儿科学-第7章-免疫性疾病教学

第7章儿科学第7章免疫性疾病免疫系统发育·免疫缺陷·风湿·过敏适用对象：医学生课程导览01免疫学基础免疫系统组成与免疫应答机制02原发性免疫缺陷病分类、临床特征与代表性疾病03风湿性疾病川崎病、幼年特发性关节炎等诊疗要点04过敏性疾病过敏机制、常见过敏性疾病与防治免疫学基础认识免疫，方能理解疾病从免疫系统组成到免疫应答，建立全章知识基石。从免疫系统组成到免疫应答，建立全章知识基石。01免疫系统的组成免疫系统由固有免疫与适应性免疫两大防线协同构成固有免疫3项出生即具备反应迅速，无特异性记忆组成皮肤黏膜屏障、吞噬细胞（中性粒细胞、巨噬细胞）、NK细胞、补体系统识别模式固定针对病原体共同特征非特异性无记忆适应性免疫4项出生后逐渐发育成熟具有高度特异性与免疫记忆细胞免疫T淋巴细胞识别并清除胞内病原体液免疫B淋巴细胞分化为浆细胞，产生抗体（IgG、IgM、IgA、IgE、IgD）应答特征初次应答慢而弱，再次应答快而强特异性免疫记忆儿童免疫发育特点“儿童免疫系统处于动态发育过程，其不成熟性是儿科免疫性疾病的共同背景。”6个月母体IgG逐渐消失体液免疫抗体生成不足“理解儿童免疫发育的特殊性，是理解儿科免疫性疾病易感性与诊治时机的关键前提。”原发性免疫缺陷病反复感染背后的真相从分类到代表性疾病，识别免疫缺陷的临床线索。从分类到代表性疾病，识别免疫缺陷的临床线索。02免疫缺陷的临床线索原发性免疫缺陷病（PID）本质是免疫系统先天发育或功能异常，核心表现即为反复、严重、难治性感染。十大预警信号——反复感染、难治性与家族史为关键线索十大预警信号中耳炎/鼻窦炎/肺炎一年内

≥8次

中耳炎，或

≥2次

鼻窦炎，或

≥2次

肺炎深部脓肿反复深部皮肤或器官脓肿真菌感染持续鹅口疮或皮肤真菌感染抗生素依赖需要静脉抗生素才能清除感染疫苗不良反应接种活疫苗后发生严重不良反应其他明确线索生长发育停滞生长发育停滞，伴反复感染家族史有原发性免疫缺陷病家族史反复感染难治性家族史PID分类与代表疾病依据缺陷累及的免疫环节，可将PID分为以下四类PID分类与累及环节分类累及环节代表性疾病X连锁无丙种球蛋白血症B细胞缺陷免疫球蛋白显著降低严重联合免疫缺陷病T细胞与B细胞联合缺陷早期严重感染、发育停滞DiGeorge综合征T细胞缺陷（胸腺发育不良）特殊面容、心脏畸形X连锁无丙种球蛋白血症男性发病，生后数月因母体抗体消失而反复细菌感染。各型免疫球蛋白显著降低。严重联合免疫缺陷病生后早期即出现严重感染、慢性腹泻、生长发育停滞。需尽早行造血干细胞移植。DiGeorge综合征胸腺发育不良，T细胞缺乏。伴特殊面容、心脏畸形、低钙抽搐。PID诊断与治疗原则01诊断思路病史采集感染史、家族史与疫苗接种反应史初步筛查血常规、免疫球蛋白定量、淋巴细胞亚群分析针对性检测抗体功能、补体水平、基因检测新生儿筛查肌注疫苗等异常表现需警惕早期识别与干预可显著改善预后，避免反复感染造成的不可逆器官损害治疗原则4项抗感染及时足疗程，必要时预防性抗生素替代治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG），用于抗体缺陷者重建治疗造血干细胞移植，重症PID根治手段基因与酶替代用于特定类型风湿性疾病从发热到多系统受累聚焦川崎病与幼年特发性关节炎，掌握诊疗核心。聚焦川崎病与幼年特发性关节炎，掌握诊疗核心。03川崎病临床特征与诊断川崎病临床表现定义儿童最常见中小血管炎综合征，好发于婴幼儿核心风险冠状动脉损害发热持续

5天

以上，抗生素治疗无效结膜双侧球结膜充血，无分泌物口腔口唇潮红、皲裂，草莓舌，口咽黏膜弥漫充血四肢急性期手足硬肿、掌跖红斑；恢复期指趾端膜状脱皮皮疹多形性皮疹，躯干部多见淋巴结颈部淋巴结肿大，常单侧，直径

