制剂与免疫抑制剂06全程管理特殊人群、随访与并发症指南背景从抗体发现到生物制剂，诊疗理念十年变革新型生物制剂获批上市，推动指南全面更新01诊疗变革推动指南全面修订诊疗理念十年变革，呼唤规范同步升级2025版指南由中华医学会神经病学分会神经免疫学组编写—发表于《中华神经科杂志》第58卷第11期，对2021版进行全面更新抗体发现重塑疾病认知AQP4-IgG被发现NMOSD从多发性硬化的"亚型"中独立，成为独立疾病实体生物制剂密集获批补体C5抑制剂、IL-6受体拮抗剂、CD19抑制剂靶向药物相继上市，治疗格局根本性变革循证证据快速积累活细胞抗体检测、磁共振成像、光学相干断层扫描评估手段不断丰富，为诊断精细化提供依据2025版五大核心更新亮点精准分型、个体化治疗、多学科协作，是贯穿全指南的主线五大核心更新驱动诊疗路径全面升级2025版更新诊断与识别2项诊断依据优化活细胞检测抗体敏感度更高，磁共振成像及光学相干断层扫描提供更多评估参数临床表现与鉴别诊断丰富警示征内容更直观，提升基层识别能力治疗策略2项序贯治疗分层明确明确划分适应证内疗法与超适应证经验性疗法新型药物引入纳入针对补体C5的长效单克隆抗体

瑞利珠单抗全程管理1项全程管理细化涵盖启动时机、顺序规划、切换策略、监测要点及抗体阴性患者方案疾病本质抗体介导的星形胶质细胞损伤厘清NMOSD独立疾病实体与发病机制02NMOSD是独立于MS的疾病实体80%以上患者体内存在针对水通道蛋白4（AQP4）的血清自身抗体（AQP4-IgG）三类临床分型：AQP4-IgG阳性、AQP4-IgG阴性及疑似病例，遵循抗体导向原则对比维度NMOSDMS攻击靶点星形胶质细胞少突胶质细胞病理机制AQP4抗体介导T细胞介导为主影像分布视神经、脊髓、脑干脑室周围白质治疗应答免疫抑制剂为主疾病修饰治疗NMOSD是一种主要累及视神经、脊髓和脑干的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病，具有

高复发性和高致残性临床病程包括急性发作期和缓解期，早期确诊以及长期预防复发的治疗非常关键属于独立于多发性硬化（MS）的疾病实体抗体介导的星形胶质细胞损伤AQP4-IgG是致病核心，补体级联是损伤放大器体液免疫机制AQP4-IgG与星形胶质细胞足突上的AQP4蛋白结合经

CDC

与

ADCC

导致星形胶质细胞坏死、溶解→少突胶质细胞死亡→髓鞘脱失→神经元损伤→轴索损害与神经功能障碍细胞免疫机制Th17与Treg失衡在疾病启动中起关键作用IL-6

等促炎因子在急性期显著升高遗传与环境因素HLA-DPB1*0501

等位点与亚洲人群易感性相关吸烟、低维生素D、疱疹类病毒感染为环境触发因素患病率呈显著地域与种族差异亚洲人群患病率最高，达13-62例/百万，显著高于欧美及澳大利亚中国人群高复发与高致残特征3.5/10万年发病率现存患者超5万，年新增近4000例8-9:1AQP4-IgG阳性患者女男比，高发年龄30-50岁90%以上多时相病程40%-60%1年内复发，约90%3年内复发起病类型与残疾累积2项起病类型约50%-60%以视神经炎起病，约20%-30%以长节段横贯性脊髓炎起病残疾累积每次发作遗留不同程度神经功能缺损，累积残疾程度远高于多发性硬化高复发是高致残的根源，预防复发是治疗核心诊断标准抗体优先，影像佐证，分层诊断从核心症候到抗体检测的精准路径03六大核心症候群构成诊断基础核核心症候群NMOSD有6组核心症候群，构成诊断基础此为六大症候群之总览右列各卡分述其特征表现诊断临床出发点视视神经炎症状突发视力下降、视野缺损影像MRI示视神经长节段病变髓急性脊髓炎类型长节段横贯性脊髓炎，≥3椎体节段形态"H"形损害区极后区综合征症状顽固性恶心、呕吐、呃逆病灶延髓背侧病灶AQP4-IgG检测规范与要点检测时机与方法，决定诊断的可靠程度仅脑脊液

AQP4-IgG阳性不足以诊断AQP4-IgG阳性NMOSD样本首选血清尽量在免疫治疗开始前采集脑脊液敏感性低仅作血清阴性患者的补充方法推荐CBA法活细胞检测法（LCBA）敏感度更高参考标准Ⅰ级推荐，A级证据阈值阳性阈值滴度

≥1:10低滴度结果需重复检测或结合临床综合评估判断解读阴性需排除干扰排除激素治疗前检测的干扰复发期与缓解期均建议检测，动态观察AQP4阳性只需一项核心特征AQP4-IgG阳性患者诊断门槛显著降低，仅需

1项核心临床特征

即可成立诊断“抗体优先

的诊断原则，有助于实现早期确诊，避免漏诊误诊”核心临床特征至少1项符合六大核心症候群之一AQP4-IgG阳性CBA法检测血清

AQP4抗体阳性排除其他诊断多发性硬化等排除

MS、SLE

等其他疾病AQP4阴性需满足更严苛条件核心临床特征至少2项核心症状至少2项，且必须包含至少一项：视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎（LESCL，≥3椎体节段）、极后区综合征其余症状需满足空间播散MRI要求脊髓炎显示长节段横贯性病变视神经炎显示视神经增粗或强化脑部需符合NMOSD特征性病灶排除其他诊断通过实验室检查、影像学或病理学排除其他疾病MOG-IgG检测影像学提供关键诊断证据NMOSD影像学特征：三个部位MRI识别与OCT监测MRI脊髓MRILETM：纵向延伸≥3个椎体节段轴位"H"形损害中央灰质受累MRI视神经MRI长节段病变：>1/2长度脱髓鞘>50%眶内/管内段节段性强化MRI脑MRI极后区：AQP4高表达第三脑室周围下丘脑/脑干背侧为主NMOSD病灶呈连续性分布MS"斑片状"分布，形成鲜明对比光学相干断层扫描（OCT）可量化视网膜神经纤维层厚度，作为视神经萎缩进展的客观监测指标三大疾病需精准鉴别视神经炎是一组疾病的表现，明确病因是精准治疗的前提鉴别维度NMOSDMSMOGAD核心抗体AQP4-IgG无特异抗体MOG-IgG病灶分布连续性、长节段斑片状、脑室周围短节段、圆锥受累视神经表现长节段、严重视力损害轻中度视盘水肿多见OCB阳性率<30%高（>85%）较低好发人群30-50岁，女性多见20-40岁儿童多见新兴生物标志物助力监测2025版指南首次将两项血清标志物纳入疾病监测体系神经丝蛋白轻链（NfL）反映轴索损伤，利于观察疾病进展及不可逆性损伤血清标志物，可反映轴索损伤胶质纤维酸性蛋白（GFAP）反映星形胶质细胞损伤，可评估疾病活动与治疗应答血清标志物，可反映星形胶质细胞损伤两者联合可作为NMOSD残疾进展和治疗评价的生物学指标，辅助判断复发与疗效解读时需综合高血压、糖尿病、脑梗死等合并症因素的共同影响，避免误判脑脊液特异性寡克隆区带（OCB）见于20%-25%的NMOSD患者，阳性率远低于MS急性期治疗激素冲击起步，置换与Rescue兜底快速控制炎症，挽救视神经功能04大剂量激素是急性期首选激素是救命武器，足量、及时、规范减量缺一不可💉给药方案冲击甲泼尼龙

1g/d

静脉滴注疗程持续

3-5天序贯随后序贯口服泼尼松逐步减量时机关键早期早期（发病

72小时

内）干预可缩短急性期病程延迟延迟干预可能导致轴索不可逆损伤不良反应监测监测需监测血压、血糖、电解质警惕警惕消化道出血、骨质疏松等激素相关不良反应血浆置换用于激素无效者血浆置换（PLEX）是激素无效时的一线补救手段，通过清除血液中异常免疫物质快速控制病情PLEX·快速控制关键参数适应证糖皮质激素治疗无效或病情危重，常作为首选或第二治疗方法疗程一般

5-7次

为一疗程，每次置换

2000-2500毫升

血浆实施与风险需在有条件的医院进行，通过分离装置置换血浆，密切监测生命体征和凝血功能治疗后视力改善概率较高，但并非适用于所有患者，需专科综合评估后决定可能引发低血压或电解质紊乱等并发症，需补充人血白蛋白维持胶体渗透压IVIG为二线补充方案IVIG在急性期治疗中定位为二线补位方案，当激素无效、血浆置换禁忌或不耐受时，提供第三选择药推荐剂量0.4g/(kg·d)连用