＞1.5cm诊断标准把握要点核心条件发热持续

5天

以上叠加条件其余

5项

中至少

4项不完全型不足

4项

但存在冠状动脉病变者，可诊断不完全川崎病核心数字5天

发热·4项

诊断条件VS川崎病治疗与随访早期规范治疗是降低冠状动脉瘤发生率的关键01规范用药核心治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：大剂量单次输注，10日内效果最佳阿司匹林：急性期抗炎剂量，热退后抗血小板激素及生物制剂：用于IVIG无反应型或高危患儿02长期管理随访要点超声心动图：急性期与恢复期监测冠状动脉随访时长：无冠脉病变至少1年，有冠脉病变长期随访抗凝治疗：合并冠脉瘤者需抗凝预防血栓幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎是儿童时期最常见的慢性关节炎，以持续6周以上的关节肿胀为主要特征。JIA临床分型对比分型临床特点全身型弛张热、皮疹、关节炎，可伴肝脾淋巴结肿大及浆膜炎少关节型受累关节≤4个，常见于幼女，虹膜睫状体炎风险高多关节型受累关节≥5个，对称性，RF可阳性或阴性附着点炎症相关型下肢大关节及肌腱附着点炎症，常见于年长男孩关键特征：持续6周以上关节肿胀治疗目标控制炎症、保护关节功能，常用非甾体抗炎药、甲氨蝶呤及生物制剂眼科监测少关节型需定期眼科检查，警惕无症状性虹膜睫状体炎过敏性紫癜过敏性紫癜是儿童最常见的IgA血管炎，好发于学龄期儿童，呈自限性病程，但肾脏受累决定远期预后。典型四联征皮肤紫癜·关节症状·胃肠道症状·肾脏受累皮肤紫癜下肢及臀部为主的对称性可触性紫癜，分批反复出现关节症状膝、踝等大关节肿痛，游走性，不遗留畸形胃肠道症状阵发性腹痛、呕吐，可伴消化道出血，少数并发肠套叠肾脏受累预后关键血尿、蛋白尿，多发生于病程

1个月

内随访病程

6个月

内定期监测尿常规，即使尿检异常轻微也需重视严重肾受累者需肾活检评估，指导激素及免疫抑制剂治疗过敏性疾病从机制到防治理解过敏反应本质，掌握常见过敏性疾病的处理策略。理解过敏反应本质，掌握常见过敏性疾病的处理策略。04过敏反应的分型与机制过敏反应是机体对无害抗原产生的异常免疫应答，按Gell-Coombs机制分为四型。分型机制典型疾病I型速发型IgE介导，肥大细胞脱颗粒过敏性鼻炎、哮喘、食物过敏、荨麻疹II型细胞毒型IgG/IgM介导细胞损伤自身免疫性溶血性贫血III型免疫复合物型抗原抗体复合物沉积血清病IV型迟发型T细胞介导接触性皮炎、结核菌素反应轻重临床要点儿童过敏性疾病以I型反应最为常见，过敏原再次接触后可于数分钟至数小时内发病急症警示严重I型反应可进展为过敏性休克，属儿科急症儿科急症常见过敏性疾病儿童过敏性疾病常呈多系统共病特点，呈现过敏进程的自然演变。过敏进程婴儿期食物过敏与特应性皮炎早发→学龄期鼻炎、哮喘逐渐突出；早期干预可能减缓进程进展支气管哮喘反复发作的

喘息、咳嗽、胸闷，夜间及凌晨加重，气道高反应性为核心过敏性鼻炎阵发性

喷嚏、清水样涕、鼻痒、鼻塞，可伴眼痒特应性皮炎婴儿期以

面部及伸侧湿疹

为主，儿童期转向屈侧，剧烈瘙痒食物过敏牛奶、鸡蛋

为婴幼儿最常见过敏原，轻重不一，严重者可致过敏性休克过敏性疾病的防治策略过敏性疾病防治遵循避、替、药、免的综合原则，强调个体化管理。策核心策略过敏原回避明确过敏原后严格回避，如牛奶蛋白过敏者改用深度水解或氨基酸配方。药物控制按病种选抗组胺药、吸入性糖皮质激素、白三烯受体拮抗剂等，哮喘按分级阶梯方案长期规范治疗。特异免疫对单一过敏原