5天适适用人群儿童或妊娠期患者可优先选择，兼顾疗效与安全性机作用机制尚未完全阐明可能通过中和抗体、调节免疫、抑制炎症发挥作用警注意事项需警惕过敏风险治疗期间密切观察生物制剂纳入极重症Rescue从激素到生物制剂，急性期武器库已全面升级新型生物制剂纳入急性期Rescue治疗，为极重症患者提供兜底方案极重症兜底治疗·激素联合血浆置换无效时启用·为极重症患者提供最后防线适用场景激素联合血浆置换无效的极重症患者激素+血浆置换无效药物类别补体抑制剂、IL-6抑制剂等新型生物制剂新型生物制剂证据状态证据仍在积累中，需严格把握适应证，谨慎使用证据积累中急性期分层递进策略：激素冲击→血浆置换→IVIG补位→生物制剂Rescue兜底个体化方案需综合考虑

抗体状态、病情严重程度

及

合并症

因素缓解期治疗生物制剂引领，序贯分层个体化以零复发为目标的长期免疫策略05生物制剂引领缓解期治疗长期免疫治疗以预防复发为根本目标，生物制剂已成为缓解期治疗的主力萨特利珠单抗IL-6受体拮抗剂皮下注射，通过阻断IL-6信号通路抑制炎症伊奈利珠单抗CD19抑制剂通过清除B细胞减少抗体产生，AQP4-IgG阳性患者优先推荐利妥昔单抗CD20抑制剂每6个月维持方案，已纳入本土化治疗药物的循证依据瑞利珠单抗补体C5长效单克隆抗体为2025版指南新增的治疗药物依库珠单抗补体抑制剂临床试验证实可有效降低NMOSD复发风险序贯治疗实行分层管理2025版指南将序贯治疗明确划分为两个层次，实现个体化精准用药分层管理逻辑综合个体化考量（抗体状态、复发风险、既往治疗应答及药物可及性）；首次发作后应尽早启动长期免疫治疗，延缓不可逆损伤累积适应证内疗法已获批相应适应证的生物制剂，证据充分，优先推荐超适应证经验性疗法尚无正式适应证但有临床经验支持的药物，需权衡利弊、知情同意后使用二线免疫抑制剂补充选择传统免疫抑制剂在生物制剂不可及或不可耐受时，仍具重要补充价值二线免疫抑制剂补充选择：缓解期治疗的重要支撑两者起效相对较慢，需在医生指导下长期规范使用；治疗期间严密监测不良反应，及时调整方案。在资源有限地区，二线药物是缓解期治疗的重要支撑。药吗替麦考酚酯（MMF）剂量1000mgbid监测定期复查肝肾功能和血常规药硫唑嘌呤（AZA）剂量2-3mg/kg/d监测监测TPMT基因型，评估骨髓抑制风险全程用药监测与切换策略缓解期治疗需动态评估、及时调整，确保长期有效且安全复发监测定期影像与评分评估EDSS评分与MRI（脊髓+脑）生物标志物跟踪动态监测AQP4-IgG滴度，部分患者滴度与复发相关疗效判断核心判断指标是否仍有临床复发及影像学新病灶切换策略有序切换疗效不佳或出现不耐受时，需在专科评估后有序切换免疫疗法无缝衔接考虑洗脱期与衔接策略，避免治疗空窗期复发安全监测感染风险防控长期免疫抑制增加感染风险，需加强感染预防与监测全程管理精准分型，多学科协作，全程守护从特殊人群到随访监测的闭环管理06育龄期女性的全程管理2025版指南新增育龄期女性专题，核心在于平衡

疾病控制

与

生育需求多学科协作（神经科+妇产科）是育龄期患者管理的关键阶段一孕前管理病情稳定后再计划生育，利妥昔单抗（RTX）需在孕前6个月停用阶段二孕期用药权衡母体疾病活动与胎儿安全，部分免疫抑制剂需调整或停用阶段三妊娠期急性发作IVIG为相对安全的治疗选择，可优先考虑阶段四产后管理产后复发风险升高，需密切监测并及时重启免疫治疗儿童与合并自身免疫病患者儿童NMOSD核心症候群与成人相似，但视神经炎与脊髓炎更常见，脊髓病变多长节段儿童AQP4-IgG阳性率低于成人，复发更频繁，建议早期强化免疫抑制IPND2025诊断标准明确适用于成人与儿童患者合并自身免疫病需同时满足NMOSD与合并疾病的诊断标准，抗体检测可能出现多重阳性采用联合治疗策略，优选对两病均有效的药物如糖皮质激素、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗加强感染预防与监测，因联合免疫抑制剂增加感染风险诊疗核心要点儿童患者视神经炎与脊髓炎常见，病变多长节段，需警惕严重视功能损害合并自身免疫病时须兼顾两病活动度，个体化调整免疫抑制方案随访监测形成闭环